C型Niemann-Pick病小鼠P27kipl表达异常与神经元变性和星形胶质细胞增生

目的探讨细胞周期蛋白抑制物P27kipl在NPC小鼠模型中神经元变性、死亡及星形胶质细胞增生中的作用.方法利用免疫组化和免疫荧光技术检测NPC-1小鼠脑部P27kipl表达及胶质细胞增殖的情况.结果 P27pipl在野生型小鼠大脑皮质、海马、基底节、脑干广泛的神经元及小脑Purkinje细胞均有较强的表达, 而且在部分胶质细胞也存在免疫反应性, 而在NPC小鼠的基底节、脑干神经元及小脑Purkinje细胞中P27kipl的表达明显弱于野生型小鼠.GFAP阳性星形胶质细胞出现P27kipl表达上调, 其细胞数在NPC小鼠大脑皮质、海马及脑干(尤其在桥脑处)显著增多, 提示星形胶质细胞异常增生.结论在NPC小鼠中枢神经元发生病变的同时, 星形胶质细胞也发生了明显的病理性增生, 细胞周期蛋白酶抑制物P27kipl失调参与了这一病理过程.     

X线和超声监测下重症婴幼儿动脉导管未闭介入治疗——一例临床报告

病例 :患儿男 ,5个月 ,因“气促 4月余 ,发现心杂音 1月 ,尿少 1天”于 2 0 0 1年 7月 3日入院。患儿生后不久即出现气促、喂养困难。入院前 1月因肺炎在当地就诊发现心杂音。入院当日尿量较平时减少 ,间中烦躁。平时易感冒发热 ,生长发育明显落后。过去史 :患肺炎 1次。个人史、家族史无特殊。体检 :Ｔ37 2℃ ,ＨＲ 15 2次 /ｍｉｎ ,ＢＰ 6 2 / 30ｍｍＨｇ ,Ｗｔ 3 7ｋｇ ,无发绀 ,重度营养不良貌 ,双肺呼吸音粗 ,心前区隆起 ,心界左下大 ,Ｌ2 3°～ 4°/ 6°ＳＭ +2°/ 6°ＤＭ连续性杂音 ,Ｐ2 亢进 ,Ｐ2 >Ａ2 ,肝右肋下 3ｃｍ ,水冲脉　…     

经导管介入治疗小儿先天性心脏病术后残余心血管病变

随着心外科手术的广泛开展以及对复杂疑难先天性心脏病(CHD)的深入研究,临床上逐渐出现了一些经过心手术治疗后仍然残留有部分心血管疾病的病例。我们应用经导管介入技术治疗小儿CHD术后病例17例,现总结报道如下。资料与方法CHD术后病例共17例,其中男12例,女5例,年龄2.5～14岁;     

经皮球囊肺动脉瓣成形术治疗婴儿和新生儿肺动脉瓣狭窄及闭锁

探讨经皮球囊肺动脉瓣成形（PBPV）术治疗婴儿和新生儿肺动脉瓣狭窄（PS）及室间隔完整型肺动脉瓣闭锁（PA/IVS）的安全性及有效性。方法　2006年1月至2009年4月,广东省心血管病研究所心儿科收治PS及PA/IVS婴儿和新生儿63例。其中危重新生儿20例（31.7％）。术前经超声心动图确诊为PS 56例,PA/IVS 7例。危重新生儿PS需先用直径2.5～4.0 mm小球囊预扩张肺动脉瓣,PA/IVS患儿需先行射频瓣膜打孔术。PBPV术所选球囊直径为肺动脉瓣环径（PVAD）1.2～1.3倍（新生儿所选球囊直径为PVAD 1.0～1.2倍）。结果　全组63例（100％）PBPV术成功。球囊径/瓣环径：1.2±0.1。右室压力明显下降[术前（104.3±32.7） mmHg（1 mmHg = 0.133kPa）,术后（52.0±10.5） mmHg,P < 0.001],跨肺动脉瓣压力阶差明显下降[术前（99.2±23.5） mmHg,术后（27.7±12.4）mmHg,P < 0.001]。平均手术时间（88.1±36.2） min,平均X线曝光时间（16.9±11.1） min。术中6例（9.5％）出现并发症,2例心包积液,2例低氧血症,1例三尖瓣腱索部分撕裂, 1例室上性心动过速。平均随访（19.0±12.3）个月,3例术后因残余中度或重度PS,3个月后再次行PBPV术。本组所有患儿肺动脉瓣仅轻度反流。结论　PBPV术治疗婴儿和新生儿PS及PA/IVS安全、有效。     

1,6-二磷酸果糖与胞二磷胆碱治疗新生儿缺氧缺血性脑病疗效对比研究

目的对比研究1,6-二磷酸果糖（FDP）与胞二磷胆碱（CDPC）治疗新生儿缺氧缺血性脑病（HIE）的疗效。方法将80例HIE患儿随机分成治疗组和对照组，给予常规治疗，治疗组加FDP10g／次，对照组加CDPC 0．125g／次，均静滴，1次，d，10d为1疗程。结果两组临床症状改善时间差异无显著性（P〉0．05），两组总有效率比较差异亦无显著性fP〉O．05）。结论FDP与CDPC疗效相近，足治疗HIE的有效药物。     

