神经肌肉疾病肌活检的临床应用

18 6 5年由Griesinger等[1] 首先实施开放性肌活检 ,186 8年Duchenn等[2 ] 制作肌活检针研究肌病。 195 3年Denny Brown和Pearson等[3 ] 撰写的第一部肌病专著问世。但肌组织用福尔马林固定 ,石蜡包埋切片 ,伪差较大 ,诊断的误诊率较高。直到二十世纪 6 0年代将恒冷箱冰冻切片技术和酶组织化学技术应用于神经肌肉疾病的诊断中 ,观察到失神经支配的肌肉改变 ,先天性肌病及代谢性肌病的特点后 ,提出了对神经肌肉疾病的分类。尤其是二十世纪 80年代以来 ,肌电图、电子显微镜、免疫组织化学、分子基因的开展发现了许多新的病种 ,不仅在神经肌…     

1984年江宁县上坊乡农村人口神经系统疾病流行病学调查

本文报告1934年江宁县上坊乡12063人的神经系统疾病流行病学调查结果。总患病率为2528.4/10万(粗率)2397.05/10万(国内调正率),2791.41/10万(国际调正率)。主要疾病的时点患病粗率及全国、国际调正率分别为:脑血管病为248.69/10万、182.36/10万、357.27/10万;癫痫为248.69/10万、240.72/10万、248.64/10万;脑外伤为381.33/10万,347.45/10万、337.96/10万;偏头痛为356.46/10万、311.86/10万、369.74/10万。     

帕金森病的CT与临床

本文报告147例帕金森病的CT与临床,99例(67.3％)CT发现有异常,其中大脑皮质萎缩78例,大脑皮质下萎缩77例,脑干萎缩72例,小脑萎缩40例,尾状核头部密度减低和变小82例,基底节钙化34例。讨论了CT异常表现与年龄、病期、临床类型、智力障碍的关系。     

现行脑电图诊断标准是否适用于脑卒中?

79例脑内出血,按现通用之脑电图诊断标准,其异常率在发病15日内为93.3％,15日后为73.8％,两者相比,无显著差异(P>0.05)。然而,按阳性率两者各为86.6％与56.9％,两者阳性率有非常显著差异(P<0.01),因此,BEG的阳性标准适用于脑卒中病人。     

水通道蛋白4抗体检测对视神经脊髓炎的诊断价值

目的:探讨水通道蛋白4(AQP4)抗体检测对视神经脊髓炎(NMO)的诊断价值.方法:采用表达人AQP4基因的人胚肾(HEK)293细胞株分别对35例NMO患者(NMO组)、14例NMO高危综合征患者(HRS组)、37例多发性硬化患者(MS组)、23例其他脱髓鞘疾病患者(ODD组)及75例其他神经系统疾病患者(MD组)的血标本进行AQP4抗体检测,比较各组抗体的阳性率.结果:NMO组中31例患者(88.6%)及HRS组中6例患者(42.9%n)AQP4抗体检测为阳性;MS组、ODD组和MD组患者AQP4抗体检测均为阴性.NMO组AQP4抗体检测阳性的敏感性为88.6%,95%CI,73.11%-96.79%;HRS组AQP4抗体检测阳性的敏感性为42.9%,95%CI:16.97%-68.83%;NMO患者AQP4抗体检测阳性的特异性为100%.结论:AQP4抗体检测对NMO及其疾病谱早期确诊有重要意义,且具有较高的敏感性和特异性.     

肌萎缩侧索硬化症患者ALSFRS-R评分与生存时间相关性分析

目的:探讨肌萎缩侧索硬化症功能评分量表(amyotrophic lateral sclerosis functional rating scale revised,ALSFRS-R)及线性变化率(⊿FS)与生存时间相关性。方法:应用2000年世界神经病学联盟修订的El Escorial诊断标准分析64例肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者临床资料,予以ALSFRS-R评分及线性变化率(⊿FS),应用Kaplan–Meier法观察从起病至气管切开或死亡的生存曲线,以中位数分组并用Log-rank法检验,两组曲线不同。应用Cox比例风险模型,多因素分析法调整参数:性别、发病年龄、起病病程、用力肺活量(forced vital capacity,FVC)。结果:随访64例ALS患者,失访8人,56人气管切开或死亡,男∶女=2.7∶1。应用Log-rank法检验两组曲线P<0.05,有统计学意义。应用Cox比例风险模型ALSFRS-R评分(HR:0.87,95%CI:0.82～0.93,P<0.01),ALSFRS-R率(HR:5.52,95%CI:3.13～9....