多枚螺丝钉治疗胫腓骨多段骨折11例

胫腓骨多段骨折伤情复杂,不愈合率高,并发症多。我院从1994年起采用切开复位多枚螺丝钉固定治疗此类损伤11例,经随访全部愈合,报告如下。 1 临床资料本组11例中,男9例,女2例;年龄15～56岁。6例车祸,2例砸伤,3例摔伤。均为胫腓骨多段骨折,其中两段骨折3例,三段或三段以上骨折8例。开放性骨折3例,     

热休克反应对氧化应激所致nucleolin裂解的影响

观察热休克反应对氧化应激（0.5 mmol/L H2O2）诱导细胞凋亡发生时 nucleolin(C23)裂解的影响并探讨其机制。方法： 采用caspase-3 活性定量分析及免疫印迹技术检测氧化应激诱导的原代心肌细胞、RAW 264.7巨噬细胞 及K562白血病细胞凋亡及C23的裂解;通过热休克反应观察热休克反应对C23裂解的影响。结果： 0.5 mmol/L H2O2处理细胞2 h caspase-3活性显著升高,12 h达高峰。免疫印迹结果显示上述各种细胞的C23蛋白均发生了裂解（有80 kD裂解片断出现）,而且最早出现裂解片段的时间都在H2O2处理30 min到1 h左右;同时热休克反应通过诱导HSP70,HSP25等应激蛋白表达而显著减少氧化应激所致C23的裂解。结论： 氧化应激诱导凋亡发生的同时也引起C23的裂解;热休克反应显著抑制氧化应激所致C23的裂解,其机制与热休克反应诱导多种热休克蛋白表达有关。     

我的低碳生活

过低碳生活,对于我来说,已有四年了,它让我养成了早睡早起,坚持晨练的习惯,以至于我现在的身体比任何时候都要好。     

表现为低GGT进行性肝内胆汁淤积症的ABCB11杂合子检出的罕见/新发同义变异或内含子变异的剪接分析

正【据《Hepatol Res》2018年6月报道】题:表现为低GGT进行性肝内胆汁淤积症的ABCB11杂合子检出的罕见/新发同义变异或内含子变异的剪接分析(作者Wang NL等)进行性家族性肝内胆汁淤积症2型是常染色隐性遗传性疾病。部分表现为低GGT进行肝内胆汁淤积症的患儿在ABCB11检出1个致病突变和1个罕见/新发同义变异或内含子变异。该研究纳入2009年10月至2016年6月间,检出ABCB11罕见/新发同     

Pierre Robin序列征患儿行下颌骨牵引成骨术困难气道处理一例

<正>患儿,女,2岁4个月,10 kg,因"发现腭部裂开2年余"入院。既往出生后因下颌后缩,上腭部裂开伴呼吸困难,喝奶呛咳,诊断为"Pierre Robin序列征(Pierre Robin sequence, PRS),腭裂",于出生后3个月行"双侧下颌延长器植入术(又称下颌骨牵引成骨术)"。患儿术后恢复一般,6个月时行"双侧下颌延长器取出术"。患儿生长发育较同龄儿童落后。入院诊断:腭裂,PRS术后。拟于全身麻醉下行腭裂修     

黄疸型婴儿肝炎预后与血清谷氨酰转肽酶水平变化的关系

目的研究血清谷氨酰转肽酶（GGT）水平与黄疸型婴儿肝炎预后的关系。方法回顾性分析38例除外先天性胆道闭锁和其他先天性异常后的黄疸型婴儿肝炎的临床资料,以死亡、肝移植或等待肝移植、1岁后仍持续或反复黄疸为预后不良指标,按最初GGT的高低分为≤50U／L和〉50U／L组并分析两组患者的预后有无差别。结果最初的GGT≤50U／L组6例中5例预后不良;〉50U／L组32例中3例预后不良,差别有统计学意义（P=0．001）。动态分析发现,8例预后不良患儿中5例GGT始终在正常水平,与胆红素和转氨酶等指标波动无关;3例GGT在开始时升高,随病情进展,反而降为正常。预后良好患儿,随黄疸消退,GGT渐达高峰然后恢复正常。结论在黄疸型婴儿肝炎中,GGT不升或随黄疸加深或持续,GGT反而降为正常,是预后不良的指标;病程中黄疸波动,而GGT始终正常者,需考虑有进行性家族性肝内胆汁淤积可能。     

