不同临床分型的Wilson’s病临床特点分析

探讨不同亚型Wilson’s病（WD）的临床特点及肝型患者预后转归。方法收集256例WD患者的临床资料并随访，根据临床表现将患者分为不同的临床亚型，进一步分析比较肝型、脑型和混合型WD患者的临床特点差异和随访追踪肝型WD患者的预后。结果在256例WD患者中，以混合型（152例，59.4%）和肝型（74例，28.9%）患者常见，而脑型（27例，10.5%）和其他亚型（3例，1.2%）较少；肝型WD患者失代偿期肝硬化比例（78.4%）高于混合型患者（22.0%，P〈0.001）；肝型WD患者肝脏血清生化学指标（转氨酶、ALP、GGT、胆红素以及球蛋白水平）高于混合型WD患者（P〈0.05）；肝型WD患者血清铜[（1.04±1.50） mg/L]水平明显低于脑型WD患者[（2.96±2.88） mg/L]和混合型WD患者[（2.34±2.68） mg/L，P〈0.001]，但两者铜蓝蛋白和尿铜水平无统计学差异（P〉0.05）；肝型WD患者K-F环检出率（64.9%）低于脑型WD患者（92.6%）和混合型WD患者（90.1%，P〈0.05）；经Logistic回归分析显示角膜K-F的有无与年龄（OR=0.922，P=0.014）、血清铜蓝蛋白（OR=35902.1，P=0.015）相关；平均随访31例肝型WD患者（8.3±5.8）年，3例（9.7%）进展为混合型WD患者。结论 WD以混合型和肝型最多见，肝型患者肝脏损害比混合型更为严重，提示肝脏是WD最主要的靶器官。     

Clinical and immunopathological features of patients with lupus hepatitis：Immunopathological changes in lupus hepatitis may play a role in differential diagnosis from other liver diseases

BACKGROUND Lupus hepatitis is not well understood on clinical features and frequently difficult to differential diagnose from other liver diseases, particularly in those treated with hepatotoxic drugs, or overlaping other autoimmune disorder associated liver diseases or complicating viral hepatitis. OBJECTIVES To learn more about clinical, histopathological and immnuopathological features of lupus hepatitis, and evaluate primarily the effectiveness of liver immunopathological manifestations on differential diagnosis of lupus hepatitis from other liver diseases. METHODS: A retrospective study was performed to learn clinical features of lupus hepatitis in 47 patients out of 504 SLE inpatients in our hospital from May 2006 to July 2009, and evaluate the association between lupus hepatitis and SLE activity. Additionally, liver histopathological changes by HE stainning and immunopathological changes by direct immunofluorescence test in 8 lupus hepatitis were analyze and compared to those in 16 patients with other etiological liver diseases in a prospective study. RESULTS Of 504 SLE patients, 47 patients ( 9.3% ) were diagnosed as lupus hepatitis. The prevalence of lupus hepatitis in patients with active SLE were higher than that in those with inactive SLE(11.8% vs 3.2%, p<0.05). The incidence of hematological abnormalities in patients with lupus hepatitis was higher than that in those without lupus hepatitis (40.4% vs 21.7%, p<0.05), such as leucocytes count (2.92×109/L vs 5.48×109/L), platelets count (151×109/L vs 190×109/L), serum C3 and C4 (0.34g/L vs 0.53g/L; 0.06g/L vs 0.09g/L) (p<0.05), 45 of 47 (95.7%) lupus hepatitis patients showed 1ULN< serum ALT level < 5 ULN. The liver histopathological features in patients with lupus hepatitis were miscellaneous and non-specific which were similar to those in other liver diseases, but liver immunopathological features showed positive intense deposits of complement 1q in 5/8 patients with lupus hepatitis while negative complement 1q deposits in all patients with other liver diseases ( fisher’s exact test: p=0.033). CONCLUSIONS Lupus hepatitis were not infrequent in active SLE patient which would be one of the index indicating SLE activity, and positive intense deposit of complement 1q in liver may a characteristic immunopathological feature of lupus hepatitis, which gave a new way to differentially diagnose lupus hepatitis from other liver diseases.     

