以成熟淋巴样细胞增多为特征的急性淋巴细胞白血病一例并文献复习

当急性淋巴细胞白血病(ALL)骨髓涂片中具成熟特征的白血病细胞占有核细胞的20%以上,诊断为伴成熟特征的ALL(ALLm)[1],临床鲜见且易误诊.     

自体造血干细胞移植治疗进展型多发性硬化的临床研究

目的观察自体外周血造血干细胞移植(Auto-PBSCT)治疗进展型多发性硬化(PMS)的疗效及安全性.方法PMS1例,以环磷酰胺、粒细胞刺激因子(G-CSF)动员造血干细胞(HSC),血细胞分离仪采集外周血CD+34细胞12.2×106/kg,液氮冻存.环磷酰胺/全身放疗方案预处理后,经锁骨下静脉回输HSC.G-CSF协助造血恢复.观察移植后患者临床症状、体征及实验室指标的改变.结果移植后患者临床症状、体征基本恢复,磁共振成像显示移植前胸1～4平面脊髓内的条状异常信号消失,T淋巴细胞亚群及神经电生理均有不同程度的恢复,随访半年余,未再发作.结论Auto-PBSCT治疗PMS安全、有效.     

洗涤骨髓液在治疗异基因骨髓移植过敏反应中应用1例

患者，男，44岁，因“全身乏力、腹胀6个月，加重1个月”于2001年7月2日入院。经骨髓穿刺、活检以及bcr／abl基因检测，确诊为“慢性粒细胞性白血病”，予以羟基脲、高三尖杉酯碱等治疗，症状缓解，白细胞下降后出院。2001年8月21日行HLA—Ⅰ类、Ⅱ类位点配型，结果其妹的血清型和基因型均与患者完全相符。2001年11月15日再人院准     

恶性血液病患者异基因造血干细胞移植后巨细胞病毒感染的监测及危险因素分析

 目的　探讨应用流式细胞术（FCM）检测急性白血病（AL）患者骨髓微小残留病（MRD）对预测复发及指导治疗的临床意义。方法　选择2005年7月至2008年6月于该院住院经MIC分型确诊的初治获完全缓解（CR）的43例AL患者,应用FCM和单克隆抗体直接荧光标记法检测骨髓MRD,并动态随访。结果　对初次受检MRD阳性患者动态观察骨髓形态学,平均1～3个月复查骨髓1次,所有复发患者均在MRD阳性后4～6个月出现形态学复发。MRD随访结果显示：43例AL患者CR时MRD阴性26例,6例复发,持续阴性20例。CR时MRD阳性17例,10例复发（58.82 %）。4例经加强化疗后MRD转阴达1年以上。43例患者CR时按MRD值水平分为三组,并观察1年复发率。＜1×10-4组和5×10-3～1×10-4组1年复发率差异无统计学意义（P＝0.37）,5×10-3～1×10-4组和＞5×10-3组1年复发率差异有统计学意义（P＝0.02）。结论　应用FCM动态检测MRD对及时预测复发、指导治疗有重要的临床意义。     

ABO血型不合的异基因造血干细胞移植治疗恶性血液病

目的探讨ABO血型不合异基因造血干细胞移植的疗效及并发症。方法回顾性分析14例ABO血型不合异基因造血干细胞移植患者的红系恢复情况,以评价血型不合、HLA是否相合等对红系恢复、造血重建、并发症等的影响。结果14例ABO血型不合患者仅1例发生纯红再障。13例ABO血型不合的患者(1例发生纯红再障未计算在内)与同期进行11例ABO血型相同的异基因造血干细胞移植患者比较,血红蛋白恢复在血型不合组明显延迟,中性粒细胞和血小板恢复两组无差异。此外,在血红蛋白恢复和血型转换的时间上血型不合的半相合造血干细胞组明显要迟于全相合,但其差异无统计学意义。结论ABO血型不合不影响造血干细胞移植的植活、相关合并症及预后。     

