小儿胸腔闭式引流术后引起紫绀一例

患儿女,6岁,以“发热、咳嗽5天”为主诉收入院。查体:T38.8℃,P120次/分,R32次/分。发育正常,营养久佳,体质消瘦,右侧呼吸运动减弱,呼吸音消失,左侧呼吸相对增强。查血常规:血红蛋白11g％,白红胞31.8×10~9/L,中性80％,淋巴14％。入院后第五天行胸腔穿刺,抽出450ml脓性分泌物,经A超两次定位后诊断为胸腔积液伴脓胸。入院后第八天在局麻下行胸腔闭式引流术,手术顺利,引出脓性分泌物600ml。术后半小时患儿突然面色苍白、口唇青紫、呼吸困难、胸闷、气短、烦燥不安,立即给予低流量氧气吸入,并静脉输液,同时控制引流液的放速,半小时后症状     

骨髓体外处理以预防移植物抗宿主病的进展

用大剂量化疗药物和全身照射治疗,最大限度地杀灭患者体内的恶性肿瘤细胞后,采用骨髓移植以重建造血功能,在临床上已得到广泛的应用,其限制因素有:移植物抗宿主病(GVHD)、感染、恶性肿瘤复发(尤其是白血病)和难以找到合适的供体。即使是组织相容性抗原相配很好的情况,HLA-A,B,C 和HLA-DR 均匹配的供体骨髓,移植后30—70%的受体可发生 GVHD。据1985年国外部分资料统计,移植后发生中到重度急性     

儿童淋巴系统恶性肿瘤免疫分型与IgH、TCRγ基因重排关系的初步探讨

目的了解儿童淋巴系统恶性肿瘤免疫分型与ＩｇＨ、ＴＣＲγ基因重排的关系。方法应用ＰＣＲ方法检测８１例已做免疫分型的儿童恶性淋巴瘤和急性淋巴细胞性白血病患者的ＩｇＨ和ＴＣＲγ基因重排。结果Ｂ－ＮＨＬ中,ＩｇＨ基因重排的检出率为８２．４％,ＴＣＲγ基因重排的检测率是７６．５％;Ｔ－ＮＨＬ中,ＩｇＨ基因重排率为２５％,ＴＣＲγ基因重排未检出。在Ｂ－ＡＬＬ中ＩｇＨ基因重排检出率为７４％,ＴＣＲγ基因重排检出率为５０％;在Ｔ－ＡＬＬ中ＩｇＨ基因重排检出率为３７．５％,ＴＣＲγ基因重排检出率为５０％;其中,９１％的病例至少出现一种重排。结论应用ＰＣＲ技术,通过对ＩｇＨ和ＴＣＲγ基因重排的检测,不能判断肿瘤细胞源性,对鉴定淋巴细胞增生的性质有重要意义。     

95例再障治疗总结及治疗方案探讨

通过95例再障治疗总结,目前随着对再障发病机制的进一步了解,治疗方案的不断改进其有效率不断增加。雄性素的应用使慢性再障有效率达64.3%,同时加用胚胎肝治疗其疗效达75%。近年来免疫抑制剂(抗胸腺球蛋白)的应用。使急性型再障的疗效从大部分死亡到66.6%。     

儿童急性髓系白血病的免疫学特征与预后的关系

目的：急性髓系白血病（AML）免疫表型与AML患者的化疗效果及预后的关系至今未达成共识。该文分析儿童AML免疫表型与FAB形态学分型以及染色体核型异常的关系,评价儿童AML免疫表型与治疗相关因素及预后的临床重要性。方法：自1998年1月1日至2003年5月31日进入AML-XH-99治疗方案的所有在我院新诊治的AML患儿,诊断采用MICM分型诊断,治疗按AML-XH-99危险度分类标准进行分层治疗。用流式细胞仪进行免疫表型分析,将免疫表型结果分为5组,髄系免疫标志CD13,CD33,MPO（自2001年9月采用单抗胞浆内标记）;髓系相关抗原CD14,CD15;系性特异抗原-红系免疫标志GlyA,巨核系细胞标志CD41;淋系相关抗原CD19,CD7;非系列特异性抗原CD34,HLA-DR。分别计算各免疫表型在FAB形态学分型及染色体核型中表达的灵敏度及阳性预测值;各免疫表型的生存分析采用Kaplan-Meier方法;生存之间的比较采用log-rank检验;各免疫表型患儿一疗程缓解率的比较采用χ2检验或Fisher精确概率法（双尾）;COX比例风险模型用于分析单独各免疫表型进入回归方程中是否为独立预后因素。结果：① 74例患儿中有72例（97.3％）患儿至少有CD13、CD33、MPO中的一种或两种抗原阳性表达;45例（60.8％）患儿有两个或两个以上髓系抗原表达,伴有淋系相关抗原表达的为18例,占24.3％。在M2患儿中,常伴有淋系抗原CD19的表达,阳性预测值（PPV）为75％;FAB分型为急性早幼粒细胞白血病的患儿,缺乏HLA-DR及淋系相关抗原（CD19或CD7）的表达,阴性预测值（NPV）为100％;CD41阳性表达与M7相关,PPV为66.7％; ②单因素分析显示各免疫表型与AML患儿的一疗程缓解率及长期无事件生存（EFS）率无关; ③多因素分析显示各免疫表型均无独立的预后价值。结论：儿童AML患儿的免疫表型对预后无明显影响,不能单独用于治疗前危险度的评估,但可帮助识别某些特殊类型的AML患儿。［中国当代儿科杂志,2009,11（4）：241-245］     

