Pulmonary alveolar microlithiasis:report of four familial cases

Pulmonaryalveolarmicrolithiasis (PAM )isararedisease Therehavebeenonlyabout 4 0 0casesreportedinternationallysinceitwasfirstdescribedbyFeidirchin185 6 1　PAMhasfamilialtendency ,buttherearefewreportsoffourcasesinonefamily CASEREPORTSInthisfamily ,thedeceasedgrandparentsandparentshaveallconsanguineouslymarried Themotheris 72yearsoldandhealthywithoutabnormalX raymanifestations Thefatherhasbeendeadformanyyearswithoutcasehistoryhavingeverbeentaken Theyhavesixchildren .Andthreesufferfrom…     

肺泡微石症一家系四例

肺泡微石症 (ｐｕｌｍｏｎａｒｙａｌｖｅｏｌａｒｍｉｃｒｏｌｉｔｈｉａｓｉｓ,ＰＡＭ)是一种罕见病 ,自 185 6年Ｆｒｉｄｒｉｃｈ首次描述此病后至今国际文献报道仅 30 0余例[1] ,许多文献报道本病具有家族性倾向 ,但关于 1个家 4例的报道较为少见。本文通过报道 1个家系4人同患此病来探讨本病诊断。一、病史资料该家系中 ,已故祖父母、父母均为近亲结婚。母 72岁 ,体健 ,Ｘ线胸片无异常 ;父亡故 ,生前未有特殊病史。子女6人 ,3人患病 ;第 3代中 1人为本病无症状患者 (图 1)。例 1　女 ,42岁 ,1974年初中体检时Ｘ线显示两肺细砂状致密阴…     

人对感冒没有免疫力

过去得感冒，三五天就可以好，现在却要很长时间，有的人甚至延绵一个月。是药品品质下降了?还是我们的体质下降了?     

卵白蛋白致敏时减毒活菌卡介苗干预对哮喘小鼠气道炎性反应的影响

 目的 探讨分别在卵白蛋白致敏时和致敏前以不同剂量接种卡介苗对哮喘小鼠气道炎性反应及黏液分泌的影响.方法 将C57BL/6小鼠随机分为模型组、阴性对照组、4组卡介苗接种组.105、106集落形成单位致敏前接种依次为A1组、A2组,致敏时接种依次为B1组、B2组.收集肺泡灌洗液和外周血,分别测定其中IL-5、IFN-γ浓度;病理观察肺组织炎性反应及气道黏液分泌情况,测算杯状细胞化生指数、上皮黏液储备指数.结果 卡介苗接种后,只有B1组、B2组能抑制化生指数(P＜0.05);B2组较A1组、A2组明显地降低了储备指数(P＜0.05),降低了肺泡灌洗液中IL-5/IFN-γ比值(P＜0.01).结论 致敏时接种卡介苗较致敏前接种能更有效抑制哮喘小鼠气道炎性反应、减少黏液分泌,并且存在一定量效关系,可能与纠正Th1/Th2失衡有关.     

哮喘和气道血管的改变

支气管哮喘(哮喘)是由多种细胞如嗜酸粒细胞、肥大细胞、T细胞、中性粒细胞、气道上皮细胞等和细胞组分参与的气道慢性炎症性疾患[1]。哮喘气道的结构除了急性发作期的改变,稳定期也有改变,即气道重建。气道重建包括气道上皮损伤、基底膜增厚、平滑肌增生和肥大、黏液腺化生、血管变化、弹性纤维分裂、细胞外基质糖蛋白类物质沉积增加、气道神经形态和功能改变等。近十几年来,我们对哮喘患者气道重建的组织病理学有了进一步的了解,但是对其中血管的变化认识还很欠缺。本文将对哮喘和气道血管的关系作综述。1哮喘气道血管的改变和机制1.1急…     

支气管哮喘的药物治疗进展

本文对目前已应用于临床的哮喘治疗药物如：糖皮质激素、β2受体激动剂、吸入型糖皮质激素和长效β2受体激动剂的复方制剂、白三烯调节剂、色甘酸类、黄嘌呤类药物等和一些尚处于研发阶段的哮喘治疗药物如抗IgE抗体、抗IL-5抗体、磷酸二酯酶-4抑制剂、抗CCR3抗体等的作用机制、临床应用和研究近况作一介绍。     

多角度谈支气管哮喘研究与诊治进展

支气管哮喘是最常见的慢性呼吸系统疾病之一,发病率逐年上升。目前,在以吸入糖皮质激素为基础,根据需 要联合使用长效支气管扩张药以及白三烯受体拮抗剂的哮喘规范化治疗下,中国哮喘控制现状仍不容乐观。文章 从哮喘治疗领域的临床应用、基础研究、慢病管理、个体化治疗等方面进行回顾,为指导临床医生拓宽治疗思路,从 多角度采取治疗策略,进而改善哮喘的控制现状。     

支气管哮喘分子发病机制的新视点

近年的研究越来越清晰地表明支气管哮喘(简称哮喘)是种非常复杂的疾病,存在着各种临床表型以及截然不同的分子发病机制,主要包括传统的过敏原诱导的变态反应性哮喘和其他因素如空气污染引起的非变态反应性哮喘[1]。越来越多种类的     

IL-5、Eotaxin与支气管哮喘

IL 5是由CD4 + T细胞TH2 亚型产生的一种糖蛋白 ,哮喘时明显增多 ,能促进骨髓池中的嗜酸粒细胞 (EOS)分化、成熟、增殖并进入血循环 ,通过上调sICAM 1而使EOS趋化、黏附、渗出到气道组织 ,为EOS浸润提供充足的细胞来源 ,是EOS趋化和募集的必要因素 ,还可促使其活化释放各种毒性蛋白 ,参与过敏性哮喘过程并使气道反应性明显增高 ,还能抑制EOS的凋亡而延长其存活时间。Eotaxin是cc趋化因子家族成员之一 ,由结构性细胞和渗出性炎症细胞产生 ,通过其受体 (CCR 3)而选择性地诱导EOS在肺内黏附、募集和脱颗粒。在EOS趋化、募集于肺组织内的过程中 ,IL 5与Eotaxin起着协同的作用 ;在缺乏IL 5时 ,由于EOS供应来源不足 ,Eotaxin单独对EOS的促趋化作用明显减弱。而抗IL 5抗体能显著抑制气道Eos聚集 ,但对AHR的影响有完全不同的结论 ,其机理尚不明了。通过基因、蛋白合成酶、抗体及受体等环节抑制IL 5和Eotaxin的产生和作用可能是治疗哮喘的有效途径之一。     

慢性阻塞性肺疾病的细胞因子基因易感性

多数研究发现仅有 10 %～ 2 0 %的重度吸烟者最终发展为慢性阻塞性肺疾病 (COPD) ,因而基因易感性在COPD的发生和发展中具有重要作用。进一步认识与COPD炎症密切相关的细胞因子基因多态性 ,从而识别COPD的易感人群尽早进行合理的干预 ,将使我国COPD的防治工作更符合中国国情并更具成效。