18例小儿噬血细胞综合征临床分析

目的:探讨噬血细胞综合征患者的临床特点、治疗及预后。方法:分析18例患者临床症状、体征、实验室资料、原发病、治疗及转归。结果:18例患者主要表现为发热(94.4%)、肝脾淋巴结肿大(77.8%)、外周血细胞减少(>61.1%)、肝功能异常(88.9%);经针对原发病及采用化疗和免疫疗法治疗后3例治愈,6例好转,4例放弃治疗,5例死亡。结论:小儿噬血细胞综合征临床病情凶险,病死率高,早期诊断和及时治疗对预后十分关键。     

中重度哮喘患儿白细胞介素-17与中性粒细胞炎症反应的关系

 【目的】 探讨白细胞介素-17(IL-17)在中重度儿童哮喘发病&#65380;气道中性粒细胞炎症反应中的作用&#65377;【方法】 中重度持续哮喘发作期儿童45例,其中中度持续组(20例)与重度持续组(25例);以健康儿童20例为对照组&#65377;以酶联免疫吸附法(ELISA)检测两组患儿外周血单个核细胞(PBMC)在CD3和CD28单克隆抗体刺激下分泌的IL-17水平,检测诱导痰中性粒细胞数量;对以上病例进行联合治疗3个月后随访,达到临床缓解的病例20例纳入哮喘缓解组,复查其IL-17水平&#65377;比较不同病情间IL-17的表达水平,了解IL-17与儿童哮喘临床病情&#65380;气道炎症反应的关系&#65377;【结果】 哮喘患儿PBMC表达IL-17水平显著高于正常对照组(2 685 ± 1 081) pg/mL,其中哮喘发作组 (5 355 ± 813) pg/mL显著高于哮喘缓解组(4 504 ± 687) pg/mL (P均 < 0.05);重度持续组患儿PBMC表达IL-17水平(5 830 ± 807) pg/mL显著高于中度持续组(4 962 ± 751) pg/mL (P < 0.05);急性发作期哮喘患儿IL-17水平(5 355 ± 813) pg/mL与诱导痰中性粒细胞比例(Xmin = 0, Xmax = 98.8, M = 44.73)%&#65380;血中性粒细胞比例(51.72 ± 13.43) %成正相关(r = 0.820&#65380;0.736, P < 0.001)&#65377;【结论】 中重度哮喘患儿外周血单个核细胞IL-17表达水平升高,并与哮喘临床病情&#65380;气道炎症反应密切相关&#65377;     

注意缺陷多动障碍儿童家庭养育方式的研究

目的研究注意缺陷多动障碍儿童家庭养育方式。方法采用父母养育方式评价量表和艾森克个性问卷,对54名ADHD儿童进行调查,结果输入心理测验系统软件进行分析和保存。结果在ADHD儿童家庭中,不仅是ADHD儿童,而且他们父母幼年时的家庭养育方式,都较正常家庭存在着较多的惩罚、严厉,拒绝、否认和过干涉、过保护的情况。ADHD儿童较正常儿童有更多的情绪不稳,惹麻烦,捣乱,并且不愿说真话。结论治疗要以预防为主,家长教育孩子要有一个良好的教育方式。     

EB病毒感染相关性噬血细胞综合征的发病机制、诊断和治疗

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一组以CD8+T淋巴细胞和巨噬细胞在骨髓和淋巴组织增生、聚集及巨噬细胞吞噬血细胞为主要病理学特征的免疫异常性疾病。HLH临床上以发热,肝、脾肿大,     

77株儿科住院患儿的病原菌分布及耐药性分析

目的分析77例住院患儿血培养阳性病原菌的分布及常见病原菌的耐药特点,为临床抗菌药物的合理应用提供依据。方法血培养标本采用BacT/Alert3D全自动血培养仪和BacT/Alert120全自动监测系统进行细菌培养及药敏监测。结果 71例血培养阳性标本中共分离出病原菌77株,其中革兰阳性菌34株,占44.2%,革兰阴性菌29株,占37.7%,真菌14株,占18.1%,在所分离革兰阳性菌中最常见的为表皮葡萄球菌,革兰阴性菌中最常见的为铜绿假单胞菌;革兰阳性菌中未发现对万古霉素耐药菌株。结论目前儿科血培养分离的病原菌分布较广,以革兰阳性菌居多,革兰阴性菌次之;据药敏结果提示,针对革兰菌感染,抗菌药物可首选替考拉宁、亚胺培南及美罗培南等。     

ET与新生猪缺氧缺血性脑损伤关系的探讨

[目的]通过检测不同程度缺氧缺血性脑损伤新生猪血浆及脑匀浆内皮素(ET)水平及脑组织病理改变,分析其相互之间关系,探讨HIE发病机制.[方法]29只新生猪分为缺氧缺血30 min、60 min、90 min组及对照组,用放免法测定血浆及脑匀浆ET值.[结果]不同程度缺氧缺血性脑损伤新生猪其血浆及脑匀浆ET水平均较对照组明显升高.随着缺氧缺血时间的延长,脑组织病理损伤逐渐加重.血浆与脑匀浆ET值均较实验前明显升高,两者间呈正相关趋势.[结论]HIE时脑损伤随着缺氧缺血时间的延长而加重,脑和血中ET水平明显升高,检测血中ET水平可间接反映脑损伤程度.     

