8p11骨髓增殖综合征1例并文献回顾

8p11骨髓增殖综合征(8p11 myeloproliferative syndrome,EMS）是一组以白细胞计数明显增高、髓系细胞增生、嗜酸性粒细胞增多、淋巴瘤为特征的临床综合征。分子生物学定义是定位于8号染色体短臂（8p11-12）上的成纤维细胞生长因子受体1(fibroblast growth factor receptor 1,FGFR1)基因与伙伴基因易位或插入而产生的侵袭性肿瘤。2008年WHO将本病定义为髓系、淋系肿瘤伴有成纤维细胞生长因子受体1异常。目前共发现 14种与 FGFR1重排相关的伙伴基因,其中最常见的是位于13q11-12上的 ZNF198。EMS预后差,患者常在短期内迅速进展为急性髓系白血病,目前只有异基因造血干细胞移植能有效控制该病。现报告我科诊断的1例EMS病例,并就其分子生物学特征、发病机制和治疗等的研究现状进行讨论。     

异基因外周血干细胞移植治疗白血病27例

目的: 探讨异基因外周血干细胞移植治疗白血病的疗效及主要并发症的处理.方法: 接受异基因外周血干细胞移植的白血病患者27例,年龄16～50岁,其中急性髓细胞白血病(AML)10例, 急性淋巴细胞白血病(ALL) 8例,慢性髓细胞白血病(CML) 9例.HLA完全相合同胞供者25名, 1～2个HLA主要位点不合同胞供者2名.采用环磷酰胺联合全身放疗(CYTBI)为主的预处理方案或白消安联合环磷酰胺(BuCY2 )方案预处理.采用标准环孢霉素A(CsA)联合短期甲氨蝶呤(MTX)预防移植物抗宿主病(GVHD).2个HLA主要位点不合的1例移植患者加用兔抗人胸腺球蛋白(ATG)及抗CD25单克隆抗体.结果: 全部患者均获得稳定植入,Ⅱ-Ⅲ度急性GVHD 3例(11%),慢性GVHD 7例.并发特发性间质性肺炎1例.ABO血型主要不合及Rh血型不合的CML患者并发纯红细胞性再生障碍性贫血1例.随访2～30 mo,存活20例(74%),移植后4～11 mo死于白血病复发7 例(26%). 结论: 异基因外周血干细胞移植是治疗白血病的有效方法,但移植前处于高危难治状态的病例复发率仍较高.     

在体循环肠灌流模型研究小檗碱及其磷脂固体分散体的肠吸收特性

目的：比较研究小檗碱及其磷脂固体分散体的肠吸收特点,探讨磷脂固体分散体技术提高小檗碱生物利用度的作用机制。方法：采用大鼠循环灌流模型,以酚红为标示物,HPLC法测定在体灌流小檗碱的浓度变化,比较分析小檗碱及其磷脂固体分散体的肠吸收数据。结果：小檗碱肠吸收较差,磷脂固体分散技术可显著促进小檗碱各肠段的吸收,主要促进吸收部位为十二指肠和空肠。结论：小檗碱及其磷脂固体分散体的肠吸收机制主要为被动扩散,磷脂固体分散技术促吸收机制与小檗碱与P-gp亲和力降低或/和小檗碱膜渗透性提高有关。     

白内障手术植入球面和非球面人工晶状体后视觉质量的比较

目的 评估白内障手术植入负球差设计的非球面折叠式人工晶状体(Intraocularlen,IOL)后的视觉质量.方法 取112例(152只眼)白内障超声乳化手术患者按数字表法被分为三组,第一组植入TecnisZ9003IOL(美国 AMO 公司),第二组植入AcrysofIQIOL(美国Alcon公司),第三组植入HQIOL(法国Hexavision公司).于术后一周、一月、三月分别检测裸眼视力、最佳矫正视力,无眩光及有眩光环境下的白天夜晚对比敏感度,同时检测全眼的球差、第三、第四、第五阶像差均方根(root mean square,RMS)、总高阶像差(higher-order aberration,HOA)RMS以及总像差(total ocular aberration,TOA)RMS.结果 术后三次随访三组患者的裸眼视力和最佳矫正视力差异均没有统计学意义.术后一周、一月时三组白天对比敏感度未见显著差异,术后一月、三月时TecnisZ9003组和AcrysofIQ组的夜间对比敏感度在中、低空间频率上明显好于HQ组,同时术后三月时该两组的白天对比敏感度亦好于HQ组,差异均具有统计学意义(P＜0.05).另外,术后三次随访TecnisZ9003组和AcrysofIQ组全眼的球差、RMS4均低于HQ组,在术后一月、三月时HOA较HQ组低,同时术后三次随访在瞳孔直径6mm大小时TOA亦较低,差异均有统计学意义(P＜0.05).结论 植入负球差设计的非球面人工晶状体可提高白内障患者术后对比敏感度,降低球差和高阶像差,获得更好的视觉质量.     

头孢拉定致血尿26例临床分析

2001年1月至2003年12月我科应用头孢拉定治疗小儿呼吸道感染1080例,造成血尿26例,现分析报道如下.     

14例胰腺损伤的诊断和治疗体会

目的 探讨胰腺损伤的诊断和治疗方式。方法 回顾性分析我院自l9902002年收治的14例胰腺损伤患者。结果 胰腺损伤原因多为交通事故、上腹拳击伤、锐器穿通伤；受伤机制为上腹直接暴力。多有合并伤。临床无特异症状和体征，仅4例术前诊为胰腺损伤，多需手术探查确诊。胰腺损伤Ⅰ—Ⅱ级6例，Ⅲ级6例，Ⅳ级l例，Ⅴ级l例，采取不同的手术方式治疗。术后3例并发胰瘘，2例出现胰腺假性囊肿，13例治愈，l例死亡。结论 胰腺损伤早期诊断困难，强调术中仔细探查，据胰腺受伤不同的部位及程度采取不同的手术方式，注意术后并发症的防治。     

干扰素治疗慢性丙型肝炎过程中的视网膜并发症

干扰素(IFN)治疗可引起全身许多器官系统的副作用。包括:类流感综合征;血液系统异常,如嗜中性细胞减少症和血小板减少症;心血管系统、中枢神经系统症状,如心律不齐、麻木;胃肠道症状;自身免疫性疾病如甲亢;肺部病变     

胰腺假性囊肿的诊治

胰腺假性囊肿的诊治王文清李新丰陈骥关键词胰腺假性囊肿诊断福建医科大学附属第二医院外科（泉州３６２０００）胰腺假性囊肿系急、慢性胰腺炎及胰腺外伤后常见并发症。作者收集我院１９９０～１９９６年间收治的２０例，经Ｂ超导向囊肿穿刺置管引流硬化剂治疗８例，手术...     

37例高血压病患者左心功能测定观察

<正> 我院自1986年以来利用FT—1908G₁型γ心功能仪对20例正常人及37例高血压病患者进行了静息和踏车运动后左心功能测定,以运动EF值平均增加0.05EF单位以上表示运动反应正常,其它反应视为异常。检查前对上述患者进行了心脏扇扫,X光心脏平片检查,排除了心脏扩大,心功不全等情况。