伴中央-颞区棘波的儿童良性癫痫临床和脑电图特点

目的探讨伴中央一颞区棘波儿童良性癫痫（BECT）的临床和脑电图特征。方法回顾性分析48例BECT的临床和脑电图资料。结果72．9％的BECT发病年龄为5—10岁;95．8％的发作与睡眠有关：75％为部分运动性发作,41．7％泛化为全身性发作,25％为全身强直阵挛发作;发作频率低,发作时间短。脑电图背景正常,有中央、颞区高波幅的棘波、尖波或棘、尖慢复合波,睡眠期放电明显增加。神经系统体查和颅脑影像学检查无异常。抗癫痫药物疗效满意。结论BECT的发作与年龄和睡眠密切相关,发作基本类型为部分性发作;脑电图有特征性改变;发作对抗癫痫药物反应良好。     

高压氧治疗重型流行性乙型脑炎近期疗效观察

目的观察高压氧综合治疗重型流行性乙型脑炎的近期疗效。方法 80例初治重型流行性乙型脑炎患儿随机分为治疗组50例,对照组30例,两组患儿的性别、年龄和病情比较差异无统计学意义（P〉0.05）;所有患儿常规予降温、镇静止惊、激素、干扰素、脱水剂和脑细胞营养药等综合治疗,治疗组加用高压氧治疗,每天1次,10次为1疗程;1疗程后比较两组患儿的主要症状消失时间、GCS评分和总有效率。结果治疗组的退热时间、惊厥控制时间和意识好转时间分别为5.12±1.47（d）,2.16±0.85（d）和3.60±2.09（d）,均显著短于对照组（7.30±2.22（d）,3.10±1.21（d）和8.27±2.79（d）,P〈0.05）;治疗组治疗后的GCS评分为12.12±2.23,显著高于对照组（11.03±3.01,P〈0.05）;治疗组总有效率96%,显著高于对照组（70%,P〈0.05）。结论高压氧综合治疗重型流行性乙型脑炎,可明显缩短患儿的发热、惊厥和昏迷时间,促进患儿尽早清醒,使近期疗效明显提高。     

心肌营养素1修饰的神经干细胞移植对癫(癎)持续状态大鼠海马损伤及苔藓纤维发芽的影响

目的 观察心肌营养素1(CT1)修饰的神经干细胞(NSCs)移植到癫(癎)持续状态(SE)大鼠海马后的存活、迁移和分化情况,探讨CT1-NSCs移植对海马神经元损伤及苔状纤维发芽(MFS)的影响.方法 建立氯化锂-匹罗卡品致SE大鼠模型,随机分为CTI-NSCs移植组、单纯NSCs移植组、模型组和正常对照组,每组18只.各组再分为移植后1、4、8周3个时间点,每个时间点6只.共聚焦免疫荧光显微镜下观察移植的NSCs在脑内存活、分化及迁移情况;Nissl染色观察海马神经元形态并计数CA1区神经细胞数;Timm染色检测海马齿状回MFS形成.结果 (1)移植后4周及8周,CT1-NSCs移植组双标阳性细胞数量明显多于单纯NSCs移植组,前者可见神经细胞向周围迁移,后者未见明显迁移现象.(2)SE后大鼠CA1区神经细胞数随时间推移进行性减少,CTI-NSCs移植组细胞数(移植后1、4,8周分别为68.85±11.49、60.89±12.17和51.51±13.34)多于单纯NSCs移植组(67.92±10.78、42.56±11.47和30.49±10.12),4、8周时差异有统计学意义(t=4.650、5.334,P<0.05).(3)SE后大鼠齿状回内分子层可见MFS形成,且MP3评分随时间推移进行性增高;移植后1、4,8周时CT1-NSCs移植组MFS分值(0.77±0.04、2.48±0.89和2.39±0.82)明显低于单纯NSCs移植组(1.12±0.62、3.17±0.64和3.88±0.51,t=6.059、9.511、9.728,P<0.05).结论 CT1能够促进NSCs在SE大鼠脑内存活、迁移和分化,CTI-NSCs移植对SE大鼠海马损伤有修复作用,并可抑制海马MFS形成.     