奇穴针刺与推拿相结合治疗落枕15例报告

2004年7～12月，笔者采用董氏奇穴针刺与推拿相结合治疗落枕15例，现总结报告如下。     

清热祛痰活血方对肥胖型高血压患者胰岛素抵抗的影响

目的:观察清热祛痰活血方对肥胖型高血压患者胰岛素抵抗状态的影响。方法:51例肥胖型高血压患者被随机分为3组,分别给予卡托普利、清热祛痰活血方加卡托普利、二甲双胍加卡托普利,并对治疗前后血压、血糖、血脂及胰岛素水平进行比较。结果:清热祛痰活血方加卡托普利组与二甲双胍加卡托普利组多项指标比治疗前明显改善(P<0.05或P<0.01),且作用优于单独服用卡托普利组(P<0.05或P<0.01),治疗后胰岛素敏感指数、总胆固醇、甘油三酯水平基本接近正常(P>0.05)。结论:清热祛痰活血方与二甲双胍作用相似,针对肥胖型高血压患者联合卡托普利的疗效优于卡托普利单独用药,提示清热祛痰活血方能改善肥胖型高血压患者胰岛素抵抗程度,并与卡托普利有协同作用,更有利于血压的控制。     

重症病毒性心肌炎4例

目的:总结重症病毒性心肌炎的救治经验。方法:4例病例分别表现为心源性休克、急性左心衰、Ⅲ度房室传导阻滞、阿斯综合征等,对4例病例临床资料包括临床表现、用药情况和急救手段等进行回顾性分析。结果:4例患者全部抢救成功,随访时间1个月～1年,2例恢复良好,2例安置永久起搏器者未恢复窦性心律,起搏器工作良好。结论:对重症病毒性心肌炎应采取包括强心、营养心肌、免疫调节等在内的综合治疗措施。对并发Ⅲ度房室传导阻滞严重心律失常者应及时安置临时起搏器,必要时换置永久起搏器。     

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目的 探讨小儿左冠状动脉起源于肺动脉(ALCAPA)所致心脏扩大病例的误诊原因,总结诊断经验.方法 回顾性分析1996年7月至2009年1月广东省心血管病研究所22例小儿ALCAPA所致心脏扩大的误诊病例.均行心电图、X线胸片、超声心动图检查,8例行心脏CT检查,14例行心导管检查及造影,21例进行了外科手术治疗.结果 ≤1岁患儿10例中,6例误诊为心内膜弹力纤维增生痘,3例误诊为扩张型心肌病,1例误诊为先天性二尖瓣脱垂并关闭不全.>1岁患儿12例中,4例误诊为扩张型心肌病,3例误诊为心内膜弹力纤维增生症,2例误诊为先天性二尖瓣脱垂并关闭不全,1例误诊为右冠状动脉右心室瘘,1例误诊为川崎病,1例误诊为动脉导管未闭.结论 小儿ALCAPA所致心脏增大病例容易误诊为心内膜弹力纤维增生症、扩张型心肌病、先天性二尖瓣脱垂等疾病,左冠状动脉起源于肺动脉后方偏右的病例更易误诊.提高对ALCAPA的认识、超声或CT检查中仔细探查冠状动脉及其起源对避免误诊至关重要.     

46例小儿风湿性心脏病瓣膜置换术及长期随访分析

目的分析46例小儿风湿性心脏病瓣膜置换术临床及长期随访资料,探讨小儿瓣膜置换术的临床价值。方法收集1976~2005年15岁以下接受瓣膜置换术的小儿风湿性心脏病病例共46例,其中行二尖瓣置换术(MVR)40例,主动脉瓣置换术(AVR)2例,二尖瓣加主动脉瓣双瓣置换术4例,同期行三尖瓣整形术(TVP)19例。置换生物瓣(GD_Ⅰ型)11例,机械瓣35例。结果术后心功能Ⅰ~Ⅱ级,较术前改善,差异有显著性(P<0.05)。左室舒张末径(LVDD)由术前的(60.7±7.3)mm缩小至(49.3±8.9)mm,差异有显著性(P<0.05)。住院死亡3例,死因包括严重心律失常、低心排、多器官系统功能衰竭;治愈出院43例,随访(6.1±5.8)年(1个月~29年),出现人工瓣失功能12例,其中8例于术后2~5年死亡,另4例分别于术后3年、4年、5年和8年行2次MVR术,治愈3例,死亡1例。结论小儿风湿性心脏瓣膜病的外科治疗首选瓣膜置换术,并应选择机械瓣;术后长期口服抗凝药物是有效和安全的。