Werdnig-Hoffmann综合征一家系三例

例 1　男 ,13个月 ,第 1胎第 1产。出生 2个月时发病 ,肢体无力 ,3个月不能竖头 ,1岁时不会坐。因近两个月吞咽困难、进食即吐而入院。体检 :体型稍肥胖 ,四肢细小 ,指 (趾 )不能活动。四肢肌张力低下 ,上肢肌力 级 ,下肢肌力 级。腱反射消失。皮肤感觉正常。胸片示肺炎。查 CPK正常。腓肠肌活检见肌纤维呈束状萎缩 ,在萎缩肌束群内肌纤维仅见少许肌浆 ,萎缩肌纤维纵横纹清晰。治疗无效 ,终因呼吸衰竭死亡。例 2　男 ,8个月 ,第 2胎第 2产。生后 3周出现全身肌无力 ,吸吮无力 ,食奶易呛咳。平时哭声低 ,自主活动少 ,反复呼吸道感染。因…     

加长PFNA联合MIPPO钢板重建外侧壁治疗AO-A3.3型股骨转子间骨折的疗效分析

目的：比较加长型股骨近端带螺旋刀片髓内钉（proximal femoral nail anti rotation,PFNA）联合微创经皮钢板固定技术（minimally invasive percutaneous plate osteosynthesis,MIPPO）与普通PFNA治疗AO-A3.3型转子间骨折的临床疗效。方法：对2015年1月至2020年4月收治的58例AO-A3.3型股骨转子间骨折患者临床资料进行回顾分析,其中27例采用加长PFNA+MIPPO钢板重建外侧壁（A组）,31例采用闭合复位PFNA固定（B组）。观察比较两组患者术中出血量,手术时间,术后2 d、6个月股骨颈长度和顶尖距（tip apex distance,TAD）,骨折愈合时间,术后并发症。术后10个月采用Harris评分对髋关节功能进行评价。结果：所有患者获得随访,时间12～28个月,术后切口愈合良好。A组患者术中出血量、手术时间均明显多于B组（P<0.05）,骨折愈合时间明显少于B组（P<0.05）。两组患者术后2 d股骨颈长度比较差异无统计学意义（P>0.05）,两组患者术后6个月...     

生活需要宽容

广漠的世界是人生狭窄的舞台,在这个舞台上,人们各自扮演着一个角色,社会生活的纽带又将各种角色牵缚于一起,因而难免磕磕碰碰、恩恩怨怨。邻里不睦,夫妻不和,同事不谐等都会使人陷入感情的沼泽,出现悲伤、痛苦、气愤,甚至憎恨等情绪反应。被人曲解和伤害后,本     

无创正压通气联合纳洛酮治疗慢性阻塞性肺病合并肺性脑病研究

目的:研究慢性阻塞性肺病(COPD)患者合并肺性脑病时进行无创双水平气道正压(BiPAP)通气联合纳洛酮治疗的效果。方法:40例COPD合并肺性脑病患者分为BiPAP组和BiPAP联用纳洛酮组,观察两组的治疗效果。结果:两组患者治疗存在显著差异,与Bi-PAP组比较,联用组意识障碍恢复快,有效率高。结论:对于COPD合并自主呼吸较稳定的肺性脑病患者,无创BiPAP通气联用纳洛酮是一种有效的治疗。     

机械通气治疗危重哮喘发作20例临床观察

目的探讨机械通气对危重哮喘发作的治疗效果。方法对重症哮喘患者采用同步间歇指令通气(SIMV)加低水平呼气末正压(PEEP)通气。结果患者通气治疗后呼吸困难明显缓解，缺氧迅速改善，PaCO2显著下降，平均3．7天撤机。结论机械通气治疗危重哮喘发作能迅速缓解临床症状，改善氧合和通气，血气恢复，并能在短期内顺利撤机。     

纤维支气管镜检查在肺不张病因诊断中的价值

目的探讨肺不张的原因及纤维支气管镜的诊断价值.方法对162例经胸部X线或胸部CT诊断为肺不张的患者作纤维支气管镜检查.结果经纤支镜检查肺不张162例,其中肺癌106例(65.4%)、慢性炎症35例(21.6%)、结核19例(11.7%),其他病变2例,纤支镜检查诊断率依次为89.7%、91.3%、87.8%.纤支镜下主要表现为肿块型病变、浸润型病变、外压性改变等.结论肺不张的常见原因仍为肺癌、慢性炎症、结核.为提高诊断率,应重视活检技术,采取活检、刷检等多方法取材及必要时纤支镜复查.对原因不明的肺不张均应予纤支镜检查.     

肝部分切除术治疗肝内胆管结石46 例疗效观察

目的：探讨肝部分切除术治疗肝内胆管结石的临床疗效及安全性。方法：回顾性分析近2 年来46 例肝部分切除术治疗肝内胆管结石患者的临床资料。结果：所有患者术后总胆红素、总胆汁酸、碱性磷酸酶、谷氨酰转移酶和谷丙转氨酶逐渐下降,其中总胆红素在第5 天降至正常范围,其他指标在第7 天降至正常范围。出现手术并发症的有9 例,其中肺部感染1 例(2.17%),切口感染5 例(10.86%),膈下感染1 例(2.17%),胆瘘2 例(4.35%),均经治疗后痊愈。结论：肝部分切除术治疗肝内胆管结石可迅速有效改善患者与胆汁淤积相关的生化指标,并且并发症发生率较低,安全有效。     

Nonne-Milory-Meige综合征一家系11例

先证者（Ⅳ1）女，13月龄。因右下肢浮肿28天于2004年2月来诊。第1胎第1产，出生史无特殊。母乳喂养，生长发育良好。尿量正常。其父母非近亲婚配。其母自幼右下肢浮肿，从未诊治。母孕期体健，否认食精米史。查体：精神佳，营养状况良好；皮肤无黄染；眼睑无浮肿；心肺腹部无异常；右膝关节以下呈凹陷性水肿，肤色正常，无压痛；膝反射正常。血、尿常规、肝肾及甲状腺功能、肌酶均正常；心电图、肌电图及全胸片正常；患儿病变皮肤活检示：鳞状上皮下大量淋巴样液积聚呈网状、海绵状，其内有少许淋巴细胞分布，相应脂肪组织萎缩、     

影响尿毒症患者配偶生活质量的相关因素

尿毒症患者由于病程较长,并发症多,医疗费用昂贵,它的发病对每一个家庭来说是一种沉重的负担,这无疑会影响到家庭成员的生活质量。尤其是患者的配偶,为此,我们于2002年2月-2003年6月对116例尿毒症患者的配偶进行了生活质量问卷调查,并与52名正常对照者作分析,现将结果报道如下。