血浆对细胞因子诱导杀伤细胞增殖、表型和毒性影响的研究

为了优化扩增细胞因子诱导杀伤（CIK）细胞的培养方案并进一步推广到临床，本文比较了无血清培养基X-vivo 15、成年人AB血浆（ABP）、脐带血血浆（CBP）和胎牛血清（FBS）对CIK细胞增殖、表型和毒性的影响。人外周血单个核细胞分别以4种培养基诱导CIK细胞，细胞增殖、表型和毒性的测定分别用NTT增殖分析法、流式细胞分析法、乳酸脱氢酶细胞毒性分析法。     

儿童时期滤泡淋巴瘤8例临床报告

目的 探讨儿童时期滤泡淋巴瘤的临床表现、病理形态、治疗方法及预后等方面的特征.方法 回顾性研究2009年2月-2020年7月我院诊治的滤泡淋巴瘤患儿的临床资料,包括起病年龄、临床表现、临床分期、组织学形态、治疗方案及预后.结果 8例儿童均为男性,中位发病年龄为5岁4个月,起病部位在淋巴结3例,淋巴结外部位5例,分期Ⅰ期...     

抗胸腺球蛋白联合环孢素治疗儿童重型再生障碍性贫血

目的分析联合使用抗胸腺球蛋白(ATG)及环孢素(CSA)治疗儿童重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效及影响因素。方法应用ATG联合CSA对7例SAA进行治疗。ATG4～5mg/(kg.d)静脉滴注,共5d,同时静脉滴注甲泼尼龙2～3mg/(kg.d)以减少过敏反应;CSA起始量为3～5mg/(kg.d),根据血药质量浓度调整用量,辅以成分血输注,造血生长因子等支持治疗。结果随访7例中基本治愈2例,缓解1例,明显进步2例,死亡1例,1例因随诊时间较短暂时无法判断,总有效率为71.43%。成分血输注在治疗4～6个月较治疗后1～3个月明显减少(P<0.05)。2例治疗后并严重感染,其中1例早期死亡,1例并慢性感染,较轻度感染患儿成分血输注量明显增多。免疫治疗后30d内达到CSA有效血药质量浓度患儿较30d以上达到患儿输血次数减少,患儿ATG治疗过程中均出现发热,心率加快,4例(57.1%)出现血清病,无克隆性病变出现。结论ATG联合CSA治疗SAA及极重型再生障碍性贫血(VSAA)是一种有效的免疫抑制治疗,但要注意感染,CSA达到有效血药质量浓度时间及监测可能是影响疗效的因素。儿童患者使用ATG近期不良反应可耐受,远期克隆性病变尚需继续随诊观察。     

儿童间变性大细胞淋巴瘤31例误诊分析

目的提高临床医师对儿童间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的认识,减少ALCL的早期误诊。方法对本院在2002年9月-2008年1月收治的曾误诊为其他疾病、入院后经病理检查确诊为ALCL的31例患儿的首发症状、临床表现及误诊原因进行回顾性分析。结果ALCL误诊率高达91.2%。误诊原因：1.ALCL早期即可发生结外侵犯,可累及各种组织和器官,首发症状多种多样,涉及多个专业,易造成误诊。2.肿瘤细胞可分泌IL-6、IL-9、IL-4、γ干扰素及巨噬细胞粒细胞集落刺激因子等多种细胞因子,使患儿出现发热,白细胞升高等类似炎性反应的表现,易与感染性疾病相混淆。3.ALCL的组织细胞形态学变异使病理学检查易发生误诊。4.临床医师和病理科医师对本病的临床和组织学特点均缺乏足够的认识。5.盲目使用激素,掩盖病情,影响病理结果。结论临床医师应对本病临床表现的多样化提高警惕,仔细查体,对治疗效果欠佳,同时侵犯多组淋巴结或有多处结外侵犯的患儿积极进行活检。明确诊断前不要盲目使用激素。病理科医师应对本病细胞形态学的多样性加强认识,正确选择免疫组织化学标志。作为诊断的唯一依据,其病理结果应由两家以上权威医院会诊证实。     

儿童霍奇金淋巴瘤83例临床研究

目的 探讨儿童霍奇金淋巴瘤(HL)的病理及临床特点,初步分析患者EB病毒感染状态,总结根据危险度分层治疗即化疗联合低剂量受累野放疗的疗效及相关不良反应.方法 回顾性分析2003年1月至2013年3月接受规范化治疗的83例HL患儿的临床资料.全部行活组织检查病理形态及免疫组织化学检查,参照世界卫生组织(WHO)2001病理分型标准诊断,按HL Ann Arbor分期标准分期.根据不同的危险因素及对治疗的反应,将患儿分成低危、中危、高危3个治疗组.结果 83例患儿中,男性69例,女性14例;Ⅲ～Ⅳ期59例(71.1％).1例为结节性淋巴细胞为主型,其余82例均为经典型HL,其中64例(77.1％)为经典混合细胞型.侵犯部位广泛,巨大瘤块34例(41.0％),大于4个淋巴结区受累26例,有B组症状35例.70例行EB病毒感染指标[潜伏膜蛋白(LMP)和(或)EB病毒编码RNA(EBER)染色]检测,65例(92.9％)阳性.随访时间(72±32)个月.低危组3例,中危组27例,高危组53例.总体生存率97.5％,5年无事件生存率92.8％.结论 儿童HL男性多于女性,与EB病毒相关,病理以混合细胞型居多,预后相对较好.根据疾病危险度进行联合化疗及低剂量受累野放疗的近期疗效可靠,但随访时间尚短,需进一步观察远期不良反应.     