补虚化瘀祛痰饮对尘肺患者血清SoD、IL-6、TNF-α水平的影响研究

[摘要]目的：研究补虚化瘀祛痰饮对尘肺患者的抗氧化和细胞免疫功能调节作用。方法：选取尘肺病患者60例,随机分为2组各30例。对照组西药常规治疗;中药干预组在对照组治疗基础上加用补虚化瘀祛痰饮。检测2组患者治疗前后血清超氧化物歧化酶（SOD）活力、白细胞介素-6（IL-6）和肿瘤坏死因子-α（TNF-d）表达水平。结果：2组患者治疗前血清SOD活力、IL-6和TNF-α表达水平比较,差异无显著性意义（P〉0．05）,中药干预组患者血清soD、IL-6、TNF-α水平检测用药前后比较,差异有非常显著性意义（P〈O．01）。2组患者用药后血清soD、IL-6、TNF-α水平比较,差异有显著性或非常显著性意义（P〈0．05,P〈0．01）。结论：补虚化瘀祛痰饮可提高尘肺患者血清SOD活力和TNF-α表达水平,降低IL-6表达水平．延缓尘肺患者的氧化／抗氧化失衡,改善患者机体细胞因子水平紊乱。     

以新生儿胆汁淤积症为首要表现的垂体柄阻断综合征4例

目的：探讨以新生儿胆汁淤积症为首要表现的垂体柄阻断综合征（PSIS）的临床特点,提高对PSIS的认识。方法：对4例以新生儿胆汁淤积症起病的PSIS患儿的临床特点、实验室检查、肝脏组织病理检查、影像学表现及预后进行回顾性分析。结果：男3例,女1例,均以新生儿胆汁淤积症为首要表现,诊断年龄2～3月龄。4例均表现为胆汁淤积、低血糖和生长发育迟缓。隐睾和小阴茎各1例。4例总胆红素均升高,以直接胆红素升高为主,丙氨酸转氨酶（ALT）和天冬氨酸转氨酶（AST）均升高,以AST升高更明显,γ-谷氨酰转移酶均正常,总胆汁酸均升高;4例均存在肾上腺皮质功能减退,3例生长激素缺乏,2例中枢性甲状腺功能减退。2例行肝组织活检,肝脏病理提示肝细胞气球样变并相互融合形成多核巨细胞,肝细胞内胆汁淤积,毛细胆管内胆栓形成,免疫组化胆盐输出泵在1例无表达,1例部分表达。4例垂体MRI均未显示垂体柄、垂体后叶异位,3例垂体前叶发育不良。4例均予氢化可的松口服治疗,2例甲状腺功能减退的患儿予左甲状腺素钠口服替代治疗。随访4～19个月,4例患儿肝功能正常,甲状腺激素水平、皮质醇水平正常,未出现严重感染,生长发育水平较正常同年龄同性别儿童落后。结论：新生儿期表现为胆汁淤积症、低血糖的患儿应警惕PSIS,垂体MRI有助于明确诊断;早期诊断和治疗可改善PSIS的预后。     

EARS2基因突变致丘脑脑干受累性脑白质病伴高乳酸血症1例并文献复习

目的 探讨EARS2基因突变致丘脑脑干受累性脑白质病伴高乳酸血症（LTBL）的临床特征、实验室检查特点及基因型,提高对该病的认识和管理水平。方法 总结和分析1例以肝功能衰竭为首发表现的LTBL病例的临床特点、实验室检查、基因检测结果及随访,并行文献复习。结果 男,45 d,因“皮肤黄染43 d”就诊。患儿生后2 d发现皮肤、巩膜黄染,42 d后发现肝功能衰竭（严重胆汁淤积、低血糖、凝血功能异常）、四肢肌张力减低,高乳酸性酸中毒;颅脑MR提示多发脑损伤;外显子捕获与高通量测序检测线粒体基因未见异常,检测核基因发现16号染色体上EARS2基因存在2个致病性复合杂合突变［c.1355T>G(p.L452R),c.813C>A(p.F271L)］,确诊为LTBL。随访中黄疸逐渐消退,15月龄时肝功能检查恢复正常,血乳酸水平降至正常;精神运动发育明显落后,颅脑MR提示严重脑积水,予以行脑室-腹腔引流术,术后半年脑积水好转,精神运动发育较前改善。结论 肝功能衰竭可以是EARS2基因突变所致的LTBL早期主要发现之一,随着年龄增长,肝功能可逐渐好转,精神运动发育落后及脑积水逐渐成为本病较为显著的临床特点,LTBL表型和基因型的关系还需要进一步研究。