儿童尤文肉瘤类肿瘤14例临床分析

目的 提高对儿童尤文肉瘤类肿瘤的认识及疗效,评价应用上海儿童医学中心横纹肌肉瘤-2002方案化疗(简称RS-2002方案)的有效性及安全性.方法 制定并实施以个体因素相关的诊断治疗方案,对1997年9月至2006年9月上海儿童医学中心收治的初治尤文肉瘤类肿瘤患儿进行分析.连续病例总数为19例,家长放弃治疗5例,其余14例进入治疗方案,男9例,女5例;中位年龄7.04岁(范围:1.58～11.67岁),<10岁9例;就诊时为局限性疾病9例,伴远处转移性病变5例.所有病例均经外科手术获得病理学明确诊断,分型为尤文肉瘤9例,原始神经外胚层肿瘤5例.采用多学科联合综合治疗模式,根据疾病的扩散程度进行临床分组,不同组别接受不同强度的化疗方案.肿瘤局部控制方法为手术切除及(或)局部放疗.对患儿治疗前后、治疗过程中及停药随访中进行影像学跟踪评估.运用SPSS 11.0统计软件对患儿临床数据进行统计分析,生存率分析采用Kaplan-Meier法.结果 随访至2007年4月30日,13例患儿存活.11例处于无复发状态,中位随访期为41个月(7～115个月);3例复发,疾病复发距诊断的中位时间为23个月(16～30个月).10年总生存率(OS)为88.9%±10.5%,10年无疾病复发率(DFS)为72.2%±13.8%.1例患儿发生第二肿瘤.无治疗相关死亡发生.结论 多学科联合的综合治疗模式及RS-2002化疗方案能有效并安全地治疗儿童尤文肉瘤类肿瘤.     

儿童纵隔起源非霍奇金淋巴瘤36例回顾分析

目的 总结分析儿童纵隔起源非霍奇金淋巴瘤(NHL)的临床特征和预后.方法 回顾性分析1999年5月1日至2007年8月31日收治的36例原发于纵隔的NHL患儿的临床特点、病理分型、诊断、治疗方法和预后.结果 27例经纵隔肿块或外周淋巴结活检通过病理形态、免疫组化确诊,其中24例为淋巴母细胞型,3例为间变性大细胞型;9例通过骨髓或胸水细胞学、免疫分型确诊.36例免疫表型均为T细胞型.分期诊断中,Ⅲ期24例,Ⅳ期12例;随访时间8～116个月(中位随访时间35个月);24例出现上腔静脉压迫综合征(SVCS)和气道压迫症,其中22例急症处理有效;29例(80%,29/36)达完全缓解(CR);6例复发(20%,6/29);13例死亡(36%,13/36);3年无进展生存率为61.3%(标准误8%).结论 早期诊断对降低NHL死亡率、提高长期生存率尤为重要,诱导化疗处理急症有效,根据病理分型分别采用T-Ⅲ-Ⅳ-CCCG99及T-NHL-2002和B-NHL-2001方案治疗纵隔起源淋巴瘤是可行的.     

免疫抑制疗法治疗儿童再生障碍性贫血的研究

目的 探讨各种免疫抑制（IS）治疗儿童再生障碍性贫血（简称再障）,尤其是重型再障（SAA）的临床疗效。方法 阶段性总结各种IS治疗：抗胸腺细胞球蛋白（ATG）、环胞菌素A（CSA）、大剂量免疫球蛋白（HDIG）和联合IS治疗儿童再障碍的疗效,将以往以雄性激素为主的治疗作为IS治疗疗效的对照组。结果 （1）IS治疗疗效明显优于雄性激素对照组,尤其是SAA有效率明显高于对照组（P＜0．05）;（2）联合IS治疗SAA在提高疗效和降低病死率等方面均明显优于单药IS治疗（P均＜0．05）;（3）疗效影响因素的分析提示,单药ATG或CSA治疗前病程＜6个月者有效率高（P＜0．05）,而联合IS治疗疗效与病程无明显关系;（4）采用副反应综合防治措施,能使各种IS治疗顺利实施;（5）雄性激素是IS治疗的有效辅助治疗方法。结论 ATG、CSA和HDIG确为治疗儿童再障,尤其是SAA和难治性再障的有效疗法,联合IS治疗则可能进一步提高SAA疗效和生存率。     

儿童实体瘤多专业联合诊治模式的探讨

儿童恶性肿瘤诊断治疗过程复杂 ,专业性强 ,涉及到多个学科 ,因而在临床上十分需要一个多学科协作小组共同工作来完善诊断 ,制订相应的治疗计划并共同执行随访 ,才能取得最好的治疗效果。为此上海儿童医学中心自 1998年 10月 2 7日正式对儿童实体瘤采用了新的工作模式 ,执行综合治疗措施。一年以来已收到较好的效果 ,现报告如下。对象1998年 10月 2 7日～ 1999年 10月 2 7日 ,新诊断的实体瘤患儿 ,年龄 0～ 16周岁。开始治疗即列入统计 ,共 45例。随访至 1999年 12月 2 7日。方法1.建立由儿童血液 /肿瘤专科、儿童肿瘤外科、影像学科、儿童…