肝豆状核变性致门静脉高压症的外科处理

目的:探讨脾切除、贲门周围血管离断术治疗肝豆状核变性所致门静脉高压症的疗效。方法:总结分析我院脾切除、贲门周围血管离断术治疗肝豆状核变性致门静脉高压症患者5例资料,并对其进行随访,评价该手术疗效。结果:3例于术后3~5年因肝性脑病死亡,余2例坚持驱铜治疗,生命质量显著提高,无再发上消化道出血。结论:肝功处于Child-pugh A或B级,合并有显著门静脉高压症表现和(或)上消化道出血,且无肝移植治疗条件的肝豆状核变性患者,脾切除、贲门周围血管离断术是有效的对症处理,是药物驱铜治疗的重要辅助手段。     

慢性中性粒细胞白血病诊断经过(附1例报告)

慢性中性粒细胞白血病（Chronic Neutrophilic Leukemia，CNL）是最少见的慢性白血病。易与类白血病反应，慢性粒细胞白血病等混淆。常诊断不清或延误诊断。为了提高对本病的认识，笔者通过在临床上诊断过复杂的CNL病例，并查阅文献，现报告如下：     

急性脑血管病并发低钠血症57例临床分析

目的;探讨急性脑血管病并发低钠血症的相关因素。方法：对发病１周内入院的２５７例脑出血,３９２例脑梗塞,８３例蛛网膜下腔出血患者,按病情轻重,脑出血量及梗塞面积大小和病变部位进行分组,比较各级低钠血症的发生率,并进行统计学处理。结果：重型患者ＨＮ的发生率显著高于轻,中型,轻型与中型间差异无显著性。     

葛根素在减轻创伤性脑损伤氧化应激反应中的作用

目的：探究葛根素是否能有效减轻创伤性脑损伤（TBI）中的氧化应激反应。方法选择成年雄性 SD大鼠60只构建 TBI 模型并随机平分为模型组,假手术组及葛根素给药组（给药组）,每组20只。检测3组大鼠在不同时间点氧化应激相关指标[超氧化物歧化酶（SOD）、谷胱甘肽过氧化物酶（GSH－Px）、过氧化氢酶（CAT）、丙二醛（MDA）]活性及含量变化。结果氧化应激相关指标检测中,给药组与模型组比较,其中第3、7天 SOD、CAT 活性以及 MDA、NO 含量与同时间点模型组比较差异有统计学意义（ P ＜0．05）。用药组与模型组比较,均能不同程度升高GSH 含量及 GSH－Px 活性（ P ＜0．05）,其中给药组第3天及第7天 GSH 含量及 GSH－Px 活性较同时间点模型组比较差异有统计学意义（ P ＜0．05）。结论根据对不同氧化应激指标检测所得结果可以看出葛根素可有效减轻创伤性脑损伤所带来的氧化应激损伤。     

A型内毒毒素治疗脑血管病后肌痉挛的疗效观察

目的 观察A型肉毒毒素（BTX－A）治疗脑血管病（CVD）后肌痉挛的疗效和安全性。方法 使用国产BTA－X局部注射治疗42例CVD后肌痉挛患者。注射剂量、位点数根据受累肌肉大小、多少及痉挛程度采取个体化原则,注射部位按照解剖学体表标志定位。观察注射前后肢体肌力、肌张力（改良Ashworth评分）及功能等改变。结果 注射后患肢肌张力改良Ashworth评分、步速、步长,踝关节活动度均较治疗前明显改善（P＜0．01、P＜0．01、P＜0．05、P＜0．01）;注射后12．12％（4／33）患者出现轻度下肢无力,持续4－6周后自行好转。结论 BTX－A局部注射是治疗CVD后肌痉挛的一种安全、简便的有效方法,副作用少。     

缺血修饰白蛋白在微血管性心绞痛鉴别诊断中的价值

目的 探讨缺血修饰白蛋白（IMA）对微血管性心绞痛（CSX）的鉴别诊断价值.方法 经冠状动脉造影检查示冠状动脉正常的反复胸痛患者50例,根据心电图运动试验结果分为微血管性心绞痛组（27例）和非心源性胸痛组（23例）;同期医院体检的年龄匹配的健康对照30例.测定各组血清IMA、CK-MB和cTnⅠ.结果 27例微血管性心绞痛组中25例血清IMA值高于正常范围,2例在正常范围内,平均血清IMA值（83±3）U/ml;非心源性胸痛组23例IMA均在正常范围内,平均血清IMA值（67±4）U/ml;正常对照组30例IMA均在正常范围内,平均血清IMA值（65±3）U/ml.微血管性心绞痛组与其它2组血清IMA值比较差异有统计学意义（P＜0.05）;3组CK-MB、cTnⅠ水平比较差异无统计学意义,且测定值均在正常范围内.结论 IMA是早期心肌缺血较为敏感的生化指标,可以用于鉴别诊断微血管性心绞痛和非心源性胸痛.     