过敏性紫癜伴心肌改变13例分析

我院1988年上半年门诊与入院52例过敏性紫癜病人中伴有心肌改变的13例,(?)%,现分析如下。临床资料:13例中男7例,女5例,最大年龄12岁,最小3岁;均为冬春发病;病程均在1周之内。临床表现:病前4例有上呼吸道感染史,病期除有皮     

37例颅脑损伤后多部位开颅术治疗体会

目的 :掌握颅脑损伤的手术适应证 ,熟练手术技巧 ,减少再手术发生率 ,提高治愈率。方法 :对我院神经外科所收治的 3 7例颅脑损伤后多部位开颅术病人病案资料进行分析总结。结果 :3 1例病人达临床治愈 ,3例死于手术并发症 ,1例放弃治疗 ,2例植物生存 ,无 1例再开颅手术。结论 :对颅脑多部位损伤病人的颅内每一个损伤部位作出正确评估 ,若多部位损伤都较重 ,则行多部位开颅术 ,而术中采取一定技巧可减少或避免减压性脑疝的发生 ,减少再手术率 ,提高治愈率。     

浅谈医学与法医学关于烧伤严重程度认定标准的区别

近年来，烧伤患者与肇事责任一方关于事后赔偿的纠纷不断增多，产生这些纠纷的原因很多，其中最主要的原因是不了解医学与法医学关于烧伤严重程度认定标准的区别，医学标准用于临床诊断与治疗，而法医学标准用于事后肇事责任的认定，很多人将二者简单的等同化，认为医学标准就是法医学标准，因     

血友病286例临床分析——附对其实验诊断指标的评价

<正> 本文报告我院1974年9月至1985年4月门诊和住院的血友病患儿286例,并通过本组病例分析,对该病实验室检查的主要指标进行初     

87例胃肠胰神经内分泌肿瘤的诊治分析

目的 探讨胃肠胰神经内分泌肿瘤(GEP-NEN)发生部位、临床症状、内镜及影像学表现、病理特点、诊断、治疗及预后。方法收集中山大学附属第一医院2000年1月至2010年6月间收治的87例GEP-NEN患者病历资料,通过对神经内分泌标记物突触素(Syn)和铬粒素A(CgA)的免疫组织化学染色确定肿瘤是否具有神经内分泌性质,按组织学和增殖活性明确肿瘤分级,将GEP-NEN分为神经内分泌瘤（G1和G2级）、神经内分泌癌（G3级）和混合性腺神经内分泌癌(G3级),探讨其临床特点及诊疗情况。结果 36例(41.4 ％)GEP-NEN发生在胰腺,其次为直肠18例(20.7％)、胃9例(10.3％)、十二指肠6例(6.9％)。87例GEP-NEN中65例(74.7％)为非功能性,多以各种消化道症状或肿瘤局部占位为首发症状,无一例出现类癌综合征,内镜及影像学表现主要为肿瘤占位病变。87例GEP-NEN中69例(79.7％)为神经内分泌瘤(NET)、13例(14.9％)为神经内分泌癌(NEC)、5例(5.4％)为混合性腺神经内分泌癌(MANEC);G1、G2和G3级肿瘤分别占64.9％、14.9％和20.2％。22例(47.8％) GEP-NEN患者就诊时肿瘤浸润肌层/浆膜层,18例(20.7％)出现淋巴结转移,18例(20.7％)出现远处转移,大部分转移至肝脏。CgA和Syn免疫组织化学染色阳性率分别为74.2％和88.1％。79例(90.8％)患者进行手术治疗。随访1年、3年和5年生存率分别为76.9％、54.2％和41.7％。结论GEP-NEN可发生于消化系统任何部位,临床表现多样,内镜和影像学检查是重要的诊断手段,确诊主要依赖病理,手术是主要的治疗手段,肿瘤病理分类、分级和远处转移情况等与其预后有关。     

单气囊小肠镜诊治疗小肠疾病的安全性及其临床价值观察

目的 评价单气囊小肠镜在小肠疾病诊治过程中的安全性及其临床应用价值.方法 回顾2009年4月至2010年7月间采用单气囊小肠镜榆查或治疗的83例患者的临床资料,对准备时间、检查时间、病变检出率及并发症发生率等情况进行总结分析.结果 83例患者包括不明原因消化道出血37例、不明原因慢性腹痛38例、慢性腹泻1例、不明原因发...     

