高压氧对缺氧缺血性脑损伤的保护作用及机制研究进展

高压氧是指机体在高气压环境中所呼吸的与环境等压的纯氧，由于其可改善机体对氧的摄取和利用，使血氧含量增加，血氧分压增高，氧弥散到组织的能力增强，从而改善组织的微循环和有氧代谢，因此临床上将高压氧用于治疗缺氧缺血性脑损伤。大量的动物实验和临床研究资料均表明高压氧治疗对缺氧缺血性脑损伤具有保护作用。本文就高压氧治疗对缺氧缺血性脑损伤的保护作用及治疗机制的研究进展作一综述。     

N-甲基-D-天门冬氨酸受体及其调控的钙内流在大鼠感染性脑损伤中的变化

为探讨Ｎ－甲基－Ｄ－天门冬氨酸（ＮＭＤＡ）受体及其调控的钙内流在感染性脑损伤发病机制中的作用，采用Ｆｕｒａ－２／Ａｍ荧光法检测大鼠大脑皮质突触体内游离钙浓度（［Ｃａ＋＋］ｉ）。结果表明，注射百日咳杆菌组的［Ｃａ＋＋］ｉ较对照组显著增加（Ｐ均＜０．０１），并与注菌时间呈正相关关系（４小时ｖｓ０．５小时和２４小时ｖｓ４小时，Ｐ＜０．０５和＜０．０１）。ＮＭＤＡ受体的非竞争性拮抗剂ＭＫ－８０１预处理组（ＭＢＰ）的［Ｃａ＋＋］ｉ、脑含水量和伊文思蓝含量均较注菌组显著减少（Ｆ值分别为７２．２５、１６．８９、１４．３６，Ｐ＜０．０１和＜０．０５），并以２４小时［Ｃａ＋＋］ｉ减少最为明显（Ｐ＜０．０１）。提示ＮＭＤＡ受体调控的神经元内钙超载在感染性脑损伤、尤其在迟发性脑损伤的发病机制中起着重要作用。     

核因子-kβ在高压氧治疗缺氧缺血性损伤中的作用

核因子-kβ(Nuclear factor-kβ，NF-kβ)是近年来发现的重要转录因子，可调控细胞因子、炎性蛋白的合成以及氧自由基的产生，在高压氧(Hyperbaric oxygen，HBO)治疗缺氧缺血性损伤(HID)及其损伤机制中起着关键作用，现综述如下：     

湖南地区β珠蛋白生成障碍性贫血90例基因分析

目的　研究湖南地区 β珠蛋白生成障碍性贫血基因突变频率及类型。 方法　采用反向点杂交法(RDB)对湖南地区 90例 β珠蛋白生成障碍性贫血患儿进行基因检测。 结果　 90例 β珠蛋白生成障碍性贫血患儿中 85例检出基因突变 ,其中 12例 3种β珠蛋白生成障碍性贫血基因纯合子 ;31例 8种 β珠蛋白生成障碍性贫血基因双重突变子 ;4 2例突变杂合子。包括 4种常见类型和 3种罕见类型 ,即IVS Ⅱ 6 5 4 (C→T)、CD4 1 4 2 ( CTTT)、CD17(A→T)、TATAbox 2 8(A→G)、CD14 15 ( G)、TATAbox 2 9(A→G)及CD2 6 (G→A)。结论　湖南地区是 β珠蛋白生成障碍性贫血多发区之一 ,既有常见类型基因突变又有罕见类型基因突变     

脱髓鞘疾病51例

目的分析小儿脱髓鞘疾病的临床特点,以提高对该疾病的诊断与治疗。方法对51例小儿脱髓鞘疾病的发病年龄、前驱症状、临床表现及辅助检查特点等进行回顾性分析。结果51例脱髓鞘疾病患儿中学龄期38例,有前驱感染史32例,疫苗接种史3例,大多以急性起病。周围神经脱髓鞘疾病32例以双下肢或四肢瘫痪为首发;中枢神经脱髓鞘疾病以视力障碍、肢体无力、发热、抽搐、头痛等为首发。周围神经脱髓鞘疾病患儿中15例行肌电图检查,均显示为神经源性改变;18例中枢神经脱髓鞘疾病患儿中17例行CT或MRI,均发现异常信号。结论小儿脱髓鞘疾病的临床表现复杂多变,通过病史及辅助检查,进行综合分析,不难得出诊断,预后良好。     

