中草药所致小儿肾小管酸中毒并Fanconi综合征二例

患者1，男，6．5岁。因反复浮肿、蛋白尿2年，多饮、多尿1月入院。2年前惠儿感冒后出现眼睑及双下肢浮肿，当地查尿蛋白( )，诊断为肾病综合征，口服泼尼松30mg／d，2周后浮肿消退。4周后尿蛋白(-)。泼尼松总疗程20周，病情平稳停药。1年前患儿感冒后再次浮肿，尿蛋白( )，服中草药汤剂偏方治疗(成分不详)，3周后浮肿消退，尿蛋白(-～ )。继续服中草药近10个月，期间多次查尿蛋白(-)。1个月前患儿出现恶心呕吐，多饮多尿，明显消瘦，乏力，而来我院就诊。     

潮气呼吸肺功能检测联合支气管舒张试验及哮喘预测指数在儿童哮喘诊断中的应用

目的探讨潮气呼吸肺功能检测、支气管舒张试验与哮喘预测指数(API)对于儿童哮喘的诊断价值。方法前瞻性选取2015年8月至2017年3月河北省儿童医院收治的支气管哮喘患儿45例(哮喘组)与支气管肺炎患儿45例(肺炎组),对比两组患儿的潮气呼吸肺功能指标每千克体重潮气量(VT/kg)、呼气流速峰值到达时间与呼气时间的比值(TPTEF/TE)、呼气流速峰值呼气容积与呼气容积的比值(VPTEF/VE)以及支气管舒张试验阳性率与哮喘预测指数(API)阳性率。结果哮喘组患儿的支气管舒张试验阳性率与API阳性率分别为77. 78%(35/45)与84. 44%(38/45),肺炎组支气管舒张试验阳性率与API阳性率分别为17. 78%(8/45)与15. 56%(7/45);哮喘组支气管舒张试验阳性率与API阳性率均明显高于肺炎组(P 0. 05)。急性期哮喘组患儿的VT为(5. 97±1. 26) ml/kg、TPTEF/TE为(24. 63±3. 46)%,VPTEF/VE为(25. 17±4. 96)%;肺炎组患儿VT/kg为(6. 08±1. 24) ml/kg、TPTEF/TE为(25. 11±3. 24)%,VPTEF/VE为(25. 87±4. 29)%;哮喘组患儿急性期的VT/kg、TPTEF/TE、VPTEF/VE指标与肺炎组差异无统计学意义(P 0. 05)。缓解期哮喘组患儿的VT/kg为(6. 48±1. 26) ml/kg,TPTEF/TE为(26. 07±4. 24)%,VPTEF/VE为(26. 88±3. 23)%;肺炎组患儿VT/kg为(8. 34±1. 12) ml/kg,TPTEF/TE为(30. 24±2. 71)%,VPTEF/VE为(31. 48±2. 19)%;哮喘组患儿缓解期的VT/kg、TPTEF/TE、VPTEF/VE均明显低于肺炎组(P 0. 05)。结论在儿童哮喘患者临床诊断中,潮气呼吸肺功能检测与支气管舒张试验以及API均有明显的作用,对哮喘诊断有重要的临床价值。     

舒芬太尼后处理对犬心肌缺血/再灌注Bcl-2、Bax的影响及其与JAK2-STAT3信号通路的关系

目的 研究舒芬太尼后处理对心肌缺血/再灌注损伤(ischemiia/reperfusion injury,I/RI)细胞凋亡的影响以及与信号通路JAK2-STAT3的关系.方法 健康杂种家犬24只,体重10 kg～15 kg,按随机数字表法分为4组(每组6只):假手术组(Sham组,只穿线,不结扎),心肌缺血/再灌注(ischemia/reperfusion,I/R)组,舒芬太尼后处理组(SPO组,于再灌注前5min静脉注射舒芬太尼0.6 μg/kg),舒芬太尼后处理+AG490组(SPO+AG490组,于再灌注前5 min静脉注射l mg/kg AG490,特异性的JAK2抑制剂),除Sham组外,所有犬心脏都经历30 min缺血和120 min再灌注.再灌注120 min时,取各组缺血区心肌组织,采用末端脱氧核苷酸转移酶介导的dUTP原位切口末端标记(terminal deoxynucleotidyl transferase-mediated dUTP nick-end labeling,TUNEL)法测定心肌细胞的凋亡情况,免疫组化法测定各组Bcl-2、Bax以及磷酸化STAT3 (p-ATAT3)蛋白的表达,并计算Bcl-2和Bax表达的比值(Bcl-2/Bax).结果 再灌注120 min时,可在I/R组缺血区心肌组织中检测到大量凋亡心肌细胞(63.9±4.0)％,而舒芬太尼后处理显著降低心肌细胞凋亡指数(30.7±1.5)％;与Sham组比较,I/R组、SPO组和SPO+AG490组Bcl-2与Bax表达上调,I/R组Bcl-2/Bax比值降低,SPO组Bcl-2/Bax比值升高;舒芬太尼后处理使p-STAT3表达明显增加,特异性的阻断剂AG490抑制了舒芬太尼后处理对心肌I/RI凋亡的作用,即抑制p-STAT3表达的增加. 结论 舒芬太尼后处理对心肌I/RI细胞凋亡有一定的抑制作用,通过激活JAK2-STAT3信号转导通路上调Bcl-2蛋白和下调Bax蛋白来发挥作用.     

