噬血细胞综合征病因误诊分析

目的本研究探讨噬血细胞综合征（HPS）的病因特点及误诊原因。方法回顾分析我院2007至2009年收治的7例病因误诊的噬血细胞综合征患者的临床资料。结果根据HLH-2004诊断标准7例患者噬血细胞综合征诊断明确,经病原学检测7例均伴感染（其中4例EB病毒拷贝数明显增高）,初诊为感染相关性HPS。在给予积极抗感染治疗后,噬血症状短暂好转但又快速复燃。最终通过病理组织活检及基因筛查得以确诊,淋巴瘤相关性HPS 6例,家族性HPS 1例。结论感染是HPS的重要影响因素,它既可作为获得性HPS的独立原因,也可以与家族性HPS及淋巴瘤相关性HPS伴发,故后两者也常易被误诊为感染相关性HPS。因此一旦HPS诊断确定,除应对感染微生物进行广泛检测之外,还应积极探寻感染以外的其他潜在疾患,尽早行基因筛查及疑似病变部位病理活检,以免贻误病情及失去最佳治疗时机。     

成人原发性噬血细胞综合征一例报告及文献复习

目的 探讨成人原发性噬血细胞综合征(HPS)的诊断要点、成人患者基因表型特点与疾病发生的关系.方法 对1例根据HLH-2004诊断标准确诊的成人HPS患者临床特点进行分析,并采用聚合酶链反应检测穿孔素基因(PRF1)、STX11、UNC13D、SH2D1A和RAB27A基因序列并探讨其发病机制.结果 确诊病例为48岁男性患者,表现为反复发热、全血细胞减少伴淋巴结肿大,骨髓中存在噬血现象、血清铁蛋白升高(2000μg/L)、NK细胞活性下降(20.13%)、可溶性CD25升高(1227.7万U/L),根据HLH-2004诊断标准确诊为HPS.患者存在病毒感染,未找到其他可能引起HPS的疾病,予抗病毒治疗效果不佳.最终经基因测序证实为PRF1基因突变的原发性HPS.结论 原发性HPS虽多见于婴幼儿,但青少年及成年仍有发病可能,对病情反复发作、原发病不明的患者进行基因筛查十分必要.分子遗传学改变是鉴别原发性和获得性HPS的关键.     

CHOP方案与FCD方案治疗初治惰性淋巴瘤疗效分析

目的评价CHOP方案(环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)和FCD方案(氟达拉滨+环磷酰胺+地塞米松)治疗初治惰性淋巴瘤的疗效和安全性。方法回顾性分析2008年1月至2015年1月59例初治惰性淋巴瘤的资料,其中32例患者接受CHOP方案治疗,27例患者接受FCD方案化疗。观察两组的临床疗效和化疗后骨髓抑制情况。结果 CHOP方案治疗组总反应率为75%,FCD方案治疗组总反应率为66.7%,两组之间无统计学差异(P0.05)。CHOP治疗组骨髓抑制发生率为43.8%,FCD治疗组骨髓抑制发生率为81.4%,FCD治疗组骨髓抑制发生率明显高于CHOP治疗组(P0.05)。结论 CHOP方案与FCD方案可能对于初治惰性淋巴瘤的疗效无明显差异,但FCD组骨髓抑制明显增强。     

成人噬血细胞淋巴组织细胞增生症的中枢神经系统病变临床分析

目的总结成人噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)患者中枢神经系统病变的临床表现、实验室检查及头颅影像学特点。方法回顾分析2例出现中枢神经系统症状的成人HLH患者的临床表现、脑脊液检查结果、中枢神经系统影像学特点及治疗、转归。结果 1无论是原发性还是继发性成人HLH患者,均可能出现中枢神经系统受累;2HLH的神经系统临床表现多样,可以表现为癫痫发作、肢体瘫痪、意识障碍等;3脑脊液检查可见蛋白增高;4头颅影像学可以出现广泛脑白质病变或基底节区异常信号。结论成人HLH患者可以出现中枢神经系统受累,其临床表现、脑脊液检查、头颅影像学改变呈现多样性。     

硼替佐米联合化疗治疗浆细胞白血病2例

硼替佐米(Bortezomib,商品名VELCADE)是第一个以蛋白酶体为靶标的癌症用药,已获准用于治疗多发性骨髓瘤患者,目前对慢性淋巴细胞白血病及非霍奇金淋巴瘤正处于Ⅱ期临床试验.浆细胞白血病是一种少见的恶性浆细胞疾病,常规疗效差,最近我们应用硼替佐米联合化疗治疗2例浆细胞白血病,均获得良好疗效,现报告如下.     

基于加强继续医学教育改善儿科医患关系的探讨

近年来,儿科的医患纠纷次数高居各科室榜首,医患关系趋于紧张。通过分析目前我国儿科医患关系现状,提出加强继续医学教育改善儿科医患关系的建议,具体表现在:加强儿科医务人员专业理论知识培训,不断提高、更新医学理论知识和医疗技术水平;强化医德医风教育,规范从医行为;学习医患沟通技巧,培养沟通能力;增加同理心、礼仪和待人接物方面的培训课程,从医务人员仪容仪态、礼貌礼仪、情绪舒缓,人文关怀与呵护等多个维度提升儿科医务人员的综合素养,从而有效促进和谐儿科医患关系的构建。     

D型人格对冠心病发生发展的作用机制研究进展

D型人格作为冠心病发生发展的一个重要预警指标,越来越多的研究开始关注其与冠心病发生发展之间的作用机制及路径。然而,既往研究仅从单一的生物医学或行为心理学角度阐述D型人格对冠心病的作用机制,尚未有研究从完整的生物、心理及行为学层面阐明D型人格与冠心病发生发展之间的作用机制。本文通过综述最新研究证据,分析D型人格与冠心病发生发展及预后之间的关系,并从生物学及行为心理学角度进一步总结完善D型人格与冠心病之间可能的潜在作用路径,为明晰D型人格对冠心病的作用机制提供理论依据,从而为改善D型人格冠心病患者的临床结局提供新的干预靶点,不断提高冠心病患者预后,预防和减少心脏不良事件的发生。     

浅谈医学生临床实习前教育提高实习质量

临床实习是高等医学教育中非常重要的教学环节,是医学生走出校门,向临床医生转变的关键时期。针对目前实习培养过程中存在的各种问题,为使学生缩短医院实习的适应期,圆满完成实习任务,真正提高临床实习质量,在学生走进实习医院前,对其进行综合性的实习前教育有着极其重要的意义。     

时机适用型护理策略在血液透析患者中的应用研究

血液透析是终末期肾病者最常见的有效替代治疗技术,科学良好的护理是提高血液透析者长期健康管理质量、降低血液透析对患者治疗效益外不良影响的重要方式[1,2].时机适用型护理指以时机理论为基础,结合某一病种患者治疗康复进程中各阶段照顾体验与护理需求特征所设计的适用型护理方案[3,4].本次研究尝试采用时机适用型护理对维持性血...