老年正常核型急性髓系白血病患者临床特征及预后分析

目的 探讨老年正常核型急性髓系白血病(CN-AML)患者的临床特征及其预后相关因素.方法 回顾性分析104例初治老年CN-AML(M3除外)患者的临床资料.用χ2检验分析完全缓解(CR)的影响因素.用Kaplan-Meier法进行生存分析,并采用Log-rank检验对预后相关影响因素进行单因素分析,采用Cox回归模型进行多因素分析.结果 104例患者中首次化疗后可评价疗效者72例,CR率为38.9%(28/72),总有效率为55.6%(40/72).白细胞计数(WBC)<100×109/L、NPM1突变阳性患者的CR率较高[59.4%(38/64)比12.5%(1/8),83.3%(10/12)比36.4%(8/22),均P<0.05].104例患者中位总生存(OS)时间为6.9个月.单因素分析显示年龄≥70岁、继发AML、高WBC(≥100×109/L)、FLT3-内部串联重复(ITD)突变阳性、CD7阳性、达CR诱导疗程数>2个以及Charlson合并疾病指数(CCI)评分≥2分的患者OS时间较短(均P<0.05).多因素分析显示FLT3-ITD突变阳性(HR=7.61,95%CI 1.80~32.11,P=0.006)及达CR诱导疗程数>2个(HR=10.11,95%CI 2.38~43.03,P=0.002)是患者OS的独立不良影响因素.结论 老年CN-AML患者的预后是多种因素综合作用的结果,FLT3-ITD突变阳性、 达CR诱导疗程数>2个是老年CN-AML患者不良OS的独立影响因素.     

中剂量阿糖胞苷用于老年急性髓系白血病患者巩固强化治疗的临床观察

目的 分析初治老年急性髓系白血病(AML)患者诱导缓解后应用中剂量阿糖胞苷(MDAC)巩固治疗的临床效果及不良反应.方法 61例2个疗程内达完全缓解(CR)的老年AML(M3除外)患者,分别应用MDAC和常规剂量阿糖胞苷(SDAC)进行巩固强化治疗,对其临床资料进行回顾性分析.结果 MDAC组26例,SDAC组35例,MDAC组与SDAC组的无复发生存(RFS)时间分别为42.7和16.0个月(P=0.002),总生存(OS)时间分别为44.6和18.2个月(P=0.004),累积复发率分别为26.9%(7/26)和54.3%(19/35)(x2=4.567,P=0.033),3年生存率分别为23.1%(6/26)和8.6%(3/35)(x2=2.496,P=0.114).两组不良反应发生率差异均无统计学意义(均P>0.05).结论 老年AML患者应用MDAC巩固强化治疗,可延长早期达CR患者的RFS及OS时间,不良反应发生率与SDAC相似.     

慢性中性粒细胞白血病合并左下肢动脉血栓一例并文献复习

目的提高对慢性中性粒细胞白血病(CNL)的认识。方法对郑州大学第一附属医院收治的1例合并左下肢动脉血栓的CNL患者的诊疗经过进行分析总结,并复习相关文献结果该患者以左下肢动脉血栓为首发临床表现.白细胞持续性升高,以中性分叶核及杆状核为主,CSF3R基因突变检测阳性,确诊为CNL。患者最终因左下肢截肢术后伤口愈合差且合并感染而死亡;结论CNL早期诊断困难,需与类白血病反应及其他骨髓增殖性疾病等相鉴别,CSF3R基因突变检测有助于诊断.     

骨髓增生异常综合征转化的急性髓系白血病52例临床观察

目的 探讨骨髓增生异常综合征(MDS)转化的急性髓系白血病(AML)的临床特征、疗效及影响因素.方法 回顾性分析52例MDS转化的AML患者转化时间、临床特点、MDS转化的AML亚型、疗效及其影响因素等临床资料.结果 52例患者转化为AML的中位时间为6.75个月.单因素分析显示,按中位年龄分层,≥46岁组转化为AML时间短于＜46岁组;男性短于女性;修订国际预后积分系统(IPSS-R)核型预后差组短于预后好组.多因素分析显示,年龄≥46岁、IPSS-R核型预后差为MDS较早转化为AML的独立危险因素.MDS转化的AML亚型为M2 35例(67.31％),M56例(11.54％),M4、M6各5例(9.62％),M1 1例(1.92％).髓外浸润发生率为32.69％(17/52),主要部位为肝、脾、淋巴结、牙龈、消化道及扁桃体.转化为AML后白细胞计数、中性粒细胞计数较初诊MDS时明显增高(P＜0.05).MDS转化的AML治疗完全缓解(CR)率为33.3％(8/24).结论 年龄大、IPSS-R核型预后差为MDS向AML转化的危险因素.MDS转化的AML临床亚型主要为M2,髓外浸润表现不少见,其治疗缓解率低,治疗相关死亡率高,预后差.     

