骨髓增生异常综合征患者骨髓单个核细胞CD34、CD117的表达及其临床意义

Objective To explore the expression and significance of CD34, CD117 on bone marrow mononuclear cells of myelodysplastic syndromes (MDS). Methods Direct immunofluorescence staining was used by means of flow cytometry. 37 patients with MDS were divided into RA/RARS/RCMD subgroup, RAEB Ⅰ/RAEB Ⅱ subgroup; favorable chromosomal subgroup, poor chromosomal subgroup; intermediate-risk Ⅰ subgroup, intermediate-risk Ⅱ subgroup, high-risk subgroup respectively according to WHO classification,cytogenetic abnormalities and international prognostic scoring system (IPSS). Results CD34 and CD117 were positive respectively in 11 of 19 patients with RMRARS/RCMD, all cases in RAEB Ⅰ/RAEB Ⅱ expressed CD34 and CD117; increased expression of CD34 and CD117 was MDS grade-related. Favorable chromosomal subgroup, 14 of 22 patients were positive for CD34, CD117, all cases in poor chromosomes expressed CD34 and CD117; there was a direct relationship between phenotytic density and poor cytogenetic risk factor. CD34 and CD117 expression was present respectively in intermediate-risk Ⅰ (9/17), intermediate-risk Ⅱ (11/11) and highrisk subgroup (9/9); the phenotypic intensity also was correlated with IPSS scores. Conclusion Detection of CD34, CD117 may be a useful tool for subtyping and predicting the prognosis of MDS.     

原发性肋骨血管肉瘤的诊治探讨

目的：研究肋骨血管肉瘤的临床病理特征、治疗及转归。方法：对１例原发性肋骨血管肉瘤的组织病理学、免疫组化结果进行观察分析,结合文献进行讨论。结果：本例血管肉瘤组织学表现为肿瘤细胞呈梭形或上皮样细胞形态。免疫组化染色表达ＣＤ３１、ＣＤ３４。结论：肋骨原发性血管肉瘤极少见,结合组织学形态并联合应用多项血管内皮标记物可作出明确诊断。早期发现、局部手术切除和结合术后放化疗有助于延长患者生存期。     

伴骨髓瘤的POEMS综合征的临床特点

目的：探讨伴骨髓瘤的POEMS综合征的临床特点。方法：对国内8例伴骨髓瘤的POEMS综合征患者的临床资料进行综合分析。结果：伴骨髓瘤的POEMS综合征是一种临床上多系统受累疾病,严重的感觉运动性神经病变症状常为患者的主诉,其他主要表现有器官肿大、内分泌病、皮肤改变等。发病多为中青年男性,影像学检查除溶骨性骨破坏外,易伴成骨性骨改变。6例经治疗4例好转,1例无效,1例死亡。结论：伴骨髓瘤的POEMS综合征是骨髓瘤中的一种特殊类型。     

嗜酸性粒细胞白血病一例

患者男 ,5 7岁。因反复头昏乏力、心悸一月余 ,于 1999年 1月 12日入院。以往有慢性胃炎、胸膜炎史。查体 :中度贫血貌 ,巩膜无黄染 ,全身浅表淋巴结均可及豆至枣大 ,质硬 ,活动 ,无触压痛 ;皮肤无出血点 ;胸骨轻度压痛 ,心律齐 ,可及Ⅱ级收缩期杂音 ;腹软 ,肝、脾肋下均未及。Ｈｂ 5 8ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 1 5 8× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 14 1× 10 9/Ｌ ,Ｎ 5 4 6 % ,Ｌ2 7 8% ,Ｍ 17 6 % ,ｐｌｔ 41× 10 9/Ｌ。心电图示窦性心律 ,Ｑ Ｔ间期延长。血沉 12 0ｍｍ/ｈ。血清ＩｇＧ2 6 8ｇ/Ｌ(正常范围 7～ 15 ｇ/Ｌ) ,白蛋白 2 9 8ｇ/Ｌ ,球蛋白 45 …     

ABO血型不合的异基因造血干细胞移植治疗恶性血液病

目的探讨ABO血型不合异基因造血干细胞移植的疗效及并发症。方法回顾性分析14例ABO血型不合异基因造血干细胞移植患者的红系恢复情况，以评价血型不合、HLA是否相合等对红系恢复、造血重建、并发症等的影响。结果14例ABO血型不合患者仅1例发生纯红再障。13例ABO血型不合的患者（1例发生纯红再障未计算在内）与同期进行11例ABO血型相同的异基因造血干细胞移植患者比较，血红蛋白恢复在血型不合组明显延迟，中性粒细胞和血小板恢复两组无差异。此外，在血红蛋白恢复和血型转换的时间上血型不合的半相合造血干细胞组明显要迟于全相合，但其差异无统计学意义。结论ABO血型不合不影响造血干细胞移植的植活、相关合并症及预后。     

慢性粒细胞白血病患者骨髓类胰酶阳性肥大细胞与血管生成水平的关系

肥大细胞脱颗粒和激活与血管生成密切相关,有证据表明,在多发性骨髓瘤、B细胞非霍奇金淋巴瘤、骨髓增生异常综合征(MDS)、B细胞慢性淋巴细胞白血病患者骨髓组织中的肥大细胞数与微血管密度明显相关且随肿瘤恶性程度的增加而增加[1-5].     