儿童非典型良性癫癎伴中央颞区棘波的临床进展

儿童良性癫癎伴中央颞区棘波(BECT)是儿童时期常见的特发性局灶性年龄依赖性癫癎,典型的BECT预后良好,不伴神经系统缺陷。但近年研究发现不少BECT临床可为不典型表现。现主要对非典型BECT的临床发作形式、可伴有的神经心理及行为异常及治疗问题等方面的新进展进行综述,以提高临床医师对该病的认识。     

吉兰-巴雷综合征与神经节苷脂抗体

近年来已有大量资料显示轴索型吉兰-巴雷综合征与多种神经节苷脂抗体,如抗 GMl、GDIa、GMIb 和GalNAc-GDla 等抗体关系密切;空肠弯曲菌前驱感染与轴索型吉兰-巴雷综合征的关系也引起广泛关注。另外,已经公认 GQlb 抗体与 Miller Fisher 综合征(吉兰-巴雷综合征的变体)的关系稳定,尤其 GQlb-IgG 抗体可作为MFS 的特异性标志。认为抗神经节苷脂抗体可能在吉兰-巴雷综合征发病中起重要作用。     

心肌营养素1对谷氨酸诱导神经干细胞凋亡的作用

背景：心肌营养素1属于白细胞介素6细胞因子家族,近年发现其可能对中枢神经系统有重要保护作用。 目的：探索重组腺病毒心肌营养素1对谷氨酸诱导神经干细胞凋亡的保护作用,为脑损伤提供新的治疗措施。 方法：取新生Wistar大鼠海马神经干细胞,第2代培养第5天用于实验,神经干细胞分为3组：谷氨酸组、重组腺病毒心肌营养素1组及对照组,利用四唑蓝比色了解细胞存活情况及原位缺口末端标记技术检测细胞凋亡。 结果与结论：谷氨酸组神经干细胞呈现明显形态改变,重组腺病毒心肌营养素1组未见类似改变,在谷氨酸暴露后12,24,48及72 h MTT吸光度值均低于心肌营养素1组,而细胞凋亡率均高于心肌营养素1组。与其他两组比较,对照组相同时间点A值增高,细胞凋亡率降低。提示,心肌营养素1对谷氨酸损伤的神经干细胞具有保护作用,可以抑制神经干细胞凋亡,促进其存活和增殖。     

空肠弯曲菌诱导外周神经传导阻滞的关键抗原结构

目的 探讨空肠弯曲菌(CJ)脂寡糖结构是否为诱导周围神经传导阻滞的关键抗原结构,为cJ诱发Guillain-Barre综合征(GBS)的分子模拟理论提供证据.方法 利用CJ亲代株(含脂寡糖及神经节苷脂结构)及waaF变异株(缺失脂寡糖及神经节苷脂结构)作为抗原,进行对照研究.将26只日本大耳兔随机分为CJ亲代株组(10只)、waaF变异株组(10只)及对照组(6只),分别用亲代株CJ、waaF变异株及免疫佐剂,对3组动物进行全身免疫.ELISA动态检测3组动物血清神经节苷脂GMI-IgG抗体变化;于免疫前及免疫后4、8周进行神经电生理检查,包括坐骨神经复合肌肉动作电位(CMAP)、坐骨神经传导速度(MCV)、F波潜伏期及肌电图变化.结果 1.亲代株组动物免疫后2周,血清抗GMI-IgG抗体滴度增高,4周进一步增高,6周达高峰,高于免疫前的4倍,持续到8周未见明显下降;waaF变异株组免疫后未见增高.2.电生理检查显示:免疫前3组动物坐骨神经近、远端CMAP波幅无明显差异;免疫后4周,亲代株组动物坐骨神经近、远端CMAP波幅较免疫前明显降低,差异显著(Pa<0.05);8周时近、远端CMAP波幅较4周进一步下降,但差异不显著(Pa >0.05);变异株组坐骨神经近、远端CMAP波幅在4、8周时与免疫前无明显差异,与对照组各时段比较,波幅也无明显差异;3组动物坐骨神经MCV在免疫前、免疫后4、8周均无明显差异(Pa >0.05);3组动物坐骨神经F波潜伏期在免疫前后也无明显差异(Pa >0.05).3.肌电图显示:33.3%亲代株组动物4、8周时腓肠肌见纤颤电位和正尖波;变异株组及对照组未见明显异常波.结论 CJ外膜脂寡糖上神经节苷脂结构是诱导动物GMI抗体及轴索型周围神经传导阻滞的关键结构,支持CJ感染相关轴索型GBS的分子模拟发病理论.     