阿尔茨海默病的国内外现状及研究意义

阿尔茨海默病（Alzheimer＇sdisease,AD）即老年痴呆,是一种进行性中枢神经系统退行性疾病,是老年人继心脏病、肿瘤和脑血管疾病之后的较多发的一种常见病。流行病学调查表明,随着人口老龄化,老年人口比例的增加,老年痴呆的患病人数也随之增加。     

HMGB1、GM-CSF、LDH在慢性肺炎患儿中的表达及相关性研究

目的 研究血清高迁移率族蛋白B1（high mobility group box 1,HMGB1）、粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（granulocyte-macrophage colony-stimulating factor,GM-CSF）、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase,LDH）在慢性肺炎患儿的水平变化及相关性,以期为疾病的诊疗提供参考。 方法 选取慢性肺炎患儿66例,作为肺炎组,另选取健康对照儿童80例,为对照组。检测并比较2组儿童血清HMGB1、GM-CSF、LDH水平。肺炎组儿童根据病情严重程度分为重症组和轻症组,对比两组HMGB1、GM-CSF、LDH水平。以Pearson相关性分析法分析肺炎组中血清HMGB1、GM-CSF、LDH三者的关系。并以受试者工作特征曲线（receiver operating characteristic curve,ROC）评价血清HMGB1、GM-CSF、LDH对慢性肺炎患儿病情严重程度的评估价值。 结果 肺炎组的血清HMGB1、GM-CSF、LDH水平高于对照组,差异有统计学意义（P＜0.001）;肺炎患儿重症组的血清HMGB1、GM-CSF、LDH水平高于轻症组,差异有统计学意义（P＜0.001）。Pearson相关性分析,血清HMGB1与GM-CSF及LDH水平均呈正相关（r=0.340、0.508,P＜0.05）,且LDH与GM-CSF水平呈正相关（r=0.553,P＜0.05）。ROC结果显示,HMGB1、GM-CSF和LDH分别以11.26 μg/L、116.89 μg/L和335.41 U/L为截断值,评估慢性重症肺炎的曲线下面积（area under the curve,AUC）分别为0.790、0.787、0.781,三者联合为0.906,联合评估的AUC均高于单独使用,差异有统计学意义（P＜0.05）。 结论 外周血HMGB1、GM-CSF、LDH水平的升高与慢性肺炎患儿的发生发展有关,且三者水平在慢性肺炎患儿中互为正相关,联合检测时对于病情评估有良好的效能。     

肝脂康对非酒精性脂肪肝大鼠的肝脂质改变及细胞色素P4502E1表达的实验研究

目的 研究肝脂康胶囊对非酒精性脂肪肝大鼠肝细胞色素P4502E1(CYP2E1)表达的影响.方法 用高脂饲料诱导大鼠脂肪肝模型,同时给予肝脂康干预,观察肝组织病理形态的变化和肝细胞色素P4502E1的表达,测定肝组织中总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)以及肝细胞色素P4502E1含量的变化,并与对照组比较结果 肝脂康组的肝组织脂肪变性基本恢复正常.RT-PCR证明肝脂康能明显降低脂肪肝肝细胞色素P4502E1的表达,同时肝内TC、TG的含量回复到接近正常.结论 :肝脂康能显著降低脂肪肝肝细胞色素P4502E1的表达,因而具有治疗非酒精性脂防肝的作用.     

