婴儿痉挛症

婴儿痉挛症又称West综合征.本病在临床上主要有两个特点,即体轴性强直痉挛和智体发育迟滞.90%以上于1岁内发病,4～7个月为发病高峰年龄,日本认为最晚应在2岁以内发病.男多于女.痉挛发作:典型的发作形式为屈曲型肌阵挛,约占2/3.发作时突然出现短暂的意识丧失,全身大肌肉强烈痉挛,头及躯干急骤前屈,上肢前伸及屈曲内     

儿童假性癫痫发作临床特征与视频脑电图的诊断价值

目的 探讨儿童假性癫痫发作的临床特征及视频脑电图对其的诊断价值。方法 分析25例假性癫痫患儿的临床特征及视频脑电监护结果，并与25例痛56比较。结果 假性癫痫组发病前均有诱发因素，临床表现多种多样，发作时意识清楚，并可记忆发作时的情况，视频脑电监护无痫样放电。结论 视频脑电监护可同步观察患儿发作时的表现和脑电活动情况，对鉴别诊断假性癫痫有重要临床价值。     

Vit B_6大剂量静脉给药治疗小儿惊厥的疗效观察

治疗组30例,其中男20例,女10例;年龄:相似文献   

MLPA技术检测热性惊厥患儿SCN1A基因

目的探讨热性惊厥的临床特点及其与电压门控性钠离子通道α1亚单位基因(SCN1A)的关联。方法收集34例热性惊厥患儿的临床资料及外周血并提取其DNA,采用多重连接依赖式探针扩增技术对热性惊厥患儿的SCN1A基因进行检测。结果 34例热性惊厥患儿中单纯性热性惊厥29例,复杂性热性惊厥5例,所有患儿均进行SCN1A基因检测,均未发现SCN1A基因外显子缺失或重复。结论 SCN1A基因外显子的缺失或重复可能不是热性惊厥的潜在病因。     

视频脑电图在小儿非癫痫性发作中的诊断价值

小儿非癫痫性发作是指不伴有同步异常脑电改变的短暂反复临床发作 ,如各种器质性病变引起的发作性症状、功能性病变引起的发作性症状、生理事件、心因性发作等 ,其中以后三种情况最常见 [1,2 ]。近年来 ,许多家长由于对其独生子女过分关注 ,常将小儿的一些非癫痫性发作症状视为癫痫性发作 ,有时临床医生对其难以判断 ,因此造成误诊误治。近年来 ,视频脑电图的应用为鉴别非癫痫性发作和癫痫发作提供了可靠的依据 [2 ]。 2 0 0 2年 6月以来 ,我们对临床表现类似癫痫性发作的 1 96例患儿进行了视频脑电图检查 ,均排除小儿非癫痫性发作。1　资料…     

Toll样受体4信号激动对心肌细胞血管紧张素原及血管紧张素Ⅱ 1型受体表达的影响

目的 应用Toll样受体4(TLR4)的特异性激动剂脂多糖(LPS)刺激培养的新生大鼠心肌细胞,激活TLR4介导的信号通路,观察对心肌局部的血管紧张素原和血管紧张素Ⅱ 1型受体(AT1R)表达的影响,探讨TLR4在心血管疾病中的参与机制.方法 用TLR4的激动剂LPS以10、100、1000 ng/mL的浓度作用于体外培养新生大鼠心肌细胞(NRVMs)24 h后应用RT-PCR法测定NRVMs的TLR4、血管紧张素原(AGT)及AT1R mRNA的表达情况.结果 LPS刺激下明显升高NRVMs TLR4 mRNA表达水平,并呈剂量依赖性(P<0 05).AGT和AT1R的表达也明显增高(P<0 05).结论 培养的NRVMs在LPS的作用下,在10 ng/mL的浓度下,TLR4增加自身受体TLR4表达的同时,也上调NRVMs的AGT与AT1R的表达,提示TLR4可能通过介导的心肌局部肾素血管紧张素系统(RAS)的活化加重细胞的损伤,参与心血管疾病的发生发展.     

促肾上腺皮质激素治疗婴儿期癫痫性痉挛的药学监护

目的:探讨促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗癫痫性痉挛的药学监护方法及不良事件的应对措施.方法:2例患儿采用ACTH治疗前中性粒细胞/淋巴细胞比值均＜0.5,且前白蛋白异常增高(0.25 g/L),属于ACTH治疗引起高血压的高风险人群.临床药师提前制定药学监护方案,由医师及临床药师共同开展24 h药学监护,保障患儿治疗...     

高血压大鼠左室重构时Toll样受体4的表达及作用

目的探讨Toll样受体4(toll like receptor 4,TLR4)在高血压大鼠左室重构中的表达及作用。方法健康雄性sprague-dawley(SD)大鼠6~8周龄,体重160~190g。采用两肾一夹法建立Goldblatt鼠模型,45只SD大鼠随机分为高血压组(25只)和假手术组(20只)。每周测1次尾动脉压,每两周测1次超声心动图。术后第8周,应用RT-PCR及Western-blot从mRNA及蛋白水平检测左室心肌TLR4的表达情况;放免法检测血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)的含量。结果与假手术组相比,术后8周高血压组尾动脉压、收缩末期经线室壁应力(Meridional end-systolic wall stress,MESS)及左室重量指数(left ventricle mass index,LVMI)、相对室壁厚度(relative wall thickness,RWT)和心肌AngⅡ含量均明显增高(P<0.01);高血压组大鼠左室心肌组织中TLR4 mRNA及蛋白表达水平也明显升高(P<0.01)。相关性分析TLR4蛋白表达与LVMI、RWT呈正相关;同时与动脉压、MESS及局部AngⅡ含量相关。结论高血压左室重构时TLR4表达明显增高,表明TLR4及其介导的免疫、炎症反应可能参与高血压左室重构的发生发展,持续的压力负荷及心肌局部AngⅡ含量可能对左室心肌TLR4表达起到重要调节作用。