X连锁鱼鳞病的脐带血遗传学诊断

X性连锁遗传寻常鱼鳞病 (X-linked ichthyosis vulgaris,XL I) ,是一组以四肢伸侧或全身皮肤发生形如鱼鳞状或蛇皮状角质增生为特征的遗传性皮肤病 ;186 3年 Sedgwick最早报道了这种病的临床症状。1978年 Shapiro阐述了 X连锁的类固醇硫酸酯酶 (Steroidsulfatase,STS;EC 3.1. 6 .2 .)缺陷与XL I的内在关系 ,1981年 Muller等通过缺失位点的分析最终将 STS定位于 Xp2 2 .3。1987年 Ballabio等 [1 ]和 Yen等 [2 ]分别克隆到 STS c DNA并对该基因进行了全面地分析。人们发现 85 %～ 90 %的患者存在 STS基因全缺失。1990年Ballabio…     

绵阳城区二级以上医疗机构消毒质量监测

医院环境卫生状况不良，易造成院内感染，不仅延长了病人平均住院时间，增加了病人痛苦和经济负担，而且加大了医疗护理工作量，影响医疗质量，因此，医疗机构医源性感染和卫生消毒质量受到广泛关注。为全面了解绵阳市二级以上医疗机构消毒工作质量，有效地控制医院内感染，于2000～2006年连续7年对绵阳城区二级以上医疗机构消毒效果进行了监测。     

旋光法快速测定硫酸妥布霉素注射液半成品的含量

目的 快速测定硫酸妥布霉素注射液半成品含量。方法 根据妥布霉素具有旋光性的特性，采用旋光法，样品不需任何处理，直接测定。结果 硫酸妥布霉素注射液浓度在1－5uml^-1范围内，与旋光度呈线性关系，回归方程：y=0.620x-0.263 r=0.9999,平均回收率99．90％，RSD0．42％（n=5)，与微生物法基本一致。结论 该方法简单快速，尤其适用于药厂医院对该品种的质量控制与半成品含量的快速测定。     

绵阳城区个体诊所消毒现状与消毒质量调查

目的 了解绵阳城区172家个体诊所消毒现状与质量.方法 采用现场调查和采样监测方法,连续6年对消毒灭菌质量进行监测,对个体医生进行问卷调查.结果 物体表面样6年平均合格率为92.49%;医护人员手表面平均合格率为77.55%;使用中消毒液平均合格率为96.24%;无菌器械保存液平均合格率为68.19%;无菌物品包平均合格率为75.00%;压力蒸汽灭菌平均合格率为78.17%.注射室紫外线灯安装未达到≥1.5μw/m3的诊所和未安装的有88家,符合率为48.4%;知道需要定期更换消毒液仅有57.65%,在更换消毒液时,知道对盛装消毒剂的容器要进行消毒灭菌的仅有33.67%,能正确配制酒精等消毒液仅有54.59%. 结论 绵阳城区个体诊所卫生消毒灭菌合格率较低,紫外线灯安装数量不足,医护人员消毒灭菌意识淡薄,存在医院感染隐患,需要加强监督和管理.     

体外受精胚胎移植后五胞胎减二胎术一例

我室于 2 0 0 0年 2月接受一例经体外受精 胚胎移植治疗后成功妊娠五胞胎的患者 ,经减胎术减去二胎后 ,于日前顺利分娩三胞胎 ,现报告如下。张某 ,女 ,2 9岁 ,湖南衡阳人 ,工人。因结婚 5年原发不孕 ,月经稀发 ,1999年 9月就诊于我室不孕症门诊 ,诊断为多囊卵巢综合症。于同年 12月在我室接受体外受精 胚胎移植治疗 ,取卵 7枚 ;12月 11日宫内移植胚胎 5枚 ,其中 6细胞一级胚 3枚 ,8细胞一级胚 2枚。移植后 12ｄ尿ＬＨ试纸检测呈现强阳性 ,孕 5 5ｄＢ超检查为宫内活胎 ,且为五胞胎 (见图1)。准备经阴道行减胎术 ,后因发现患有霉菌性阴道炎 ,需先行治疗     

超声脉冲多普勒在二尖瓣狭窄诊断中的意义

本文分析67例风湿性二尖瓣狭窄患者二尖瓣口血流的脉冲多普勒频谱图,并与对照组比较,结果表明二尖瓣狭窄具特殊形态的频谱图,其峰频移与瓣口面积的对数呈负相关。说明脉冲多普勒超声心动图除判断有无二尖瓣狭窄外,并可估计瓣口狭窄程度。     

致心律失常性右室发育不良心内膜心肌导管活检二例报告

自我院1986年在国内首次报告1例致心律失常性右室发育不良(简称ARVD)后,相继有少量个案报告,但有关本病活体心肌标本的组织学检查国内未见报道.作者就近年收治ARVD并经静脉心内膜心肌导管活检2例报道如下. 例1 男,18岁。因反复心悸、发作性晕厥2年,复发1天于1990年10月27日入院。体检:T36.2℃,脉搏不能扪及,BP0/0kPa,发育正常。双肺(一),心界稍向左扩大,心率160次/分,律齐,无杂音.多次心电图示室性心动过速(简称室速),     

主动脉瓣脱垂的发生率及临床意义

本文回顾分析2948例患者的常规二维超声心动图,发现46例(1.6%)有主动脉瓣脱垂,均为器质性心脏病患者。不同心脏病的主动脉瓣脱垂发生率自1.3～64.7%。76%的主动脉瓣脱垂合并主动脉辫关闭不全。后者是否发生与基本病因和主动脉瓣脱垂的方式有关。     

实验性肠系膜上动脉闭塞性休克及呼吸窘迫综合征肺脏病理学观察

休克时可出现急性呼吸衰竭,并往往有肺脏的病理形态学变化,因而加重休克的进程,成为休克发病学的重要环节之一。本文采用两种动物实验模型:1.夹闭家兔肠系膜上动脉引起休克;2.从家兔耳