儿童噬血细胞综合征中枢神经系统病变临床分析

目的总结儿童噬血细胞综合征(HLH)中枢神经系统病变的临床表现、头颅MRI特点及治疗方案。方法回顾分析3例有中枢神经系统症状的HLH(CNS-HLH)患儿的临床表现、脑脊液检查结果、中枢神经系统影像学特点及治疗、转归。结果 (1)CNS-HLH于重症HLH(2例)或在HLH疾病进展时(2例)发生;(2)CNS-HLH临床主要表现为头痛、呕吐、嗜睡、昏迷及抽搐;(3)脑脊液检查见蛋白、淋巴细胞增高,1例发现噬血细胞;(4)头颅MRI表现为硬膜下积液及脑实质局灶性T2高信号;(5)以替尼泊苷(150 mg/m2,每周1次)替代标准HLH-2004方案中的依托泊苷(3例)及给予兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白2.5mg/(kg.d),5 d(2例),CNS-HLH和全身症状缓解2例,治愈1例。结论 CNS-HLH通常发生在重症HLH,病情严重,进展快。其临床表现、脑脊液检查、头颅MRI改变等均缺乏特异性。可应用强免疫抑制剂如替尼泊苷及兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白替代标准HLH-2004方案无法控制的高细胞因子风暴,为造血干细胞移植赢得时间。     

β-地中海贫血的治疗进展

β 地中海贫血 (β 地贫 )是一种遗传性溶血性贫血 ,在我国东南沿海和西南地区发病率较高。重型β 地贫的治疗目前仍有较大困难 ,严重威胁儿童的健康和影响我国人口素质。因此 ,加强对 β 地贫的研究 ,提高防治水平 ,减少其对儿童健康的威胁 ,具有重要意义。下面就 β 地贫的治疗进展作一介绍。1　红细胞输注和去铁治疗在目前 ,本疗法仍是最基本治疗方法。近 2 0多年来国内外广泛采用高、中量输血配合铁螯合剂 ,已使患者的生存质量明显提高 ,能活到成年并达到正常人的生活能力。因此 ,对无机会进行造血干细胞移植患者仍不失为有效的治疗方法…     

儿童特发性血小板减少性紫癜病毒感染的临床分析

目的 探讨儿童ITP病毒感染情况及其治疗与病情转归.方法 （1）统计患儿发病的诱因,部分患儿检测EB病毒、巨细胞病毒、微小病毒B19、单纯疱疹病毒、支原体、自身抗体.分析病毒感染与ITP预后关系.（2）分析难治性与慢性TIP预后与治疗的关系.结果 （1）病情严重程度与预后无关.（2）有特殊病毒感染诱因者共22例,其中12例（54.5%）为难治性或转为慢性;无特殊病毒感染诱因者共77例,其中19例（24.7%）为难治性或慢性,差异有显著性（P＜0.05）.（3）难治性ITP转慢性的12例治疗效果均欠佳.（4）慢性ITP有特殊病毒感染者6例,其中好转的4例均多次短期大剂量应用丙种球蛋白,此4例中的3例同时或之前应用抗病毒药物,2例应用肾上腺皮质激素冲击.无特殊病毒感染史者13例,治疗好转6例,无效6例,均未应用大剂量丙种球蛋白.结论 由特殊病毒感染引起的儿童ITP预后欠佳,加强联合大剂量丙种球蛋白、抗病毒的力度可改善预后.     

人脐血红系祖细胞体外培养观察

<正>脐血代替骨髓移植重建造血的成功,已引起人们对脐血造血功能研究的兴趣。笔者等曾在国内首先报告了脐血粒—单核系祖细胞(CFU-GM)体外培养观察,证实人脐血富含粒单核细胞系造血干/祖细胞。通过进一步以体外甲基纤维素法培养人脐血的红系祖细胞,包括红系集落形成单位(CFU-E)和爆式红系形成单位(BFU-E),笔者观察了人脐血红系祖细胞造血情况,现将结果报告如下。