Primary tracheobronchial amyloidosis in China: Analysis of 64 cases and a review of literature

Primary tracheobronchial amyloidosis (TBA) is a rare pulmonary disease.A systematic review was performed on 64 cases of primary TBA in China and progress in the diagnosis and treatment of this disease is discussed.The Chinese biological and medical databases from 1970 to 2010 were searched and 75 cases of complete clinical and pathological data were identified.The clinical characteristics of the disease were summarized and longitudinal comparisons were made of diagnostic and treatment methods over time.The results showed that the morbidity associated with primary TBA has increased over recent years.The clinical manifestations were non-specific.Progressive dyspnea, cough and sputum were the most common symptoms.The percentage of patients undergoing computed tomography (CT) scan has increased over the years.The bronchoscopy and transbrochial lung biopsy (TBLB) were usually sufficient to establish the diagnosis.Treatment was reported for a total of 44 cases.Bronchoscopic Nd:YAG laser irradiation, argon plasma coagulation (APC) and drugs administration such as steroids and colchicines were reported to be effective in some patients.It is concluded that the demographic characteristics and clinical manifestations of primary TBA patients in China are largely consistent with findings reported in other countries.Dramatically more cases were reported in recent years, mainly due to the extensive application of bronchoscopy since 1990s.Chest CT scan provides important clues for the diagnosis of the disease.The definite diagnosis was confirmed by bronchoscopic findings and Congo red staining of biopsy specimen.Bronchoscopic Nd:YAG laser irradiation, argon plasma coagulation (APC) and drugs administration, such as steroids and colchicines were reported to be effective in some patients.     

肺癌患者血浆、支气管灌洗液TXB_2和6-Keto-PGF_(1α)测定的临床意义

本文以放射免疫方法测定49例肺癌病人血浆及支气管灌洗液中TXB_2及6-Keto-PGF_1。浓度,同时与29例肺部炎症、9例肺结核及57例健康助血员比较。肺癌组血浆TXB_2及6-Keto-PGF_1。显著高于对照组(P<0.01),肺部炎症组及肺结核组无明显增高。肺癌组病侧支气管灌洗液中TXB_2明显高于对应“健侧”(P<0.05),而肺部炎症组及肺结核组两侧比较无明显差异。提示测定血浆及支气管灌洗液中TXB_2及6-Keto-PGF_1。有助于提高肺癌的诊断水平。     

对SARS诊治中几个临床问题的思考

严重急性呼吸综合征(Severe Acute Respiratory Syndrome,SARS)是21世纪第一个严重危害人类健康的烈性传染病,在我国目前称为传染性非典型肺炎。自2002年11月我国广东河源首先发现SARS病例以来,全球有32个国家和地区累计报告SARS病例8437例,我国内地有26个省市累计报告5327例(截至2003年7月11日)。在经历了殊死较量以后,WTO于2003年7月5日正式宣布全球已无SARS疫     

CT引导下经皮肺穿刺活检对外周型肺部病变100例的诊断价值

外周型肺部病变的诊断和鉴别诊断是肺科临床实践中的常见问题,怎样通过微创方法获取组织标本进行组织学检查,是明确诊断的关键。在此我们通过回顾性总结我院100例经CT引导下经皮肺穿刺活检病例活检的组织学诊断和随访结果,评价CT引导下经皮肺穿刺活检对外周型肺部病变的诊断价值。     

减毒活菌卡介苗不同时间和剂量干预对哮喘小鼠气道炎症的影响

目的探讨以不同时间和不同剂量给予减毒活菌卡介苗(BCG)对哮喘小鼠气道炎症和气道粘液分泌的影响.方法选择C57BL/6小鼠,以卵白蛋白(OVA)致敏激发建立小鼠哮喘模型,阴性对照组以生理盐水致敏激发.BCG干预组分6组,其中4组分别选择第一次抗原致敏前4 d(组1)、后10 d(组2),最后一次抗原激发后1 h(组3),以及第一次抗原致敏前4 d与后10 d两次(组4),以BCG 105CFUs皮内注射干预;另二组在第一次抗原致敏后10 d分别以BCG 106(组5)、104CFUs(组6)皮内注射干预,在最后一次抗原激发后48 h收集支气管肺泡灌洗液(BALF),计数其中嗜酸性粒细胞(EOS),肺组织PAS染色鉴定粘液分泌.结果OVA致敏激发组BALF中EOS为(41.16±6.42)×104,阴性对照组BALF中几乎见不到EOS.组1、组2和组3 BALF中EOS分别为(10.69±4.35)×104、(7.92±2.30)×104及(17.46±8.00)×104,组5和组6 BALF中EOS分别为(8.71±3.83)×104及(17.19±4.49)×104,均较OVA致敏激发组明显降低(P＜0.05);致敏前、后BCG两次干预(组4)对BALF中EOS[(0.79±0.36)×104]的抑制更为明显,达98%以上.肺组织见OVA致敏激发组气道上皮杯状细胞增生肥大,有大量粘液分泌;阴性对照组未见气道上皮细胞粘液分泌.BCG干预后,气道上皮细胞内粘液分泌减少.结论BCG 105CFUs多次给药对哮喘小鼠气道EOS的抑制作用明显强于单次较大剂量给药,几乎可完全抑制哮喘小鼠气道炎症和粘液分泌;无论致敏前后或激发后BCG均能抑制哮喘小鼠气道炎症,说明BCG对哮喘小鼠具有预防和治疗作用.     

