外周去氨加压素兴奋试验与大剂量地塞米松抑制试验在库欣病中的诊断价值研究

背景　库欣综合征（CS）临床表现复杂,在CS的病因诊断中,库欣病（CD）和异位促肾上腺皮质激素（ACTH）综合征（EAS）难以鉴别诊断。而双侧岩下窦静脉采血（BIPSS）目前是鉴别诊断CD和EAS的金标准,但其在大多数医院无法开展。目前临床通常用大剂量地塞米松抑制试验（HDDST）诊断CD,但其灵敏度较低;有研究证明去氨加压素（DDAVP）具有促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）样作用,其可促进垂体ACTH肿瘤分泌ACTH。目的　探究外周DDAVP兴奋试验与HDDST在CD中的诊断价值。方法　回顾性选取2015-01-01至2018-08-30于中国人民解放军总医院明确诊断为ACTH依赖性CS的患者72例为研究对象。收集患者一般资料及外周DDAVP兴奋试验、HDDST结果。计算DDAVP兴奋试验、HDDST诊断CD的灵敏度、特异度。结果　72例ACTH依赖性CS患者中,CD 64例,EAS 8例。有63例ACTH依赖性CS患者进行了外周DDAVP兴奋试验（其中CD 55例,EAS 8例）,其余9例予以剔除;外周DDAVP兴奋试验阳性51例,阴性12例;外周DDAVP兴奋试验诊断CD的灵敏度为92.7%,特异度为100.0%。72例ACTH依赖性CS患者中,HDDST阳性43例,阴性29例;HDDST诊断CD的灵敏度为67.2%,特异度为100.0%。同时行外周DDAVP兴奋试验与HDDST的63例患者中,外周DDAVP兴奋试验与HDDST同时阳性38例（均为CD患者）,外周DDAVP兴奋试验与HDDST同时阴性9例（8例为EAS患者）,外周DDAVP兴奋试验阳性、HDDST阴性16例,外周DDAVP兴奋试验阴性、HDDST阳性0例。同时行外周DDAVP兴奋试验与HDDST的55例CD患者中,外周DDAVP兴奋试验与HDDST同时阳性38例,外周DDAVP兴奋试验与HDDST同时阴性1例,外周DDAVP兴奋试验阳性、HDDST阴性16例,外周DDAVP兴奋试验阴性、HDDST阳性0例。结论　外周DDAVP兴奋试验对CD有较高的诊断价值,临床中疑似CD患者HDDST为阴性时,进一步行外周DDAVP兴奋试验可明显降低漏诊率。     

正常血钾和伴低血钾库欣病患者心脑血管并发症和临床特点的比较

目的比较不同血钾水平库欣病患者心脑血管并发症和临床特点。方法回顾性分析1991-2011年在我院诊治的187例成年库欣病患者临床资料,根据血钾正常与否分组,比较两组心脑血管并发症和临床特点。结果患者平均年龄20-76（38.8±11.3）岁,43.3%（81/187）伴有低血钾。与血钾正常组比较,低血钾组男性比例高于女性（P〈0.01）、病程更短（P〈0.01）、血压和血脂水平更高（P〈0.05）;低血钾组紫纹、瘀斑和下肢水肿发生率更高（P〈0.05）,更易发生碱中毒（P〈0.01）;低血钾组血清ACTH、F和24 h UFC均显著高于血钾正常组（P〈0.01）,大剂量地塞米松抑制试验阴性率更高（37.1%vs 9.4%,P=0.00）;低血钾组血管并发症发生率升高（56.8%vs 41.5%,P〈0.05）,其中以心律失常更常见（35.4%vs 21.9%,P〈0.05）,而左室肥厚、心绞痛/心肌梗死发生率均相仿（P〉0.05）;两组脑血管事件发生率未见统计学差异（17.3%vs 20.8%,P〉0.05）;结论伴低血钾者更多见于男性、病程更短、体征更突出、代谢异常更严重、激素水平更高;库欣病患者血管并发症发生率高,尤其是伴低血钾者,以心律失常和蛋白尿为著。     