伊马替尼治疗慢性粒细胞白血病疗效分析

目的分析伊马替尼治疗慢性粒细胞白血病（CML）的疗效,进一步探讨影响伊马替尼疗效的因素。方法63例慢性粒细胞白血病患者,给予口服伊马替尼治疗;其中慢性期（CP）51例,加速期（AP）5例,急变期（BP）7例。结果完全血液学缓解率（CHR）：CP94．1％（48／51）,AP40．0％（2／5）,BP28．6％（2／7）,累计82．5％（52／63）;完全遗传学缓解率（CCR）：CP60．8％（31／5]）,AP20．0％（1／5）,BP14．3％（1／7）,累计52．4％（33／63）;部分遗传学缓解率（MCR）：CP82．4％（42／51）,AP40．0％（2／5）,BP28．6％（2／7）,累计73．0％（46／63）。可评估分子效应的21例患者中,8例达完全分子效应（38．1％）,4例发生主要分子效应（19．0％）,累计57．1％（12／21）。血液学不良反应主要为不同程度的血细胞减少和骨髓抑制,可通过调整剂量或药物治疗控制。非血液学不良反应（如恶心、水肿等）发生率较高,但大多程度轻微且可耐受或自行消失。结论伊马替尼治疗慢性粒细胞白血病有较高的完全血液学缓解率和遗传学缓解率及分子效应,不良反应轻微。常见血液学不良反应为中性粒细胞减少、血小板减少,非血液学不良反应为消化道反应及轻度水肿,大多程度轻微,患者能够耐受。个体化正规治疗有望进一步提高疗效。     

达沙替尼治疗初发性慢性髓细胞白血病的疗效分析

目的探讨达沙替尼治疗初发性慢性髓细胞白血病(CML)的临床疗效。方法选取确诊初发性CML患者26例。根据治疗方案的不同,将患者分为达沙替尼组14例和伊马替尼组12例。达沙替尼组给予口服达沙替尼片100mg/d,1次/d,伊马替尼组给予口服伊马替尼片400mg/d,1次/d;治疗过程中,根据疗效和不良反应情况进行剂量调整或短暂停药。比较两组患者疗效参数差异和不良反应情况。结果达沙替尼组患者CCyR率、MMP率、达到CCyR时间和CCyR持续时间显著高于伊马替尼组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组患者在CHR率和PCyR率方面无显著性差异(P>0.05)。达沙替尼组患者非血液学和血液学不良反应的程度、发生率均显著低于伊马替尼组(P<0.05)。结论达沙替尼治疗初发性CML疗效显著,具有较好的安全性和耐受性,是治疗初发性CML较理想的选择。     

Rh血型次要不合同胞单倍体异基因造血干细胞移植一例

患者男,36岁,以“乏力1个月,发热7d”为主诉于2010年9月26日首次入我院。血常规示：白细胞（WBC）1．1×10^9／L,血红蛋白（Hh）80g／L,血小板（Plt）24×10^9／L;骨髓象：骨髓增生活跃,     

咖啡酸治疗伊马替尼致慢性粒细胞白血病患者血小板、白细胞减少的临床观察

 【摘要】　目的　观察咖啡酸（CFA）对伊马替尼致慢性粒细胞白血病（CML）患者血小板、白细胞减少的临床疗效和患者不良反应。方法　对42例应用伊马替尼治疗后出现血小板、白细胞减少的CML患者,血小板和（或）白细胞减少时即开始应用CFA,0.2 g／次,3次／d,口服,观察治疗过程中血小板、白细胞变化情况和患者不良反应。结果　治疗血小板减少42例,其中显效21例,良效13例,无效8例,总有效率81.0 %（34／42）;治疗白细胞减少28例,其中显效15例,良效8例,无效5例,总有效率82.1 %（23／28）;治疗第2周时血小板、白细胞计数与治疗前相比差异有统计学意义（t＝2.015,P＝0.023;t＝1.913,P＝0.035 ）;CFA治疗有效患者的平均起效时间为2周。未发现治疗相关不良反应。结论　CFA治疗伊马替尼所致的CML患者血小板、白细胞减少疗效确切,无明显不良反应,是CML治疗过程中安全有效的辅助治疗药物。     

沙利度胺联合VAD方案治疗骨硬化性骨髓瘤(POEMS综合征)临床观察

本研究旨在探讨骨硬化性骨髓瘤(POEMS综合征)的临床特征,评价沙利度胺联合VAD方案治疗POEMS综合征的疗效。回顾性分析2006年6月至2011年7月我院收治的27例POEMS综合征患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后情况。结果表明:27例POEMS患者具有多发性周围神经病变(27/27)、肝脾淋巴结肿大(15/27)、内分泌改变(24/27)、皮肤病变(22/27)等典型临床表现及血清M蛋白阳性(23/27);此外,还有周围性水肿、浆膜腔积液、视盘水肿、骨硬化病变等。用沙利度胺联合VAD方案治疗POEMS综合征缓解率分别为脏器肿大60%,水肿58.3%,皮肤病变41%,内分泌病变45.8%;治疗后IgG/λ型、IgA/λ型患者血清M蛋白水平均显著下降,与治疗前相比差异有统计学意义(P<0.05);神经系统ODSS值与治疗前相比差异有统计学意义(P<0.01)。结论:POEMS综合征临床特征复杂易误诊,血清M蛋白阴性的疑诊患者应积极寻找单克隆浆细胞增生的证据;用VAD方案联合沙利度胺治疗POEMS综合征疗效明显,副作用少,患者耐受性好,且安全性较高,在临床可作为首选的治疗途径。