肝硬化食管胃底静脉曲张破裂出血140例

目的了解肝硬化食管胃底静脉曲张的某些临床特征和内镜下表现以及目前各种防治措施在临床上应用情况,为临床诊治提供指导。方法回顾性收集过去2年经胃镜确诊且资料较完整的肝硬化食管胃底静脉曲张破裂出血患者140例,分析其临床特征、内镜下表现,并发症发生以及临床各种防治措施应用情况。结果出血部位在食管96例(68.6%),胃底出血44例(31.4%);曲张静脉局限于食管者79例(56.5%),食管胃底同时累及者59例(42.1%),仅2例单纯胃底静脉曲张(1.4%);伴有红色征者106例(76.0%);曲张静脉直径>5mm以上者79例(81.4%),<5mm者18例(18.6%);静脉曲张程度轻、中、重度患者分别为5例(5.2%)、8例(8.2%),84例(86.6%);肝功能分级(Child-Pugh分级):A级82例(66.7%),B级30例(24.4%),C级11例(8.9%);低血压、休克发生率分别为26例(18.6%),6例(4.2%),自发性腹膜炎、肝性脑病和死亡发生率分别为34.3%(48例),7.1%(10例)和8.6%(死于大出血7例和多脏器衰竭5例)。大出血活动期的有效止血措施分别为:药物治疗83.6%(117例),内镜下治疗13.6%(19例),手术治疗2.1%(3例),介入栓塞术0.7%(1例);预防再出血治疗措施:78.5%患者接受一种或以上预防再出血治疗措施,其中药物治疗71例(50.7%),内镜下治疗23例(16.4%),介入治疗3例(2.1%),手术治疗13例(9.3%),因各种原因未采用预防再次出血措施者30例(21.4%)。结论肝硬化食管胃底静脉曲张破裂出血患者中严重静脉曲张和红色征发生率高,出血后自发性腹膜炎发生率高,药物和内镜下治疗是目前临床上应用最多的防治食管胃底静脉曲张破裂出血的有效措施,随着诊疗水平的升高,食管胃底静脉曲张破裂出血死亡发生率有所降低。     

柴胡加龙骨牡蛎汤联合心理干预治疗肿瘤后抑郁的随机对照研究

[目的]观察柴胡加龙骨牡蛎汤联合心理干预治疗肿瘤后抑郁的临床疗效。[方法]采用简单数字表随机方法将符合纳入标准的102例肿瘤后抑郁患者随机分为治疗组51例和对照组51例。治疗组给予口服柴胡加龙骨牡蛎汤治疗,每日3次,每次100 m L。同时给予心理干预。对照组给予口服草酸艾司西酞普兰片,每日早上1次。连续治疗6周,6周后统计两组患者的临床疗效及药物的不良反应,比较汉密尔顿抑郁量表(HAMD)积分、生活质量的变化。[结果]治疗后两组患者HAMD积分比较差异有统计学意义(P0.05);治疗组总有效率为88.24%,对照组总有效率70.59%,两组总有效率比较差异有统计学意义(P0.05);两组患者治疗后生活质量的比较差异有统计学意义(P0.05),药物不良反应的发生率比较差异有统计学意义(P0.05)。[结论]柴胡加龙骨牡蛎汤联合心理干预治疗肿瘤后抑郁优于对照组,无明显不良反应,能明显改善肿瘤后抑郁患者的抑郁状态,提高其生活质量。