恶性血液病抗凝血酶活性的变化及其临床意义

目的探讨血液肿瘤患者抗凝血酶(AT)活性的变化及其临床意义。方法回顾性分析195例血液肿瘤患者初发、缓解、未缓解、复发时AT活性水平的差异,并具体分析了急、慢性白血病及骨髓增生异常综合征、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤不同分型或分期患者AT活性水平的变化。结果初发组、缓解组、部分缓解组、复发组较对照组AT活性显著降低(P(0.01);初发、部分缓解及复发组AT活性较缓解组降低,具有显著性差异(P(0.01);非霍奇金淋巴瘤患者各分期之间及骨髓增生异常综合征不同分型之间AT活性无明显差异;多发性骨髓瘤Ⅱ、Ⅲ期患者AT活性较Ⅰ期患者降低(P(0.05);多发性骨髓瘤复发组患者与缓解组比较,AT活性显著降低,β2-微球蛋白、球蛋白及乳酸脱氢酶活性升高,差异均具有显著性(P(0.05);其中AT活性变化与β2-微球蛋白变化具有负相关性(P(0.05)。结论AT活性不仅反映血液病患者抗凝系统的功能,同时可作为判断患者病情变化及其预后的指标之一。对于多发性骨髓瘤患者AT活性水平变化与β2-微球蛋白具有相关性,AT水平变化可能具有预后评估意义。     

骨髓增生异常综合征和急性白血病患者外周血中CD34+水平的研究

目的:探讨正常健康人?再生障碍性贫血(AA)?骨髓增生异常综合征(MDS)?急性白血病(AL)患者外周血循环CD34+的水平及意义?方法:用流式细胞仪测定16例正常健康人,9例AA,17例MDS,24例AL患者的外周血CD34+百分比,CD34+绝对数值及单个核细胞数目,结合临床资料进行Kruskal-Waillis检验?结果:AA患者的CD34+的百分比和绝对数值与正常健康人水平类似(P > 0.05),单个核细胞数较正常健康人低(P < 0.01)?MDS?AL的CD34+百分比和绝对数值均高于正常健康人水平(P < 0.01,P < 0.05),单个核细胞数与正常健康人无差异(P > 0.05)?MDS高危组的CD34+百分比和绝对数值高于低危组(P < 0.01),单个核细胞数两组类似(P > 0.05);AL的CD34+百分比和绝对数值及单个核细胞数目高于MDS组(P < 0.05)?17例中短期随访内3例MDS发生演变,患者CD34+细胞百分比和绝对数值进行性增高,余疾病相对稳定者未见显著改变?结论:MDS和AL患者的外周血中存在CD34+细胞水平异常增高现象,并与疾病状态密切相关,CD34+水平的检测有助MDS类型演变和预后的观察?     

凝血因子X基因复合杂合错义突变Gla26Lys和Ser425Pro导致因子X缺陷症

目的:检测1例凝血因子X(FX)缺陷患者的基因突变.方法:用活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)及FX促凝活性(FX∶C)等测定进行表型诊断;用PCR法对其F10基因8个外显子及其侧翼序列和5'端非翻译区(5'UTR)序列进行扩增,PCR产物纯化后直接测序,检测其基因突变.突变位点经限制性内切酶分析排除多态性.结果:患者APTT 100.0 S、PT 46.6 s、FX:C 2.4%.位于F10基因Exon2内杂合性G8394A错义突变导致Gla(GAG)26Lys(AAG);位于Exon8内的杂合性T28262C错义突变导致Ser(UCC)425Pro(CCC).限制性内切酶分析排除Ser425Pro为多态性.结论:复合杂合性错义突变Gla26Lys和Ser425Pro可能是导致该例患者FX缺陷症的原因.这是2个新的导致FX缺陷症的F10基因突变.     

白血病患者血清及骨髓PCⅢ、Ⅳ·C、LN和HA含量变化的研究

目的　检测骨髓增生异常综合征 (MDS)、急性白血病 (AL)和慢性髓性白血病 (CML)患者血清Ⅲ型前胶原 (PCⅢ )、Ⅳ型胶原 (Ⅳ·C)、层粘连蛋白 (LN)和透明质酸 (HA)的水平 ,探讨血清基质成分改变的临床意义。方法　放免法测定 2 6例健康者 ,11例MDS ,2 6例CML ,33例AL患者的PCⅢ、Ⅳ·C、LN和HA水平 ,其中 12例白血病检测骨髓和外周血上述指标 ,并进行临床分析。结果　与健康者相比 ,MDS者血清Ⅳ·C、HA、LN水平明显增高 (P <0 0 1或P <0 0 5 ) ,PCⅢ水平无差异 (P >0 0 5 ) ;AL者初诊时四项指标升高 (P <0 0 1或P <0 0 5 ) ;CML明显增高 (P均 <0 0 1) ,但慢性期与急变期无差异 (P >0 0 5 )。 12例白血病患者骨髓HA水平高于外周血 (P <0 0 5 ) ,PCⅢ、Ⅳ·C、LN的水平无差异 (P >0 0 5 )。AL化疗获CR后血清HA水平较初诊时下降 (P <0 0 5 ) ,PCⅢ、Ⅳ·C、LN水平无变化 (P >0 0 5 ) ;复发时血清HA水平比CR时上升 (P <0 0 1)并达初诊时水平 (P >0 0 5 )。结论　MDS、AL、CML患者均存在细胞外基质成分的异常 ,动态血清HA水平观测可一定程度反映AL化疗疗效 ,但无助于慢粒急变的预测。