先天性肝纤维化与其同源病的病理及临床特征

近年来,许多学者指出：先天性肝纤维化（ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｈｅｐａｔｉｃｆｉｂｒｏｓｉｓ）、Ｃａｒｏｌｉｓ病（先天性肝内胆管扩张症）及新生儿、乳幼儿多囊肝、多囊肾三者在遗传方式、病理改变等方面均有相似之处,属同源性疾病,只是临床表现的形式不同而已。对先天性肝纤维化及其同源病的临床及病理特征,复习文献结合我们的体会［１］,作以介绍。１　先天性肝纤维化１１　概念及病理　１９６１年Ｋｅｒｒ［２］等首次提出先天性肝纤维化与肝硬化不同,ＭｃＣａｒｔｈｙ［３］明确指出先天性肝纤维化是临床以肝脾大、呕血或便…     

先天性胆管扩张症血清微量元素的检测及分析

微量元素与人类健康的关系十分密切。微量元素在临床医学和预防医学领域的重要作用正越来越引起人们的关注。我们于１９８９年１１月至１９９６年１０月对６６例先天性胆管扩张症患儿血清铜、锌、铁、钙、镁含量进行了测量,现报告如下。１　资料与方法１１　研究对象　６６例先天性胆管扩张症患儿,男１６例,女５０例,年龄４３天至１４岁,平均４６岁。４例行外引流术,１７例行囊肿切除和肝总管十二指肠吻合术,４５例行囊肿切除肝总管空肠Ｒｏｕｘ－Ｙ吻合术。１２　研究方法　６６例患儿术前及术后１周（梗阻解除,胆红素浓度明…     

先天性胆道闭锁的术前术后处理

先天性胆道闭锁为危及患儿生命的严重疾病,是新生儿时期梗阻性黄疸的主要病因之一。85～90%为肝外胆道完全闭锁型,即所谓“不可能手术型”。自从Kassi氏开展肝门部肝肠吻合术以来,国内外广泛采用此术式,术后胆汁排出率达70～95%,长期存活率为48～60%。欧美有行肝移植者,近期报道,肝移植术后的一年存活率为70%以上,5年存活率为60%,但目前一致认为肝移植并不能代替Kassi手术。     

胰管愈合不全的临床研究

胰管愈合不全(pancreas divisum，PD)是胰管发育异常的一种先天畸形，自Stern等文献首次报告以来，随着ERCP等影像技术的广泛应用，胰管愈合不全的病例日渐增多，已成为消化道疾病的一个新的研究领域，常以胰腺炎及胰腺炎样疼痛就诊。目前对本病的病因、分类、诊断及治疗方法的选择尚有争议，国内报道较少，本文仅就有关的临床研．究近况，作一简介，供同道参考。     

新生儿自发性胃破裂病因及成活相关因素分析(附22例病例分析)

目的　 探讨新生儿自发性胃破裂病因以及成活相关因素。 方法 　总结分析了我院自成立新生儿外科以来治疗的2 2例胃破裂病例相关的临床、病理以及手术等资料。 结果 　 12例病理检查中 9例胃壁肌层发育不良 ,有窒息史者 8例 ;2 2例胃破裂成活 10例 ,死亡 12例 ,成活率 45 %。 结论 　胃破裂病因可能是新生儿胃壁肌层先天发育不完善加之胃内压增高及各种诱发因素如窒息、乏氧或感染所致。提高治愈率的关键在于早期诊断、及时手术以及积极有效的抗休克和正确处理腹膜炎。     

用双单克隆抗体ELISA定量测定人血清载脂蛋白B100

Kane等发现,载脂蛋白B100由肝脏合成,是血浆低密度脂蛋白(LDL)及极低密度脂蛋白(VLDL)的主要组成成份,占LDL蛋白质98％以上,在转运脂质及识别脂蛋白受体上具有重要作用。大量资料证明,血浆LDL与动脉粥样硬化的发生关系密切。目前国内已报道用火箭电泳法及单向免疫扩散法检测血清apo B100。我们建立的人血清apoB100酶联免疫测定法灵敏可靠,简便易行。     

胎儿期胎粪性腹膜炎病理学实验研究

用妊娠24日母兔的胎仔,施行宫内手术,制作胎粪性腹膜炎模型,用以研究胎仔期胎粪性腹膜炎的病理演变规律。结果发现:胎粪进入腹腔后,先以纤维素性渗出为主,术后第3日即可形成纤维性粘连,并出现钙化斑;~(45)Ca放射自显影证明,胎粪进入腹腔后,体内~(45)Ca重新分布,在腹腔病变区密集;模型胎仔总体发育落后,肠管细、粘膜层薄更为突出;用X线衍射及红外光谱分析,钙化斑的成分以结晶体羟磷灰石为主。本实验对胎粪性腹膜炎在胎儿期的形成和演变规律的发现有重要的理论意义和指导临床工作的价值,也为我国开展胎儿外科技术打下基础。     

乳儿器官轴型胃扭转1例

女孩,1岁,1964年4月30日因突发呕吐4天而住院。病儿4天前突然出现呕吐,每日数次,为非喷射状,呕吐为胃內容物。重病容,皮肤弹力差。腹部稍膨滿,未见肠型与蠕动波,无肌紧张或压痛。右下腹部可扪及5×3厘米的肿物,能活动,无触痛。未听到肠鸣音。 X线钡餐检查:在4月30日腹部立、臥位相上,见胃极大,呈球形,约占腹部面积1/2左右,內有大液面,食道內潴有鋇粥,食道下端粘膜皱襞相互交叉,贲门位于中线,低于胃內大液面;肠內气体极少(图1)。钡剂未通过幽门,约20分钟后,有部分钡剂突然进入小肠。次日复查胃肠,见胃內潴钡约50%,注入钡液约30余毫升