有血液特征的原发性免疫缺陷病

某些原发性免疫缺陷病(PID),如性连锁丙种球蛋白血症、严重联合免疫缺陷病、普通变异型免疫缺陷病、Chediak-Higashi综合征、Wiskott-Aldrich综合征等临床与血液学表现均有相似之处,均易并感染及恶性肿瘤,常导致一个或多个细胞系列抑制和(或)功能缺陷.血液学表现虽不能作为PID的诊断依据,但对鉴别诊断、合并症判断、预后判断及指导治疗均有重要的临床意义.     

两姊妹同患共济失调毛细血管扩张症

两姊妹同患共济失调毛细血管扩张症曹励之王焕秀共济失调毛细血管扩张症，又称Ｌｏｕｉｓ－Ｂａｒ综合征，是一种原发性免疫缺陷病。我科曾先后收治同患此病的姊妹二人，报告如下。姊，７岁，因发热、咳嗽、吐脓痰４０天于１９９３年１２月１８日入院。入院前２次因“支气...     

聚酰胺—胺型纳米载体的研究进展

聚酰胺－胺型纳米载体是一种高分子多聚物，商品名为superfect^TM，因为其形状及表面胺基团的设置精细，故有“人工球状蛋白”之称。它的表面主要为胺基团，具有结合、浓缩药物或DNA的能力，并将它们高效导入各种细胞，通过适当的修饰可以靶向定位，体外显示无明显的细胞毒性，因而可以在医学研究包括药物控释系统充当基因治疗中的基因转移载体，在诊断、监测中都可以起到重大的作用，目前是各学科中的研究热点之一。     

高迁移率族蛋白-1诱导U937细胞分泌白细胞介素-1β的实验研究

细胞因子网络失衡与白血病发病密切相关[1].IL-β对造血系统的调节有重要作用[2].在许多类型白血病的发病机制中,IL-β以自分泌或旁分泌的形式直接或间接刺激白血病干/祖细胞恶性增殖[3].     

聚酰胺-胺型纳米载体在肿瘤治疗中的研究现状

近年来，纳米技术、生物技术等学科飞速发展，肿瘤的治疗也有明显进步。作为一种新型人工合成的纳米材料，聚酰胺-胺型树枝状高聚物(PAMAM—D)具有颗粒直径小、易制备纯化、载药量高、可生物降解、特殊的树枝状结构及表面电荷、无免疫原性及遗传毒性等特点，使得其作为药物载体和基因载体成为肿瘤靶向治疗的新热点。该文对聚酰胺-胺型纳米作为药物载体及基因载体对肿瘤的靶向治疗作简要介绍。     

细胞周期蛋白C基因克隆与重组质粒pCMV-tag2B-CCNC的构建与鉴定

[目的]克隆人细胞周期蛋白C基因（human cvclin C，CCNC），构建真核表达载体，诱导并鉴定其表达。[方法]利用逆转录多聚酶链反应mT-PCR）法，以急性淋巴细胞性白血病细胞株6T-CEMmRNA为模板，扩增CCNC基因，将克隆获得的CCNC全长cDNA片段构建重组表达载体pCMV-tag 2B—CCNC，用脂质体Lifefectamine2000将重组质粒转染至6T-CEM细胞系，诱导其表达，Western Blot鉴定其表达。[结果]电泳获得944bp预期序列，pCMV-tag2B—CCNC经双酶切鉴定及序列分析证实为正确的有完整读码框的CCNC基因，将pCMv-tag2B_Sorcin导入6T-CEM细胞并成功表达，目的蛋白经Western blot鉴定具有生物学活性。[结论]经测序及酶切鉴定，成功克隆了CCNC的cDNA，并成功构建了CCNC真核表达质粒pCMV-tag2B—CCNC，重组质粒能表达具有生物学活性的CCNC蛋白，为研究CCNC的功能打下了基础．     

实时荧光定量PCR检测细胞周期蛋白C在小儿急性淋巴细胞白血病中的表达

目的：应用实时荧光定量PCR（RQ-PCR）法检测人细胞周期蛋白C(CCNC)在儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）中的表达，以探讨CCNC基因与儿童ALL的关系。方法：提取正常儿童、初治儿童ALL骨髓组织及ALL细胞系6T-CEM的总RNA并逆转录为cDNA，应用RQ-PCR法检测CCNC的表达。结果：在正常儿童、初治儿童ALL骨髓及6T-CEM细胞系的CCNC的阳性表达率均为100%，在正常儿童CCNC基因平均相对表达强度为13.5±0.30，而在初治儿童ALL中为2.35±0.83，两者比较有统计学意义（P＜0.05）。结论： CCNC在初治ALL患儿中低表达，提示其有可能是一个抑癌基因。     

白血病患儿化疗后合并感染状况的分析

目的探讨白血病化疗后合并感染的相关危险因素。方法回顾性调查中南大学湘雅医院儿科1998-2003年收治的464例，640例次白血病患儿在化疗后的感染情况，包括感染日期、感染部位、发热持续时间、白细胞数、病原体、化疗阶段和抗生素使用情况及其相互关系。结果在640例次化疗病例中，共有272例次发生感染。其中，急淋惠儿感染率高于急非淋患儿；最常见的感染部位是呼吸道，感染的绝大多数病原菌为革兰氏阴性菌；在化疗阶段中，诱导缓解阶段易发生感染；白细胞数越低，感染率越高，发热持续时间越长；同时，预防性使用抗生素种类越多，感染几率越大。对于已感染患儿，使用抗生素加辅助治疗比单独使用抗生素者发热持续时间短。结论感染为白血病患儿在化疗后的主要合并症，易发生在诱导缓解阶段，尤其是粒细胞减少期，应加强对这部分患儿的管理；对白血病患儿化疗中预防性使用抗生素应慎重，注意合理用药。     

聚酰胺-胺型纳米载体的研究进展

聚酰胺-胺型纳米载体是一种高分子多聚物,商品名为superfectTM,因为其形状及表面胺基团的设置精细,故有“人工球状蛋白”之称。它的表面主要为胺基团,具有结合、浓缩药物或DNA的能力,并将它们高效导入各种细胞,通过适当的修饰可以靶向定位,体外显示无明显的细胞毒性,因而可以在医学研究包括药物控释系统充当基因治疗中的基因转移载体,在诊断、监测中都可以起到重大的作用,目前是各学科中的研究热点之一。     

儿童急性髓性白血病端粒酶活性的检测及临床意义

目的　探讨端粒酶活性与儿童急性髓性白血病 (AML)发病与发展的关系。方法　采用改良端粒重复序列PCR扩增 (PCR TRAP)方法检测 2 0 0 0年 11月至 2 0 0 3年 12月期间在深圳市人民医院和中南大学湘雅医院住院的 2 9例AML患儿骨髓单个核细胞化疗前后端粒酶活性的变化 ,并与 9例正常骨髓单个核细胞端粒酶活性进行比较。结果　初诊时 ,AML患儿骨髓细胞端粒酶活性 (35 5 5± 37 4 1)TPG ,较对照组 (2 36± 2 2 7)TPG明显增高 ,为对照组的 15倍 (P <0 0 1) ;化疗后 ,13例对治疗反应较好的患儿其端粒酶活性下降至 (2 6 6± 3 99)TPG ,其中10例≤ 1 5TPG。结论　AML患儿骨髓端粒酶活性明显上调 ,诱导缓解后显著降低。提示端粒酶活化与AML发展有关 ,其活性的变化对判断疾病的治疗反应和预后有重要意义