性别对ARR在原发性醛固酮增多症筛查中的价值的影响

目的 探讨性别对血浆醛固酮/肾素活性比值(PAC/PRA,ARR)在原发性醛固酮增多症(简称原醛症)筛查中的价值的影响.方法 搜集1992-2014年在解放军总医院确诊的451例原醛症及300例原发性高血压(EH)患者的临床资料,根据性别进行分组,比较组间临床特点及生化指标,利用受试者工作特征曲线(ROC)寻找不同性别ARR的最佳诊断切点.结果 原醛症患者血浆醛固酮、血钠及ARR明显高于EH患者(P<0.01),但血浆肾素活性(PRA)、血钾及体重指数(BMI)明显低于EH患者(P<0.01),两组年龄、高血压病程及血压水平无明显差异(P>0.05).无论在原醛症或EH患者中,男性PRA均明显低于女性,但立位醛固酮未见明显差异(P>0.05).男性患者中筛查原醛症的最佳ARR切点为19.11,曲线下面积(AUC)为0.968,敏感性为92.44%,特异性为93.08%,约登指数(YI)为0.86;女性患者中ARR最佳诊断切点为27.26,AUC为0.956,敏感性为92.07%,特异性为90.00%,YI为0.82.当根据总体人群最佳切点调整男性或女性ARR值时,二者YI均下降.男性最佳ARR切点要小于现阶段国内外指南推荐范围.结论 性别是影响利用ARR筛查原醛效率的重要因素,应考虑设立性别相关的切点,女性最佳切点可能高于男性.     

胰岛素瘤术前影像学定位诊断价值的探讨

目的 分析1985年以来不同阶段各项影像学方法对胰岛素瘤术前定位诊断的价值.方法 回顾性分析1985年1月到2008年4月就诊于解放军总医院内分泌科并行手术病理确诊的100例胰岛素瘤患者的临床资料,时间划分以引入新的影像学方法为准.结果 所有患者均有典型的Whipple三联征表现,病程3周至25年.95例患者住院期间监测到的最低血糖波动在0.3～2.5 mmol/L之间.其中91例血浆胰岛素/血糖(INS/G)>0.3.各项术前定位影像方法的阳性率如下:1985-1999年,B超5.3%(1/19),胰腺CT 31.6%(6/19),胰腺MRI 0(0/2),胰腺血管造影DSA 50.0%(5/10).2000-2006年,B超24.1%(7/29),胰腺CT 52.6%(20/38),胰腺MRI 40.0%(2/5),胰腺血管造影DSA 84.6%(22/26),内镜下超声EUS 100.0%(24/24).2007年至2008年4月,B超32.0%(8/25),胰腺CT 61.5%(16/26),胰腺MRI 87.5%(7/8),胰腺血管造影DSA 76.9%(20/26),内镜下超声EUS 94.7%(18/19),超声造影UC 94.4%(17/18).结论 各项影像定位检查价值差异很大,自1985年以来,超声、CT、MRI及DSA定位诊断阳性率逐渐提高,自2000年,EUS以最高的定位阳性率被认可,广泛应用.2008年,超声造影被尝试用于胰岛素瘤的定位,价值潜力很大.术前定位诊断方法多元化、简单化,术前定位价值逐渐提高.     

胰岛素瘤术前定位分析——119例报告

目的 提高对胰岛素瘤术前定位诊断的准确率.方法 同顾性分析解放军总医院1985年1月至2008年4月入院的1 19例胰岛素瘤患者的临床资料.结果 全组病例共100例行手术治疗,98%(98/100)病例绛病理检查确诊为胰岛素瘤.术前各项定位检查的阳性率:B超22.9%(17/74),CT 55.2%(48/87),磁共振(MRI)58.8%(10/17),数字减影血管造影(DSA)76.6%(49/64),内镜超声(EUS)93.3%(42/45),超声造影(UC)94.7%(18/19).每项检查的准确率:B超88.2%(15/17),CT 87.5%(42/48),MRI 90.0%(9/10),DSA 100.0%(49/49),EUS 85.7%(36/42),UC 83.3%(15/18).术前有1～3项定位检查阳性,定位准确率分别为88.9%(24/27)、96.9%(32/33)及94.7%(18/19).手术组中,63例行CT和B超检查,阳性率47.6%(30/63);53例行CT和DSA检查,阳性率为75.5%(40/53);37例行CT和EUS检查,阳性率为89.2%(33/37);31例行EUS和DSA检查,阳性率为90.0%(28/31);14例行DSA和UC检查,阳性率为78.6%(11/14);13例行CT和UC检查,阳性率92.3%(12/13);11例行EUS和UC检查,阳性率90.9%(10/11).结论 术前有2项以上相符合的定位榆查,能大大提高胰岛素瘤术前定位诊断的准确率.以CT、DSA、EUS和UC中的两种组合阳性率较高.兼顾费用和检查的创伤,推荐采用CT、EUS和UC中的两种组合定位.     