儿童戈谢病累及股骨和膝关节的MRI表现

目的观察戈谢病儿童股骨和膝关节的MRI表现。方法 39例戈谢病患儿接受3.0T MR检查,包括冠状位T1W、T2W、STIR序列,检查部位为双侧股骨包括膝关节,分析和描述其MRI特点。结果 38例发现骨髓浸润,其中32例表现为稍长T1稍短T2信号;28例T1WI、T2WI骨髓腔信号不均匀减低,4例信号弥漫均匀减低;6例伴骨梗死。16例骨干、干骺端及骨骺同时受累;18例骨干及干骺端受累;单纯累及骨干或干骺端者各2例。结论儿童戈谢病骨髓浸润MRI表现具有一定特征性,综合不同序列MR图像的信号特点,可评估骨髓浸润范围、判断是否伴发合并症,为临床治疗提供信息。     

低剂量尿酸氧化酶治疗儿童侵袭性成熟B细胞淋巴瘤并高尿酸血症106例

目的探讨低剂量尿酸氧化酶治疗儿童侵袭性成熟B细胞淋巴瘤并高尿酸血症的可行性。方法回顾性研究2016年1月至2021年6月首都医科大学附属北京儿童医院收治的并高尿酸血症的初治侵袭性成熟B细胞淋巴瘤患儿临床资料, 患儿均于化疗前1 d至化疗第7天监测血清尿酸水平, 超过正常上限时静脉滴注低剂量尿酸氧化酶[0.05～0.10 mg/(kg·次)], 总结尿酸氧化酶治疗效果以及临床用药经验。应用不同剂次尿酸氧化酶患儿治疗前后血清尿酸水平的比较采用重复测量方差分析。结果共纳入合并高尿酸血症的初治侵袭性成熟B细胞淋巴瘤患儿106例, 其中男88例, 女18例;中位年龄6.5(3.5, 10.0)岁;病理亚型包括伯基特淋巴瘤95例(89.6%)、高级别B细胞淋巴瘤7例(6.6%)、弥漫大B细胞淋巴瘤4例(3.8%);临床分期Ⅲ期39例(36.8%)、Ⅳ期67例(63.2%)。患儿均存在高肿瘤负荷, 其中肾脏受累52例(49.1%), 合并肿瘤溶解综合征42例(39.6%), 合并急性肾损伤27例(25.5%)。全组患儿累计应用尿酸氧化酶1剂次41例(38.7%)、2剂次41例(38.7%)、3剂次2...     

儿童淋巴瘤诊治进展——第57届美国血液会议(ASH)淋巴瘤部分的介绍

正第57届美国血液会议(ASH)于2015年12月5日-8日在美国佛罗里达州奥兰多召开,其中儿科继续教育部分涉及淋巴瘤专业有两个专题:儿童及青少年非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)的靶向治疗进展及如何提高霍奇金淋巴瘤(HL)的治疗指数。1儿童非霍奇金淋巴瘤治疗进展该专题由Rachel Kobos教授和William Terry教授进行讲座。讲述了尽管儿童非霍奇金淋巴瘤各亚型无病生存率(EFS)已达70%~90%,但复发淋巴     

戈谢病研究进展

戈谢病(Gaucher disease)是溶酶体贮积症(lysosomal storage disorder)中最常见的一种,为常染色体隐性遗传病.该病为溶酶体中葡糖脑苷脂酶(glucocerebrosidase)的结构基因变异,导致该酶缺乏,致使葡糖脑苷脂(glucocerebroside)不能被水解而聚积在巨噬细胞溶酶体中,导致细胞失去原有的功能而产生一系列症状,戈谢病是溶酶体贮积症中首先应用酶替代治疗(enzyme replacement therapy,ERT),并取得了很好疗效的疾病之一.在此将戈谢病研究进展综述如下.     

儿童急性白血病应用大剂量甲氨蝶呤严重并发症3例临床分析及文献复习

目的探讨儿童白血病（ALL）应用大剂量甲氨蝶呤（HD-MTX）严重并发症的临床特点、发生机制及预防处理措施。方法总结3例在本院确诊并按ALL治疗方案规范化疗的儿童急性淋巴细胞白血病应用HD．MTX后出现严重并发症病例的临床特点并复习文献。结果3例患儿均为学龄期儿童、急性淋巴细胞白血病应用HD．MTx（5g／m2）期间发生严重高甲氨蝶呤血症,治疗期间严密监测血药浓度,持续水化、碱化以及多种方式四氢叶酸钙解救但甲氨蝶呤排泄延迟,2～3周后血清甲氨蝶呤浓度仍明显高于中毒浓度,化疗后2周均合并严重骨髓抑制,2例出现表皮松解、1例消化道溃疡,均因继发感染及多脏器损害并发症死亡。结论甲氨蝶呤体内的代谢受到多种因素影响,持续高血药浓度可造成严重并发症,对儿童ALL应用HD．MTX应根据细胞免疫学表型、细胞遗传学及甲氨蝶呤静脉滴注后不同时段的血药浓度及药物代谢酶相关基因情况采用个体化治疗。