包涵体肌炎的诊断与治疗

包涵体肌炎(inclusion body myositis，IBM)为一种炎性肌病，国外报道认为占治疗无效的炎性肌病的1／3左右，国内报道较少。     

哈尔滨市1997～1999年吉兰-巴雷综合征的流行病学调查

目的 描述哈尔滨市吉兰-巴雷综合征(GBS)的流行病学特征。方法 搜集哈尔滨市1997年10月1日起2年间发病的GBS患者，对患者进行疾病监测。结果 哈尔滨市GBS年发病率为0．67／10万人口，发病年龄高峰为0～9岁。GBS的季节分布以秋季及夏季为主。74．60%的患者有前驱病史，其中呼吸道感染者占77．3％。患者症状出现至高峰期平均时间为8．8d。患者病死率为5．6％。结论 哈尔滨市GBS的年发病率与世界平均水平接近。在流行病学特征方面，既有共同之处，又具备自身特点。     

大鼠上矢状窦闭塞后MMP-9在脑组织中的表达

目的探讨上矢状窦闭塞后基质金属蛋白酶-9(MMP-9)在脑组织中的表达与作用。方法采用结扎法建立大鼠上矢状窦闭塞模型,干湿重法测量脑组织含水量,免疫组化法检测MMP-9蛋白质的表达,同时观察是否有白细胞浸润。结果与对照组比较,上矢状窦闭塞后6h,脑组织含水量和MMP-9表达开始增加并伴极少量白细胞浸润,第1天后,脑组织含水量、MMP-9表达和白细胞浸润数量迅速上升,第5天到高峰,第7天开始下降,第14天虽明显减少,但仍然明显高于对照组;在整个脑水肿形成过程中,MMP-9的表达与脑组织含水量呈高度正相关(r=0.92,P<0.01),与浸润的白细胞记数也呈高度正相关(r=0.84,P<0.01)。结论上矢状窦闭塞后脑组织含水量显著增加,MMP-9的表达明显增强,内皮细胞和渗出的中性粒细胞中MMP-9的过度表达,在血-脑脊液屏障破坏、白细胞浸润及血管源性脑水肿形成过程中发挥了关键作用。     

铅与阿尔茨海默病

铅是自然环境中广泛分布的毒性重金属,铅中毒是最常见的获得性环境疾病之一。历史上关于铅中毒最早的记载是罗马帝国因滥用铅而亡国。铅中毒的临床表现可见严重腹痛,周围神经病,便秘,暂时性精神障碍和血红素生物合成中间产物分泌增加。急性重度铅中毒可致中毒性脑病,抽搐,昏迷,甚至死亡。近年来由于环境保护意识加强与法律的明文禁止,环境中的铅水平已有所降低。人如长期暴露于低水平的铅环境中,仍可导致轻微的亚临床症状。低浓度的铅具有神经毒性,可对认知、学习和记忆等高级脑功能产生不良影响。铅不仅可参与氧化应激,而且可在Alzheimei病(AD)等神经变性疾病的发病机制中起重要的作用。基于生态学和流行病学研究,Prince提出假说,认为长期处于低浓度的铅暴露状态是AD发病的一个附加危险因素。本文就铅与AD的可能关联综述如下。     

脑内微出血2例的临床特点

脑内微出血(microbleeds，MBs)定义为梯度回波MRI(GE—MRI)检出的均匀一致、圆形T2信号消失区，直径2—5mm，周围无水肿。陈旧性MBs可能与易于出血的微血管病相关。     

92例TIA病人急性期TCD改变

９２例ＴＩＡ病人急性期ＴＣＤ改变曲松滨，陈士谟，王德生，段淑荣，王文艺一、资料与方法用经颅多普勒超声仪（ＴＣＤ仪），检测了９２例短暂性脑缺血发作（ＴＩＡ）病人急性期的脑血管状态。对每例病人均检查了双侧大脑前动脉（ＡＣＡ）、大脑中动脉（ＭＣＡ）、大脑后...     