儿科教学中PBL与剖析病例法相结合的教学模式探索

对PBL与剖析病例法相结合的教学模式在儿科见习教学中的应用进行了初步探索。从这一教学模式的设计理念、实施方法、效果评价及目前条件下存在的问题进行了探讨，为儿科临床教学改革积累了经验。     

新生儿脑电生理监测分级管理专家共识北大核心CSCD

美国临床神经生理学协会已经发表了新生儿脑电图监测指南,中国也发表了新生儿振幅整合脑电图(amplitude-integrated electroencephalogram,aEEG)专家共识。由于缺乏脑电监测设备和专业解读人员,不同级别的新生儿病房很难严格按照指南或共识进行脑电监测。中华医学会儿科学分会新生儿学组成立了由新生儿、儿童神经和神经电生理专业人员组成的专家组对已经发表的指南和专家共识及相关领域的文献进行审查,建立了适用于不同级别新生儿病房脑电监测的分层管理建议。基于视频脑电图和aEEG特点,根据当地医疗资源和患儿疾病特征,专家组认为视频脑电图和aEEG可以互相补充应用,适用于不同级别的新生儿病房。该共识对促进新生儿、儿童神经和神经电生理专业人员之间的合作和远程脑电监测实施提出了建议。     

高压氧治疗促进HIBD新生大鼠内源性神经干细胞的迁移与分化

目的：该研究探讨了高压氧（HBO）对缺氧缺血性脑损伤（HIBD） 新生大鼠内源性神经干细胞（NSCs）的迁移与分化的影响。方法：7 日龄 Sprague-Dawley 新生大鼠随机分为对照组,模型组及HBO组。采用 Rice-Vannucci 方法制成 HIBD 模型。造模后 3 h 内行HBO 治疗。分别于 HBO治疗后 7 d、14 d、 28 d,采用 BrdU/DCX,BrdU/β-tubulin,BrdU/GFAP和BrdU/O4免疫荧光双标法,用共聚焦显微镜动态检测侧脑室室管膜下区（subventricular zone, SVZ）与大脑皮层内源性 NSCs的迁移与分化。结果：治疗后7 d,HBO 组损伤侧SVZ 区 BrdU+DCX+细胞数（84±21 个/mm2）增加,多于对照组（39±14 个/mm2）与模型组（68±17 个/mm2）（P<0.05）;治疗后14 d,SVZ区BrdU+DCX+ 细胞数减少,而皮层区BrdU+DCX+ 细胞数增加,HBO组明显多于对照组(P<0.01）;治疗后28 d,各组大脑皮层BrdU+DCX+ 细胞数减少,大脑皮层出现BrdU+β-tubulin+,BrdU+GFAP+,BrdU+O4+细胞。HBO组BrdU+β-tubulin+与BrdU+O4+细胞数显著高于对照组与模型组（P<0.05）。结论：高压氧可促进 HIBD 新生大鼠内源性NSCs迁移到大脑皮层并分化为成熟的神经细胞。［中国当代儿科杂志,2009,11（9）：749-752］     

诱导脐血间充质干细胞分化为神经细胞的研究进展

脐血间充质干细胞是从脐带血中分离和培养的一种多潜能成体干细胞,具有向神经细胞分化的潜能。近年来,脐血间充质干细胞治疗神经退行性疾病、神经损伤、卒中等神经系统疾病成为医学研究的热点之一,并取得了一定的进展。     

Ⅰ型戊二酸尿症一例

患儿男，8个月。因头竖不稳1个月来我科门诊。患儿系第一胎足月，因胎盘老化剖宫产出生。1分钟Apgar评分10分，出生体重3800g。母乳喂养，6个月添加米粉。患儿出生6个月内发育基本正常，2个月能抬头，4个月能背靠物体坐稳。但7个月时发现患儿头竖不稳，至今不能独坐。曾在外院作头部CT和脑电图未发现异常，发育商(DQ)71分(为临界值)，诊断为“脑瘫”。予以康复治疗无明显好转，来我科门诊。患儿既往体健。父母均体健，非近亲结婚。家族中无类似患者，也无其他遗传性疾病史。体查：头围41．0cm、体重8．20kg、身高67．0cm。