肺炎链球菌感染发病机制的研究进展

肺炎链球菌(Streptococcus pneumoniae)广泛分布于自然界,常寄居于正常人的鼻咽腔中,儿童鼻咽部带菌率可达24%～32%,为细菌性肺炎的主要病原体.尽管强有力的抗生素不断出现,但肺炎链球菌感染仍居世界疾病死因的第6位[1].     

不分型流感嗜血杆菌上调人类MUC5AC黏液素的基因表达

目的 探索不分型流感嗜血杆菌(NTHi)上调人类MUC5AC黏液素基因表达的细胞分子机制.方法 通过反转录套式-PCR及实时荧光定量PCR分析NTHi所诱导的MUC5AC mRNA的表达,免疫沉淀及Western印迹法检测NTHi对表皮生长因子受体(EGFR)及p38丝裂原活化蛋白激酶(p38MAPK)的激活,采用p38 MAPK或EGFR特异性抑制剂,共转染EGFR显性失活质粒,判断在转录水平对NTHi所诱导的MUC5AC表达的影响,并研究EGFR特异性抑制剂对NTHi所诱导p38MAPK激活的影响.结果 在人结肠上皮细胞株(HM3)细胞中,NTHi在mRNA及转录水平上调人类MUC5AC黏液素基因的表达,NTHi能使EGFR或p38MAPK磷酸化.p38MAPK、EGFR特异性抑制剂或共转染EGFR显性失活质粒,可显著抑制NTHi所诱导的MUC5AC的表达,EGFR特异性抑制剂对NTHi所诱导p38MAPK磷酸化有抑制作用.结论 不分型流感嗜血杆菌可通过EGFR-p38MAPK信号通路,上调人类MUC5AC黏液素基因表达.     

早期接种减毒活菌卡介苗对支气管哮喘小鼠气道炎症及黏液形成的预防作用

目的　探讨早期小剂量多次接种减毒活菌卡介苗 (BCG)对支气管哮喘 (简称哮喘 )小鼠气道炎症及黏液形成的影响。方法　选择出生 2 4h内C5 7BL/6幼鼠 2 5只 ,按随机数字表法分为 3组 ,生理盐水对照组 (A组 ,8只 ) ;鸡卵白蛋白 (OVA)致敏 /激发组 (B组 ,9只 ) ;BCG皮下接种组 (C组 ,8只 )。C组小鼠分别于第 0周、1周、2周、3周连续 4次皮下接种 2 5 μl的BCG(含 10 3 CFU/只 ) ,而A、B组小鼠皮下注射 2 5 μl的生理盐水进行对照 ;于第 4 2天和第 5 6天 ,A组以生理盐水致敏 ,B、C组以OVA致敏 ,而从第 6 6天开始雾化吸入生理盐水 (A组 )或 1%的OVA(B、C组 )进行激发 ,连续 3d ,于最后 1次激发后 4 8h收集支气管肺泡灌洗液 (BALF) ,计数白细胞总数及嗜酸粒细胞 (EOS)数 ;肺组织过碘酸 雪呋 (PAS)染色鉴定黏液形成 ,测定杯状细胞化生指数和上皮黏液储备指数 ,以及用逆转录 聚合酶链反应 (RT PCR)方法检测肺组织黏液素基因MUC5ACmRNA的表达。结果　BALF中白细胞总数A组为 (15 0± 1 4 )× 10 4/ml ,B组为 (12 3 8± 14 5 )× 10 4/ml,C组为 (77 4±14 1)× 10 4/ml,B、C组分别与A组比较差异有统计学意义 (P均 <0 0 1) ;但B组与C组比较差异无统计学意义 (P >0 0 5 ) ;EOS计数A组为 (0 0 90± 0 0 2 0 )×     

肺淋巴管肌瘤病一例并文献复习

患者女，38岁。因呼吸困难、胸闷伴咳嗽、咳痰4月余，于2001年4月10日入院。患者自2000年12月起出现活动后呼吸困难、胸闷、咳嗽、偶有痰中带血。在外院相继诊断为支气管炎、左侧胸腔积液。2001年2月出现低热，37.4～37.8℃，无盗汗、消瘦。自发病起月经不规则。既往体健。体检：头面部无血管瘤，无紫绀及杵状指；听诊闻及左肺呼吸