新生儿硬肿症治疗前后血清甲状腺素水平的研究

新生儿硬肿症属新生儿常见病,死亡率较高,对新生儿健康危害较大,其发病机理至今仍不十分清楚。近年来,一些学者注意到许多非甲状腺疾病可引起甲状腺激素水平的改变,且甲状腺激素水平与疾病的严重程度和预后都有密切关系。本文对24例新生儿硬肿症患儿治疗前后用放免法测T_4(甲状腺素)、T_3(三碘甲腺原氨酸)和TSH(促甲状腺素)值,以期明确新生儿硬肿症与甲状腺激素的关系。对象与方法一、对象本院儿科病房住院的新生儿硬肿症患儿24例,男16例,女8例,胎龄31—41周(36.5±2.9),入院时日龄2—8天(4.2±1.5),体重2100—3400克(2633±405)。伴感染者16例,新生儿窒息12例,先天性心脏病1例,新生儿高胆红素血症2例。所有患儿     

小儿伤寒血清CRP和ESR,WBC变化的动态观察

小儿伤寒是儿科较常见的传染病之一，其临床症状与体征均不如成人典型。CRP在诊断细菌感染及判断疗效方面的价值已渐被公认[1、2]。但小儿伤寒血清CRP的变化报道尚较少。本文对30例小儿伤寒血清CRP、ESR和WbC进行动态观察，以探讨它们在小儿伤寒诊断和疗效判断方面的临床意义。1对象与方法1．1病例选择有完整临床资料的伤寒病儿30例。男20例，女10例，年龄4－13岁，热程2－4d。诊断依据：全部病例经血培养证实为伤寒。所有病人人院后采用二联或三联抗生素治疗（喷诺酮类与其它抗生素联合）体温逐渐下降至正常（其中2例合并肺炎）。疗…     

学龄儿童高血压、间断抽搐1个月

儿童结节多动脉炎(PAN)是一种少见的系统性血管炎,诊治延误可导致后遗症发生率及死亡率增高。该文报道以可逆性后部白质脑病综合征(PRES)起病的儿童结节性多动脉炎1例。患儿,女,10岁,因发现高血压、伴抽搐1个月入院。抽搐前有头痛、呕吐及视物模糊,抽搐表现为全身性发作。入院前半年发现颈部包块。查体血压增高,无中枢神经系统阳性体征。头颅影像学特点为后头部长T1,长T2及FLAIR高信号、DWI等信号,抽搐原因考虑PRES。包块病检提示结节性多动脉炎,无结核依据;超声检查提示右侧肾脏萎缩,肾发射型计算机断层扫描(ECT)提示右肾多发血管狭窄、无血流灌注,确诊为PAN。对于多系统受累的血管疾病,排除常见的血管炎如川崎病及过敏性紫癜后需考虑PAN的可能,尽早行组织病理活检或血管成像检查,争取早期诊断,及早治疗。