缺血性脑血管病患者ACE基因缺失多态性分析

目的研究血管紧张素转换酶（ＡＣＥ）基因插入／缺失多态性与ＩＣＶＤ的关系。方法应用聚合酶链式反应（ＰＣＲ）技术，对８８例缺血性脑血管病（ＩＣＶＤ）组患者和８２例对照组人群分别检测其基因频率和基因型频率。结果ＤＩ等位基因频率之比脑血管病组为０．５９０．４１，对照组为０．４２０．５８（Ｐ＜０．０５）；ＤＤ基因型在ＩＣＶＤ组更多见（３１／８８例），对照组１５／８２例（Ｐ＜０．０５）；ＤＤ基因型对各种类型ＩＣＶＤ的相对危险性为２．４３，进一步分析表明，其危险性增高主要是由腔隙性梗塞和脑栓塞所致。结论ＡＣＥ基因缺失多态性与ＩＣＶＤ的发生显著相关，ＡＣＥ基因的缺失多态性对腔隙性梗塞和脑栓塞均可能是独立的危险因素。     

脑血管病的脑电生理、多普勒超声与CT等的对照研究

对９３６例脑血管病患者用脑电图、脑电地形图、体感诱发电、脑干听觉诱发电等电生理指标进行检测，并与多普勒超声血流、ＣＴ、核磁共振结构的变化进行对比。结果提示：高血压患者早期在临床上无明显不适的感觉，而电生理指标、ＴＣＤ有半数已经出现程度不同的机能异常，高血压Ｉ期以机能紊乱为主，背景ＥＥＧ，ＢＥＡＭ基本节律表现为去同步化，不规则脑波。ＴＣＤ以高动力学即血管痉挛，流速增快为主。随病程发展到Ⅱ、Ⅲ期时则异常程度加重，背景脑波出现广泛或局限θ活动ＴＣＤ有动脉硬化征象，流速变慢，ＰＴ异常。其它类型脑血管疾病（ＴＩＡ、脑梗塞、脑出血）其异常率也不一样。在疾病的不同阶段，其指标的特点及敏感性也不同，根据这些特点可对脑血管病采取合理的防治。     

Nasu-Hakola病

Nasu-Hakola病为少见的神经变性疾病,呈常染色体隐性遗传,男女均可发病,一般在20岁出现腕、踝部疼痛、触痛,骨折,30-40岁出现早老性痴呆。缓慢发病,逐渐进展,出现神经精神病表现和骨骼异常,某些病人可无前驱性骨骼损害。神经影像学可检出无症状的基底节钙化和脑萎缩。骨骼活检有较大诊断价值。无有效治疗,多死于肺部感染。     

β-纤维蛋白原基因启动子区Hae Ⅲ多态性与缺血性脑血管病患者血浆纤维蛋白原浓度关系的研究

目的 研究中国汉族人群中β-纤维蛋白原基因启动子区HaeⅢ-455G／A多态性与血浆纤维蛋白原浓度和缺血性脑血管病的关系。方法 随机选取134名缺血性脑血管病患和166名对照人群，用PCR(聚合酶链式反应)和RFLP(限制性片段长度多态性)方法，分析受检的基因型，用Follin酚法测定血浆纤维蛋白原的浓度。结果 对照组中AA纯合子的血浆纤维蛋白原浓度(34lmg/dL)高于GA杂合子(298mg/dL)和GG纯合子(298mg／dL）的血浆纤维蛋白原浓度，缺血性脑血管病患组中AA纯合子的血浆纤维蛋白原浓度(353mg/dL)高于GA杂合子(287mg/dL)和GG纯合子(302mg/dL)的血浆纤维蛋白原浓度。然而，β-纤维蛋白原基因启动子区HaeⅢ-455G／A多态性与缺血性脑血管病无相关性。结论 β-纤维蛋白原基因启动子区HaeⅢ-455G／A多态性虽可影响血浆纤维蛋白原浓度，但并非是缺血性脑血管病的一个重要遗传决定因子。