以肝损害为首发表现的肝豆状核变性36例临床分析

肝豆状核变性(wilson’s disease,WD)是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病,其特点为体内组织器官铜异常沉积,引起肝、脑、肾、角膜、骨骼及肌肉等病变而表现多种临床症状和体征。我院1985年1月～1999年3月间共收治WD71例,其中首发肝损害的WD36例,现报告如下。 临床资料     

甲状腺功能异常患儿血清leptin水平检测及治疗观察

临床资料 :本文甲状腺功能异常者均为我科 1998年 8月至 2 0 0 0年 7月的门诊患儿 ,临床症状、体征和实验室检查均符合甲状腺功能低下 (甲低 )或甲状腺功能亢进 (甲亢 )诊断 ,首诊时未经任何治疗。甲低组 15例 ,男 5例 ,女10例 ,平均年龄 (5 93± 2 5 6 )岁 ,其中先天性甲低 9例 ,桥本甲状腺炎 6例。甲亢组 10例 ,男 4例 ,女 6例 ,平均年龄 (7 17± 2 71)岁 ,均为Ｇｒａｖｅ’ｓ病。正常对照组 10例 ,男 4例 ,女 6例 ,平均年龄 (6 33± 1 97)岁。三组性别、年龄、体重指数 (ＢＭＩ)相匹配 (Ｐ >0 0 5 ) ,均无肝、肾和其他内分泌代谢疾…     

Th1/Th2的平衡与自身免疫性甲状腺疾病

Ｇｒａｖｅｓ病（ＧＤ）和桥本甲状腺炎（ＨＴ）均为儿童常见的自身免疫性甲状腺疾病（ＡＩＴＤ）,二者的自身免疫过程是不同的,但又有类似之处,从而在某些临床方面不易完全区分。而辅助性Ｔ细胞（Ｔｈ）１／Ｔｈ２的平衡及其分泌的细胞因子间的自我调节和相互调节在ＡＩＴＤ的发生、发展和病程演变中扮演了重要角色,因而在ＧＤ和ＨＴ的发病机制及临床治疗上提供了一个新的思路。     

油酸诱导SW872前脂肪细胞分化及分化过程中促酰化蛋白的分泌

目的探讨油酸对SW872前脂肪细胞的诱导分化作用及SW872细胞分化过程中促酰化蛋白的分泌。方法体外培养SW872细胞,0.6mmol/L油酸作为诱导分化剂刺激SW872前脂肪细胞,油红O染色观察细胞形态的变化及脂滴的聚集,化学比色法测定甘油三酯的总量,ELISA方法测定培养上清中促酰化蛋白的含量。结果SW872细胞分化之前呈成纤维细胞样,胞内无脂滴,甘油三酯的含量较低;加入0.6mmol/L油酸诱导分化刺激72h时,SW872细胞已经完全分化,胞浆中脂滴明显增多,油红O染色可见胞浆中丰富的脂肪染色,甘油三酯的含量是诱导分化前的14倍(P<0.01)。诱导分化之前,SW872细胞分泌ASP的量非常低,几乎不能检测出;诱导分化72h,ASP的含量增加到1.12ng/mg细胞总蛋白质。结论油酸能诱导SW872前脂肪细胞分化为成熟的脂肪细胞;ASP的分泌与脂肪细胞的分化程度密切相关。     

Growth-promoting effect of recombinant human growth hormone and stanozolol in girls with Turner syndrome

ＳｉｎｃｅｔｈｅｔｗｏｃｌｉｎｉｃａｌｈａｌｍａｒｋｓｏｆＴｕｒｎｅｒｓｙｎｄｒｏｍｅａｒｅｒｅｔａｒｄｅｄｓｅｘｕａｌｄｅｖｅｌ－ｏｐｍｅｎｔａｎｄｓｈｏｒｔｓｔａｔｕｒｅ,ｉｔｉｓｎｅｃｅｓｓａｒｙｔｏｉｍｐｒｏｖｅｔｈｅｐｓｙｃｈｏｓｏｍａｔｉ...     