表皮生长因子与其受体在鼻息肉上皮中的表达

目的探讨表皮生长因子(EGF)及其受体(EGFR)在鼻息肉上皮中的表达及其意义。方法收集鼻息肉标本25例,正常下鼻甲黏膜组织10例,采用免疫组化及实时荧光定量PCR技术,观察EGF与EGFR在鼻息肉和正常下鼻甲黏膜组织中的表达情况。结果与正常下鼻甲黏膜组织相比,EGF及EGFR的mRNA水平在鼻息肉组织中的表达下降。在免疫组化染色中,EGF及EGFR主要表达在上皮的基底层细胞,而且在鼻息肉中的表达下降。结论 EGF及EGFR在正常鼻黏膜组织上皮的发生与修复中有着重要的作用。EGF及EGFR在鼻息肉中蛋白水平与mRNA水平表达的下降表明在鼻息肉中上皮修复功能的下调或缺失可能导致或促进鼻息肉的发生。     

昏迷病人留置胃管的方法

经胃管鼻饲为昏迷的病人提供营养、热量及胃内给药，是促进病人恢复的主要方法之一。由于昏迷病人病情的特殊性，加大了插胃管的难度，常规的留置胃管方法往往易致插管失败。现介绍几种临床上插管的方法。     

Astograph法支气管激发试验在儿童典型支气管哮喘与咳嗽变异性哮喘鉴别中的应用

目的 探讨Astograph法支气管激发试验在儿童典型支气管哮喘与咳嗽变异性哮喘鉴别中的应用价值。方法 收集典型支气管哮喘患儿59例（A组）、咳嗽变异性哮喘患儿60例（B组）,以吸入用氯醋甲胆碱为支气管激发剂,使用Astograph气道过敏反应测定仪进行支气管激发试验检测。比较两组支气管激发试验指标[基础呼吸阻力（Rrs cont）、基础呼吸传导率（Grs cont）、最小诱发累积剂量或反应阈值（Dmin）、Rrs升高到基础水平115%所需氯醋甲胆碱的累积剂量（PD15）、传导率下降斜率（SGrs）],采用Spearman相关检验分析Dmin与PD15的相关性,采用受试者工作特征（ROC）曲线评估Dmin、PD15对典型支气管哮喘及咳嗽变异性哮喘的判断效能。结果 B组支气管激发试验指标Dmin、PD15高于A组,SGrs低于A组（P均<0.05）,两组Rrs cont、Grs cont比较差异均无统计学意义（P均>0.05）。Spearman相关性分析结果显示,Dmin与PD15呈正相关（r=0.683,P<0.05）。ROC曲线分析结果显示,Dmin区分典型支气管哮...     

鼻内镜下治疗上颌窦内翻性乳头状瘤(IP)的预后分析

 目的   分析治疗上颌窦内翻性乳头状瘤(inverted papilloma,IP)的相关因素和获得更佳疗效的手术方法。方法    回顾性分析2003—2015年在复旦大学附属眼耳鼻喉科医院行鼻内镜下IP切除术的病例资料,手术均由同一位医师完成,分别对肿瘤分期、手术方式、影响因素及预后进行比较分析。结果    共纳入88例上颌窦乳头状瘤的患者,其中男性58例(65.9%),女性30例(34.1%),男女比例为1.9∶1。平均年龄52 岁,平均随访时间约98.6个月。主要症状依次为单侧鼻塞伴或不伴流涕56例(63.6%),鼻出血8例(9.1%),体检发现鼻腔新生物5例(5.7%),头面部胀痛5例(5.7%),嗅觉减退3例(3.4%)。88例患者中,49例(55.7%)行鼻窦开放术,39例(44.3%)采用另一种类型的手术方式,其中15例(38.5%)行上颌窦内侧壁切除术,24例(61.5%)行上颌窦前、内侧壁切除术。88例病例中有2例(2.3%)切除鼻泪管并在术中行鼻腔泪囊造口术,4例(4.5%)因涉及额窦同时行Draft Ⅱ型手术。行鼻窦开放术的患者中复发13例,术后鼻塞5例,偶有鼻出血3例,无癌变患者;行上颌窦内侧壁切除术的患者中复发2例,行上颌窦前、内侧壁切除术的患者中复发1例。39例行另一术式的患者中,术后鼻塞4例,溢泪1例,癌变2例,癌变患者术后行放化疗,其中1位患者因放疗后肉瘤死亡。癌变患者嘱其放化疗并定期随访。88例患者总复发率为18%,总恶变率为2%。结论    对不同分期的肿瘤可以用不同的内镜手术,具体术式的选择应根据患者具体的病情、肿瘤侵及的范围和术者的经验等因素综合决定。彻底切除肿瘤及其侵及的黏膜是手术成功的关键,联合术后定期随访和进行综合治疗,是治疗上颌窦IP最合理的方式。