加强珠蛋白生成障碍性贫血的基础和临床研究

１引言珠蛋白生成障碍性贫血（又称地中海贫血,简称地贫）是一组遗传性溶血性贫血,在我国东南沿海和西南地区发病率较高,严重威胁儿童的健康和影响我国人口素质。因此,加强对地贫的基础和临床研究,提高防治水平,减少其对儿童健康的威胁,具有重要意义。随着分子生物学技术的迅猛发展和造血干细胞移植技术不断进步,近十余年来对本病的基础研究和临床防治都取得了较大的进展,成绩喜人。２珠蛋白生成障碍性贫血的分子基础和基因诊断进展地贫是由于调控珠蛋白的基因的缺失或突变造成珠蛋白生成障碍所致。α、β珠蛋白基因簇分别位于１６…     

疑难病研究——幼儿Castleman’s病

Castleman's病是一种局限性或系统性血管淋巴滤泡增生性淋巴结病,儿童罕见,其病因和发病机制不明。临床表现为淋巴系病变,伴或不伴有全身症状。临床分为单中心型(UCD)和多中心型(MCD)。病理改变包括透明血管型、浆细胞型和混合型。本病确诊需依据淋巴结病理活检。MCD目前无有效治疗,激素和α-干扰素可能对部分病人有效。UCD进行手术切除或加放疗可获完全缓解。     

癫痫患儿脑血流灌注状况与认知功能改变的关系

目的 探讨癫痫患儿智力改变与脑组织的血流灌注的关系.方法 对43例癫痫患儿发作间期EEG、头颅SPECT检查及接受中国修定韦氏儿童智力量表测试.对照组10例行头颅单光子发射计算机断层扫描（SPECT）检查及接受中国修定韦氏儿童智力量表测试.结果 癫痫患儿智商受损的发生率为48.3%,SPECT异常者,其智力受损较严重.结论 癫痫患儿的智商是受损的,癫痫患儿脑血流灌注状况对智商有影响及癫痫患儿存在智力发展不平衡的现象.     

你缺锌吗

伊朗锡拉兹地区在1959～1960年间发现,11例18-21岁的男青年体格矮小,均未出现性发育,且严重贫血,皮肤粗糙而干燥,嗜睡和喜吃泥土(每天约吃1磅泥土).     

小儿支气管哮喘的T淋巴细胞亚群测定

支气管哮喘(下称支喘)病人的T淋巴细胞亚群的测定,国外学者已有不少报道,国内也已开展这项工作。为了了解本地区支喘患儿的T淋巴细胞亚群的状况,以探讨其在支喘的发病机制中的作用,本文采用卫生部武汉生物制品研究所生产的抗人淋巴细胞及其亚群的单克隆抗体,测定支喘发作期患儿的     

巢式PCR扩增TCRVδ2—Dδ3重排片段检测急淋脑脊液微量白血病细胞

为探索急性淋巴细胞白血病患儿脑脊液中微量白血病细胞的检测方法及其意义。本文采用巢式聚合酶链反应扩增Ｔ细胞受体的Ｖδ２－Ｄδ３重排片段方法，对２１例小儿ＡＬＬ进行检测。     

小儿溶血性疾病1897例住院情况分析

本文分析了我院１９７８年１１月￣１９９７年１月儿科住院和溶血性疾病１８９７例，１９０２人次，占同期儿科住院总人次３７００４的５．１４％。     

大剂量阿糖胞苷治疗小儿急性淋巴细胞白血病致急性肺水肿一例

患儿 ,男 ,15岁 ,2 0 0 1年 2月收入我院。诊断为急性淋巴细胞性白血病 ,ＦＡＢ分型为Ｌ2 ,免疫分型为伴有髓系表达的Ｔ -ＡＬＬ(Ｉ型 ) ,临床分型为高危型。治疗参考儿童急性淋巴细胞性白血病中山医科大学治疗方案ＳＵＭＳ - 99。经诱导缓解、巩固及庇护所清扫第一阶段 (ＨＲ1′)及第二阶段 (ＨＲ2 ′)治疗后 ,予地塞米松 ,大剂量阿糖胞苷 ,鬼臼乙叉甙 ,左旋门冬酰胺酶行巩固及庇护所清扫第三阶段 (ＨＲ3′)治疗。阿糖胞苷按 2ｇ/ｍ2 /次 ,静脉滴注 ,每 12小时 1次 ,连用 4次 ,同时予ＶｉｔＢ12 保护口腔粘膜 ,ＶｉｔＢ1保护心肌及水化碱化…     

肾病综合征患儿肾小管功能与激素疗效关系的分析

为探索肾小球和肾小管损伤实验指标预测激素治疗反应性的价值。测定64例儿童原发性肾病综合征（PNS）的尿白蛋白（UALB）、尿免疫球蛋白G（UIgG)、尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶（UNAG）、尿视黄醇结合蛋白（URBP）、尿β2微球蛋白（Uβ2M）。以蛋白尿选择性指数（SI）反映肾小球损伤，UNAG、URBP、Uβ2M反映肾小管功能。结果显示：肾小管功能与PNS激素治疗反应性密切相关，以URBP≥500ug/mmol.cr判断激素耐药，其敏感性、特异性最高。     

弥散性血管内凝血的研究进展

弥散性血管内凝血是一种获得性的临床综合症，发生在许多疾病的病理过程中。由于ＤＩＣ发病机理比较复杂，诊断和治疗尚有一定困难，本文仅就ＤＩＣ的发病机理、实验室检查和治疗方面的研究进展，作一扼要综述。