真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化患者骨髓病理特点及JAK2突变

目的：探讨真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）、原发性骨髓纤维化（IMF）患者的骨髓病理特点并且检测JAK2V617F突变的发生率，分析骨髓中纤维增生程度以及JAK2V617F突变对PV、ET患者白细胞数的影响。方法：69例初诊患者的骨髓切片经HGF染色以及Gomori染色后进行形态学研究，并利用real-time PCR法测38例患者的骨髓或者外周血的JAK2V617F突变：分析骨髓切片中纤维组织增生程度以及JAK2突变对患者白细胞数的影响。结果：15例PV和15例ET患者的骨髓切片中可以观察到不同程度的纤维组织增生，所有PV、ET、IMF患者骨髓中可见到巨核细胞增多、巨核细胞多形性改变以及巨核细胞定位于骨小梁旁：12例PV、4例ET、4例IMF中检测到JAK2V617F突变；有突变和无突变患者发病时白细胞数均值分别为20．4×10^9／L和11．4×10^9／L，不同纤维增生程度的PV、ET患者的白细胞数均值差异无显著性（P=0．367）。结论：69例PV、ET、IMF患者骨髓切片中均有巨核细胞的形态以及定位变化，PV、ET、IMF患者中JAK2V617F突变的发生率分别为80％、27％、50％；有突变患者的白细胞数均值高于无突变患者，初诊的PV、ET患者骨髓中不同纤维增生程度患者的白细胞均值无明显差异     

骨髓活检改良GMA包埋组织中血管标记的最佳方法

塑料包埋在骨髓活检组织中运用广泛,为临床血液病的研究提供了很好的手段,其中常用的包埋剂为甲基丙烯酸乙基酯(GMA)。因常规的塑料包埋明显抑制抗原抗体反应,无法进行免疫组化染色的观察与分析,为此我们采用Burgio等[1]改良的GMA包埋法摸索塑料包埋组织中血管标记的最佳条件和     

HLA配型不合造血干细胞移植术后免疫功能重建及其与发生感染的关系

目的 观察HLA配型不合造血干细胞移植术后免疫功能重建及感染的情况.方法 选择14例接受HLA配型不合造血干细胞移植患者,分别以淋巴细胞亚群、血清球蛋白含量、移植后感染的情况为观察指标,监测移植后免疫功能与感染的关系.结果 患者移植后表现为CD4 和CD19 长期的减少,CD4 /CD8 的持续倒置,IgA恢复最慢.移植后1个月内感染率高,6个月后感染发病率减少.结论 HLA配型不合造血干细胞移植术后患者免疫功能的恢复需要数月至数年的时间,控制间质性肺炎及重症感染是降低感染病死率的关键.     

血液病远程多媒体医疗系统的体系结构

根据血液病诊断的特点，以模式识别理论为基础建立核心专家系统，并且利用现有的多种通信网络平台及网络数据库技术建立方便迅速的血液病远程多媒体医疗系统，实现诊断过程的自动化。     

ABO血型不合异基因造血干细胞移植治疗恶性血液病

背景:由于移植技术的提高,供受者ABO血型不合已不再是异基因造血干细胞移植的障碍,但是由于宿主血凝素抗体的持续存在,ABO血型不合异基因造血干细胞移植后常出现红细胞系统恢复的延迟.目的:观察ABO血型不合异基因造血干细胞移植患者红细胞系统恢复情况,评价血型不合、人类白细胞抗原配型不相合对造血功能重建的影响.设计:回顾性分析.单位:南京大学医学院附属鼓楼医院血液科.对象:选择2002-05/2007-09在南京大学医学院附属鼓楼医院血液科行ABO血型不合异基因造血干细胞移植的恶性血液患者(受者)14例,男11例,女3例;年龄15～60岁.14例患者中7例供受者人类白细胞抗原配型完全相合.7例供受者人类白细胞抗原配型半相合.纳入同期ABO血型相合的造血干细胞移植患者11例为对照.受者在接受异基凶造血干细胞移植前签署移植同意书,供者为同胞姊妹、胞弟、儿子、母亲,均同意提供用于移植的骨髓.实验经医院伦理委员会批准.方法:①预处理方案:人类白细胞抗原配型全相合组采取马利兰和环磷酰胺为主的方案.人类白细胞抗原配型半不合组采用北京人民医院的GlAC方案.②造血干细胞输注:沉降供者骨髓.取上层有核细胞输给受者.主要观察指标:观察ABO血型不合异基因造血干细胞移植的副反应、并发症及造血重建情况.结果:14例ABO血型不合患者仅1例发生单纯红细胞再生障碍性贫血未进入结果分析.①造血功能重建情况:与对照组比较,ABO血型不合组血红蛋白恢复时间明显延迟(t=2.352,P＜0.05),ABO血型相同与ABO血型不合组中性粒细胞和血小板恢复情况差异无显著性意义(P＞0.05).ABO血型不合的人类白细胞抗原配型半不合造血干细胞组血红蛋白恢复和血型转换时间迟于全相合,但其差异无显著性意义(P＞0.05).②并发症:14例ABO血型不合患者移植后成分输血过程未出现溶血反应,移植后也均未发生迟发性溶血反应.结论:ABO血型不合不影响造血干细胞移植的效果,且较为安全.