以骨质疏松为首发症状的急性白血病一例

患儿男 ,10岁。因腰腿疼痛 ,不能站立 1个月余入院。入院前 1个月因“急性阑尾炎”在外院行“阑尾切除及肠扭转复位术” ,术后 9ｄ即出现腰腿疼痛 ,以第 4、5腰椎明显。当地住院Ｘ线摄片发现“腰椎体变形” ,转入我院。病程中无发热、贫血、关节肿胀等情况。家族及既往病史无特殊。体检 :一般情况可 ,心肺无异常。腹软 ,肝脾肋下未触及。全身骨关节无红肿及包块、破损。双上肢活动稍受限 ,神经反射无异常。实验室及辅助检查 :血常规Ｈｂ 12 0ｇ Ｌ ,ＷＢＣ 7 0×10 9 Ｌ ,Ｎ 0 70 ,尿常规、肝肾功能、血尿酸、铜兰蛋白、血气分析、血游离三…     

油酸诱导SW872前脂肪细胞分化的作用

目的探讨油酸对SW872前脂肪细胞的诱导分化作用,为体外研究脂肪细胞功能及其相关疾病建立细胞模型。方法体外培养,0.6 mmol/L油酸诱导SW872前脂肪细胞分化,光学显微镜观察SW872前脂肪细胞形态的变化,油红O染色观察胞浆中脂滴的聚集,化学比色法测定细胞中三酰甘油(TG)总量,RT-PCR方法检测不同分化时间点转录因子过氧化物酶体增殖物激活受体-γ2(PPAR-γ2)与CAAT/增强子结合蛋白-α(C/EBP-α)mRNA的时序性表达。结果1.油酸诱导分化24 h时SW872前脂肪细胞胞体由小变大,形态由梭形变为圆形,胞浆中出现细小脂滴;诱导48 h时细胞体积进一步变大,几乎所有细胞形态变圆,胞浆中脂滴明显增多;诱导分化72 h时细胞呈戒环状,胞浆脂滴含量更多,油红O染色胞浆中可见丰富的脂肪染色。2.油酸诱导分化24 h时,细胞中TG总量增多;诱导分化48 h时TG总量是分化前8.5倍;诱导分化72 h时TG总量是分化前14倍(P<0.01)。3.油酸诱导分化24 h时PPAR-γ2与C/EBP-αmRNA表达轻度升高;诱导分化48 h时PPAR-γ2与C/EBP-αmRNA表达明显升高,分别是诱导分化前的10.23倍和12.91倍;诱导分化72 h时PPAR-γ2与C/EBP-αmRNA表达进一步升高,分别是诱导分化前的14.15倍和14.82倍(P均<0.01)。结论油酸刺激72 h能促进SW872前脂肪细胞中TG的合成与积聚,可诱导SW872前脂肪细胞中转录因子PPAR-γ2与C/EBP-αmRNA时序性表达,成功诱导SW872前脂肪细胞分化为成熟脂肪细胞。     

2型糖尿病大鼠脂肪组织脂联素和骨骼肌组织脂联素受体R1基因表达的变化

半定量RT-PCR检测2型糖尿病大鼠模型脂肪组织脂联素及骨骼肌组织脂联素受体R1 mRNA表达。与正常大鼠比较，糖尿病大鼠骨骼肌组织脂联素受体R1基因表达无改变。糖尿病大鼠血清脂联素水平下降是由脂肪组织脂联素mRNA表达降低引起的，罗格列酮治疗可以使之改善。     

男性儿童乳房发育症240例临床分析

该文回顾性地分析了240例男性儿童乳房发育症的临床资料。其中 3～10岁13例，11～15岁227例。双侧乳房增大者160例，左侧乳房增大者50例,右侧乳房增大者30例。240例男性儿童乳房发育症的病因包括青春期乳腺增生（n=219）﹑误服避孕药（n=2）、继发于其他疾病（n=5），14例无明确的原因，诊断为男性儿童特发性乳房发育症。7例病因明确者予病因治疗。1～3个月后，患儿乳房均有不同程度的缩小。其他病例未予任何药物治疗，定期随访，27个月内绝大多数病例增大的乳房均消退。［中国当代儿科杂志，2007，9（5）：404-406］