天疱疮与大疱性类天疱疮患者3种实验检测结果比较

目的 比较ELISA、组织病理和直接免疫荧光（DIF）对天疱疮（P）、大疱性类天疱疮（BP）的检测结果。方法 选择2015年12月至2016年11月安徽医科大学第一附属医院确诊的32例P患者和64例BP患者，抽取静脉血样采用ELISA法检测天疱疮抗体，并同时切取皮损组织和水疱周围正常皮肤分别进行组织病理和DIF检查，对各检测结果与临床诊断的符合率进行比较。结果 32例P患者的天疱疮抗体实验、组织病理、DIF与临床诊断的符合率分别为93.75%、56.25%和93.75%，差异有统计学意义（P<0.05）。64例BP患者的符合率分别为82.81%、87.50%和96.87%，差异有统计学意义（P<0.05）。结论 DIF仍是目前诊断和鉴别诊断大疱性皮肤病的可靠方法，但是增加天疱疮抗体检测会提高临床诊断P、BP的准确性。     

安徽洪涝灾区皮肤病患病构成状况分析

998年夏,地处长江中下游平原的安徽省沿江各地市遭受了百年未遇的洪涝灾害。洪涝灾区大部分地区皮肤病呈现暴发趋势。我们于1998年8月19～23日和8月28日至9月2日在部分受灾地区进行抗洪救灾医疗活动的同时,对洪涝灾区常见皮肤病进行分析,现报告如下。一、调查资料与方法(一)调查范围和对象:对安徽省贵池市乌沙镇和宿松县复兴镇、坝头镇、汇口镇共14个自然村和同一区域长江大堤、内圩堤坝上的灾民、民工、抗洪部队的所有就诊者进行调查,共计1716例,其中男1151例,女565例,男女性别比2∶1。(二)调查方法:专业人员制定统一的调查方案。由我科研…     

545例性病门诊女性就诊者性传播感染的临床调查

目的探讨性传播感染的流行病学特点,为合理防治女性性传播感染提供依据。方法对性病门诊女性就诊者进行临床流行病学调查和实验室检查。结果545例就诊者中,支原体、梅毒和尖锐湿疣（CA）的感染率分别为66.42％、25.69％和20.18％;≥40岁者和＜40岁者、初中及以下学历者和高中及以上学历者的梅毒感染率分别为33.50％、21.16％、33.01％和15.88％。仅5.00％的梅毒患者出现皮损。结论性病门诊女性就诊者的支原体、梅毒和CA的感染率较高,其中梅毒以隐性感染为主。≥40岁者、低学历者的梅毒感染率明显高于＜40岁者、学历相对高者。     

大疱性类天疱疮54例临床分析

目的总结大疱性类天疱疮（bullous pemphigoid,BP）的临床特点和治疗经验。方法对54例BP住院患者的临床表现、实验室检查结果和临床疗效进行回顾性分析。结果中症BP患者糖皮质激素有效控制剂量（以泼尼松为标准量）为（1.08±0.41）mg/（kg·d）,重症BP患者有效控制剂量为（1.48±0.34）mg/（kg·d）,两者之间差异具有统计学意义（P〈0.01）。结论系统使用糖皮质激素仍是目前治疗BP的首选疗法,可联合免疫抑制剂应用治疗BP。     

融合性网状乳头瘤病2例

1 临床资料 例1男,16岁.胸腹部褐色斑 1年,加重 1 个月.1年前无明显诱因于胸部开始出现淡褐色扁平丘疹,无自觉症状,以后皮疹不断增多蔓延,颜色加深,一直未予诊治.患者既往体健 ,否认家族中有类似患者.     

Waardenburg综合征的分子遗传学进展

Waardenburg综合征是一种少见的遗传性听力一色素异常综合征.具有皮肤脱色素改变、额部白发或早年白发、眼虹膜及眼底色素异常、先天性感音神经性耳聋等临床特征.该病具有临床表型差异性和遗传异质性,依据不同的表现和伴发异常,Waardenburg综合征可分为4型.研究证实.配对盒3、小眼畸形相关转录因子、性别决定区域相关转录因子10、Snail相关锌指蛋白转录因子、内皮素3和内皮素受体B基因突变可引起神经嵴细胞迁徙和黑素细胞增殖等过程的异常,从而发生Waardenburg综合征.     

原发性皮肤淀粉样变研究进展

原发性皮肤淀粉样变(PCA)是一种多病因的综合征,主要表现为真皮乳头层大量的淀粉样蛋白沉积.本病属常染色体显性遗传,可能存在遗传异质性.最新的遗传学研究将其致病基因定位于染色体1q23和染色体5p13.1-q11.2两个区域.临床上主要分为丘疹型(苔藓样)、斑疹型、结节型(肿胀型)和家族性原发性限局性皮肤淀粉样变.皮损好发于两小腿胫前、臂外侧、背部、大腿、躯干和颈部.典型的临床表现为针头大小的褐色斑点,渐变为针头样丘疹,以后发展为苔藓状或结节状或皮肤异色,可伴有剧烈瘙痒.本文就其遗传机制、临床表现、诊断及治疗等做一综述.     

获得性鱼鳞病研究进展

获得性鱼鳞病在临床和组织学上类似于常染色体显性遗传性寻常型鱼鳞病,但生物学表现不同.前者主要表现为皮肤干燥、粗糙和显著的鳞屑;组织病理检查显示:表皮角化过度,颗粒层变薄或缺失.获得性鱼鳞病与多种系统性疾病和某些药物有关,治疗上主要是消除致病因素和对症处理.     

多发性脂囊瘤的研究进展

多发性脂囊瘤为一种较罕见的常染色体显性遗传病。临床表现为多发性半球形囊性损害,好发于躯干及四肢近端。目前认为该病主要是由KRT17基因的突变所致。组织病理学研究,多发性脂囊瘤可能来源于皮脂腺导管和腺泡。口服维A酸、抽吸术、CO2激光、冷冻及外科手术等疗法可用于该病的治疗。     

以皮肤淋巴结损害为主要表现的隐球菌病1例

患者男，14岁，因面、背部皮损5月余收住我科。5月前患者耳后淋巴结肿大，伴低热，乏力和嗜睡，1周后背部出现两处暗红色蚕豆大小斑块，并渐增大。数天后于右下睑、颌部出现同样皮疹，无自觉症状。发病月后行颈部肿大淋巴结活检，组织病理示：见带有荚膜的酵母孢子（PAS染色阳性），确诊为淋巴结隐球菌病，予以氟康唑100mg qd口服，1月后体温