全身型幼年类风湿性关节炎56例分析

幼年类风湿性关节炎（ＪＲＡ）是小儿时期的一种常见结缔组织病。临床分为三型,其中全身型又名Ｓｔｉｌ病,旧称变应性亚败血症,临床以长期间歇性发热、多器官受累、全身症状较多为特征。现将我科１９９３～１９９７年住院的５６例Ｓｔｉｌ病临床资料报告如下。１临床资...     

儿童急性髓性白血病端粒酶活性的检测及临床意义

目的　探讨端粒酶活性与儿童急性髓性白血病 (AML)发病与发展的关系。方法　采用改良端粒重复序列PCR扩增 (PCR TRAP)方法检测 2 0 0 0年 11月至 2 0 0 3年 12月期间在深圳市人民医院和中南大学湘雅医院住院的 2 9例AML患儿骨髓单个核细胞化疗前后端粒酶活性的变化 ,并与 9例正常骨髓单个核细胞端粒酶活性进行比较。结果　初诊时 ,AML患儿骨髓细胞端粒酶活性 (35 5 5± 37 4 1)TPG ,较对照组 (2 36± 2 2 7)TPG明显增高 ,为对照组的 15倍 (P <0 0 1) ;化疗后 ,13例对治疗反应较好的患儿其端粒酶活性下降至 (2 6 6± 3 99)TPG ,其中10例≤ 1 5TPG。结论　AML患儿骨髓端粒酶活性明显上调 ,诱导缓解后显著降低。提示端粒酶活化与AML发展有关 ,其活性的变化对判断疾病的治疗反应和预后有重要意义     

急性淋巴细胞白血病6q16.3微卫星DNA缺失及临床相关性研究

目的定位儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）杂合性缺失（LOH）的集中区,探讨新的肿瘤抑制基因及与临床相关性。方法取6q16.3的15个微卫星,利用聚合酶链反应-变性凝胶电泳-银染技术分析儿童ALL等位基因LOH的情况,进行生物信息学分析;探讨与临床预后因素的相关性。结果至少一个位点的LOH率为32.7%,D6S1709-D6S1028及D6S2160-D6S1580是集中高频缺失区,早期复发病例的LOH率高于无早期复发病例;谷氨酸受体6基因（GRIK2）为一有力的候选抑癌基因;两个区域有可能代表新基因的表达序列标签12个;LOH与白细胞总数、病态细胞数、核型分析、早期复发及免疫分型有相关性。结论D6S1709-D6S1028和D6S2160-D6S1580为目前国内外所确定的最精确缺失区,可能存在一个或数个肿瘤抑制基因,6q16.3LOH的发生与ALL预后有一定关系。     

高迁移率族蛋白-1诱导U937细胞分泌白细胞介素-1β的实验研究

细胞因子网络失衡与白血病发病密切相关[1].IL-β对造血系统的调节有重要作用[2].在许多类型白血病的发病机制中,IL-β以自分泌或旁分泌的形式直接或间接刺激白血病干/祖细胞恶性增殖[3].     

小儿恶性组织细胞病27例报告

回顾该科 13年来经尸解 (17例 )、病理活检 (3例 )及骨髓穿刺检查 (7例 )确诊的 2 7例小儿恶性组织细胞病的临床资料。该病主要的病理改变是骨髓及其他组织、器官出现大量的异型组织细胞和噬血性组织细胞浸润。临床主要表现为难以控制的高热 ,进行性贫血和全血细胞减少 ,淋巴结、肝、脾肿大 ,骨髓检查组织细胞或吞噬细胞增加及出现异型组织细胞。非典型的恶组常以受浸润器官的相应症状为主要临床特征。     

人细胞周期蛋白C在儿童急性淋巴细胞性白血病中的表达及对白血病细胞增殖的影响

目的：探讨人细胞周期蛋白C(Human cyclin C,CCNC)在儿童急性淋巴细胞性白血病（Acute Lymphocyte Leukemia, ALL）中的表达,并初步研究CCNC在体外对白血病细胞增殖的影响。方法：实时荧光定量PCR法检测CCNC在初治ALL、白血病细胞系及正常对照组中的表达,利用基因重组技术构建含有CCNC的全长的真核表达载体PCMV-2B-CCNC,用脂质体Lifefectamine2000将真核表达载体转染至人急淋细胞系6T-CEM细胞株中,Western-blot检测转染后的细胞CCNC蛋白的表达量,流式细胞分析CCNC对白血病细胞增殖的作用。结果：CCNC在对照组小儿、初治小儿ALL骨髓及6T-CEM细胞系中均有表达,在初治ALL中表达强度降低（P<0.05）。基因测序及重组质粒酶切后鉴定成功构建了PCMV-2B-CCNC真核表达载体,将其转染至6T-CEM细胞中,Western-blot检测到转染后的白血病细胞CCNC蛋白表达量增高,流式细胞结果表明在转染了CCNC基因的白血病细胞中,在细胞的Go/G1峰前出现一个亚二倍体峰,细胞凋亡指数有所增高（P<0.05）。结论: CCNC在初治小儿ALL中出现较低的表达强度,在转染人白血病细胞后,具有诱导白血病细胞凋亡作用,有可能与儿童ALL的发病相关。 关键词：儿童急性淋巴细胞性白血病,细胞周期蛋白C     

RNA干扰在功能基因组学和疾病基因治疗中应用进展

RNA干扰(RNAi)是由双链小分子干扰RNA片段引发的特异性基因沉默，是一种转录后基因沉默机制。RNAi是一种生物体广泛存在的基因调控机制，参与了机体正常发育和抵抗外源性病毒入侵等多种生命活动。作为一种简单、高效的代替基因敲除的遗传工具，RNAi正在功能基因组学和疾病基因治疗领域掀起一场革命，并将彻底改变这些领域的研究步伐。该文重点介绍了RNAi在功能基因组学和疾病基因治疗中应用进展。     

突破制约儿科学双语教学的瓶颈加快教学改革步伐

近几年医学双语教学在各高校逐步展开,而全英文的授课模式是双语教学最终要实现的目标。作为开设八年制临床医学教育并招收医学留学生班的教育部重点高校,全英文授课势在必行。本文阐述了目前制约双语教学的瓶颈主要为师资缺乏、学生水平参差不齐、教学模式选择和英语大环境的营造等方面,就此总结近年工作的体会和解决问题的方法。