骨髓增生异常综合征染色体核型与病态造血和网硬蛋白的相关性研究

本研究旨在探讨骨髓增生异常综合征(MDS)染色体核型与病态造血及网硬蛋白的相关性。回顾性分析了我院就诊的202例MDS患者的染色体核型、病态造血和网硬蛋白检查结果。染色体核型按国际预后积分系统(IPSS)进行分级。结果表明:染色体核型预后级别与病态造血累及系统数呈正相关(r=0.443,P<0.05)。预后好、中、差核型组患者的多系病态造血检出率分别为44.4%,71.4%,96.3%。染色体核型预后级别与网硬蛋白级别呈正相关(r=0.451,P<0.05)。预后好、中、差核型组患者的网硬蛋白阳性率分别为36.8%,64.3%,92.6%。比较三种核型组患者的多系病态造血检出率、病态造血累及系统数、网硬蛋白阳性率和网硬蛋白级别,发现预后差核型组明显高于预后中等和预后好核型组(P均<0.01),预后中等核型组明显高于预后好核型组(P均<0.01)。结论:染色体核型预后级别与病态造血累及系统数和网硬蛋白级别均呈正相关,随着染色体核型预后由好到差,多系病态造血检出率、病态造血累及系统数、网硬蛋白阳性率和网硬蛋白级别均增高。     

血友病甲合并成年人急性淋巴细胞白血病一例

患者男,31岁,以“反复皮肤瘀斑,关节肿胀31年,间断发热1个半月”为主诉,于2010年4月17日入院。患者白出生以来,磕碰后反复}H现皮肤瘀斑,膝、踝、肘、腕关节肿胀,间断输注新鲜伞血及血浆后病情好转。1个半月前受冷后出现发热,体温最高达39℃,伴乏力、心悸。其外甥为“血友病甲”患者。查血常规：WBC135．8×10^9／L、Hb83g／L、Plt262×10^9／L可见大量幼稚细胞。查体：体温38．5℃,中度贫血貌;左颌下可触及一黄豆大小淋巴结,无触痛;胸骨压痛;肘、腕、膝、踝关市肿胀畸形,     

FLAG与MEA方案治疗复发、难治成年人急性髓系白血病的临床观察

 【摘要】　目的　观察FLAG与MEA方案治疗复发、难治成年人急性髓细胞白血病（AML）的疗效及不良反应。方法　回顾性分析51例复发、难治成年AML（M3除外）患者的临床资料,按化疗方案分为FLAG组（23例）、MEA组（28例）,观察两组的疗效及不良反应。结果　FLAG组完全缓解（CR）7例（30.4 %）,部分缓解（PR）4例（17.4 %）,有效率为47.8 %（11／23）;MEA组CR 10例（35.7 %）,PR 6例（21.4 %）,有效率为57.1 %（16／28）,两组有效率比较差异无统计学意义（χ2＝0.443,P＞0.05）。两组均出现IV度骨髓抑制,继发感染率、出血发生率差异无统计学意义[95.7 %（22／23）比89.3 %（25／28）,82.6 %（19／23）比85.7 ％（24／28）,均P＞0.05]。两组心脏毒性比较差异有统计学意义（χ2＝4.554,P＝0.042）。结论　FLAG方案治疗复发、难治成年人AML的疗效与MEA方案疗效相近,心脏毒性低,不良反应可耐受,可作为复发、难治AML的一线治疗方案。     

果糖二磷酸醛缩酶A在急性髓系白血病患者骨髓中的表达及其对预后的影响

目的探讨果糖二磷酸醛缩酶A(ALDOA)在急性髓系白血病(AML)患者骨髓中的表达及其与患者临床特征和预后之间的关系。方法收集2013年1月至2015年12月郑州大学第一附属医院及郑州大学附属儿童医院90例AML(非急性早幼粒细胞白血病)患者(AML组)及18例异基因造血干细胞移植供者(正常对照组)骨髓标本, 应用实时荧光定量聚合酶链反应(qRT-PCR)检测ALDOA mRNA相对表达量。对患者临床资料进行回顾性分析, 根据疗效与随访结果将患者分为持续完全缓解组和难治复发组。分析AML组与正常对照组及持续完全缓解组与难治复发组之间ALDOA mRNA相对表达量的差异。应用单因素及多因素Cox比例风险模型分析AML患者预后的影响因素。结果 AML组ALDOA mRNA相对表达量高于正常对照组(5.71±0.44比1.10±0.08), 差异有统计学意义(t=4.74, P<0.001);难治复发组ALDOA mRNA相对表达量高于持续完全缓解组(6.69±0.67比4.30±0.36), 差异有统计学意义(t=2.79, P<0.001)。不同白细胞计数、骨髓原始细胞比例及...     

t(16;21)(p11;q22)/FUS-ERG急性髓系白血病6例临床分析

目的 分析t(16;21)(p11;q22)/FUS-ERG急性髓系白血病(AML)患者的临床特点。方法 纳入2017年1月～2021年7月我科收治的6例t(16;21)(p11;q22)/FUS-ERG AML患者及汇总文献报道的90例成人t(16;21)(p11;q22)/FUS-ERG AML患者。收集其一般临床资料、免疫分型、基因检测、染色体核型分析及NGS检测结果、治疗方案及疗效、随访结果并分组进行比较。结果 6例t(16;21)(p11;q22)/FUS-ERG AML患者占同期确诊AML的0.36%,免疫表型CD34、CD33、CD117、CD56均为阳性。FUS-ERG融合基因均为阳性，4例患者染色体可见t(16;21)(p11;q22)。6例患者均接受化疗，其中4例1个疗程完全缓解(CR),1例2个疗程CR,1例1个疗程因感染死亡。3例单纯化疗患者生存期分别为16.2个月、14.3个月和10.7个月；2例化疗联合异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗，生存期分别为9.1个月和19.4个月。汇总文献结果显示，年龄<60岁患者1个疗程CR率高于年龄≥60岁患...