糖皮质激素联合硫唑嘌呤治疗复发性淋巴细胞性垂体炎后自然妊娠1例报告

目的 观察糖皮质激素联合硫唑嘌呤治疗复发性淋巴细胞性垂体炎(LyH)的远期效果.方法 回顾性分析1例被误诊为垂体瘤并进行手术治疗的女性LyH患者的临床资料,并长期随访患者确诊后的治疗转归.结果 本例患者因头痛、复视误诊为"垂体瘤"行手术治疗,疗效显著.术后4个月后再次出现头痛、复视和左上睑下垂等症状,垂体MRI显示鞍内及鞍上池异常软组织信号并侵犯双侧海绵窦,解放军总医院重新核实"垂体瘤组织切片"证实为LyH.给予患者大剂量甲泼尼龙冲击治疗(HDMPT)后1周症状缓解,3周垂体MRI恢复正常,5个月时激素减量并停用;18个月时再次出现头痛、复视和右侧眼球活动受限,MRI显示垂体形态正常、鞍背右侧和邻近小脑幕可见异常强化.重复HDMPT 1周后症状明显改善,继而予硫唑嘌呤100mg/d×16周+泼尼松30mg/d(每周减5mg直至停用).停止治疗3年后首次妊娠并顺利分娩和正常哺乳,无疾病复发征象.结论 糖皮质激素联合硫唑嘌呤可有效治疗女性复发性LyH并能自然妊娠.     

外源性胰岛素抗体综合征3例并文献复习

背景 胰岛素是治疗糖尿病的有利武器,但外源性胰岛素可诱发机体免疫反应,导致外源性胰岛素抗体综合征(exogenous insulin antibody syndrome,EIAS)的发生.目的 探讨EIAS的临床特点及治疗方案.方法 分析3例不同EIAS患者的临床特点、治疗方案及预后.结果 3例2型糖尿病患者均使用外源性胰岛素治疗,血清胰岛素自身抗体(insulin autoantibody,IAA)均阳性.病例1表现为高血糖伴酮症,经血浆置换及免疫抑制剂治疗后胰岛素用量减少、血糖改善;病例2及病例3表现为高低血糖交替,将胰岛素更换为口服降糖药后血糖控制平稳.病例1、病例3胰岛素水平正常;病例2胰岛素水平异常升高.结论 应用外源性胰岛素治疗的糖尿病患者可发生EIAS,IAA阳性,但临床表现及胰岛素水平各异,其治疗主要为调整饮食及使用降糖药物,严重者可选择血浆置换治疗.     

Localization of insulinoma before surgery——119 cases report

目的 提高对胰岛素瘤术前定位诊断的准确率.方法 同顾性分析解放军总医院1985年1月至2008年4月入院的1 19例胰岛素瘤患者的临床资料.结果 全组病例共100例行手术治疗,98%(98/100)病例绛病理检查确诊为胰岛素瘤.术前各项定位检查的阳性率:B超22.9%(17/74),CT 55.2%(48/87),磁共振(MRI)58.8%(10/17),数字减影血管造影(DSA)76.6%(49/64),内镜超声(EUS)93.3%(42/45),超声造影(UC)94.7%(18/19).每项检查的准确率:B超88.2%(15/17),CT 87.5%(42/48),MRI 90.0%(9/10),DSA 100.0%(49/49),EUS 85.7%(36/42),UC 83.3%(15/18).术前有1～3项定位检查阳性,定位准确率分别为88.9%(24/27)、96.9%(32/33)及94.7%(18/19).手术组中,63例行CT和B超检查,阳性率47.6%(30/63);53例行CT和DSA检查,阳性率为75.5%(40/53);37例行CT和EUS检查,阳性率为89.2%(33/37);31例行EUS和DSA检查,阳性率为90.0%(28/31);14例行DSA和UC检查,阳性率为78.6%(11/14);13例行CT和UC检查,阳性率92.3%(12/13);11例行EUS和UC检查,阳性率90.9%(10/11).结论 术前有2项以上相符合的定位榆查,能大大提高胰岛素瘤术前定位诊断的准确率.以CT、DSA、EUS和UC中的两种组合阳性率较高.兼顾费用和检查的创伤,推荐采用CT、EUS和UC中的两种组合定位.