肝硬化并腹股沟疝无张力疝修补术（42例临床分析）

目的探讨无张力疝修补术在肝硬化并腹股沟疝患者中的应用价值。方法回顾性分析42例肝硬化并腹股沟疝患者的临床资料,应用Lichtenstein修补术15侧,疝环充填式无张力疝修补术31侧。结果术后出现阴囊积液2例,腹股沟伤口渗腹水1例,切口疼痛和异物感3例,轻度肝性脑病1例,无切口血肿、感染发生,均经对症支持治疗治愈。随访6个月到3年患侧疝无复发,但有2例分别于术后11和23个月出现对侧疝,经再次手术治愈。结论无张力疝修补术是治疗肝硬化并腹股沟疝患者的理想手术方法,良好的围手术期处理是手术成功的关键。     

重度颅脑损伤致Cushing溃疡的病理改变及致病因素的探讨(附88例分析)

目的：探讨重度颅脑损伤Cushing溃疡后食管、胃及十二指肠的病理改变,同时研究上消化道出血与颅脑损伤及相关因素的联系,对提高治愈率,减少死亡率有重要意义。方法：对我科自1994年10月至1998年10月,收治的重型颅脑损伤致Cushing溃疡的88例患者,进行前瞻性研究,本组病例中20例行纤维胃镜检查。88例均行颅内压监测（美国产太空监护仪）、GCS昏迷评分、胃液分析（包括pH值测定）。结果：1、Cushing溃疡的病理改变：纤维胃统检查显示,典型的病变为广泛的、散在的红色出血性圆形糜烂和溃疡。（1）发生部位：食管中下段（少数为食管上段）、胃、十二指肠均可见散在的病变。（2）溃疡大小：溃疡直径最大的为1．5cm（3例）,其余直径均小于1cm。（3）溃疡深度：大多没有突破胃壁肌层至浆膜层（穿孔为2例）,大部分为粘膜层溃疡,少部分（7例）肌层溃烂,而肌层溃破者,胃出血量的明显较多。2、Cushing溃疡致上消化道出血的严重程度与格拉斯哥（GCS）昏迷计分呈负相关,与颅内压（ICP）呈正相关。3、Cushing溃疡时胃液pH值测定均小于5,最低为1。4、胃液分析：88例中有76例中检出胆汁成分。结论Cushing溃疡的病理改变是从食道、胃及十二脂肠粘膜广泛的,散在的红色出血性园形糜烂和溃疡;溃疡后致上消化     

遗传性出血性毛细血管扩张症的研究进展

本文对遗传性出血性毛细血管扩张症（Hereditary hemorrhagic telangiectasia，HHT）及其研究进展进行了较全面地论述。HHT是常染色体显性遗传性血管发育异常的一种疾病。目前发现该病的致病基因有2个,一个是Endoglin（ENG）基因，该基因被定位于9q34．1。ENG基因全长约40kb，由14个外显子构成，其编码endodin（ENG）蛋白，主要表达在内皮细胞上。由ENG基因突变所引起的HHT称为HHT1。以后研究又发现．引起HHT的另一个原因是activin receptor-like kinase 1（ALK-1）基因突变所致，ALK-1基因被定位于12q11-q14。ALK-1基因全长约14kb，由10个外显子构成，其编码ALK-1蛋白，其主要表达在内皮细胞上。由ALK-1基因突变所引起的HHT称为HHT2。目前发现与HHT有关的不同的突变有129个，其中有79个与ENG基因突变有关，50个与ALK-1基因突变有关。ENG基因或ALK-1基因的突变有错义突变、无义突变、剪接点突变。目前研究认为HHT产生的分子机制是单倍不足（haploinsufficiency）或显性失活（dominant negative）。据目前的研究资料．尚未发现突变热点。HHT1与HHT2相比，HHT1的表型更为严重。