小儿T细胞淋巴瘤性红皮病四例报告

T细胞淋巴瘤性红皮病旧称罩样霉菌病或恶性皮肤网状内皮细胞增多症，多见于中老年人，儿科较为罕见。现将我科近年病理确诊四例报告如下：一般资料男3例，女1例；年龄8-11岁，病程8-10个月2例，2年以上2例。四例均因皮肤损害入院，详见表。附表4例T细胞淋巴期性红日病患者一股资料注：LCA一人类白细胞共同抗原，UCHL－1-CD45RO典型病例介绍男，10岁，因双下肢、面部反复红斑伴发热4年，腹部膨隆1年于96年4月、10月两度住院。92年3月首先于双下肢发生黄豆至指尖大小红斑，稍肿胀，痛痒，2～3天后，红斑上出现水泡，紧张不易破，约一周…     

2002-2005年湖南省儿童白血病临床资料分析

目的：小儿白血病发病形势严峻，中国大陆近5年仅有少量文献涉及小儿白血病的发病情况，该文对2002~2005年湖南省县市以上各医院新发小儿白血病临床资料进行分析，以期对湖南省小儿白血病的发病调查起到抛砖引玉的作用。方法：将收集到的2002-2005年湖南省各县市以上医院新发小儿白血病资料进行统计分析。结果：2002-2005年湖南省县市以上各医院小儿白血病新发病例803例，其中急性淋巴细胞性白血病占绝大部分（74.35%），男性与女性在白血病临床分型的分布及新发病例率上差异无显著性；城市新发病例高于农村（2.02/105 ∶1.50/105），接受治疗的比例也高于农村（41.79% ∶22.80%），差异有显著性，P<0.05。结论：小儿白血病的发病情况呈逐年上升趋势，进行湖南省小儿白血病的发病情况调查迫在眉睫。［中国当代儿科杂志，2007，9（3）：198-200］     

小儿白血病危险因素调查

目的研究儿童白血病的可能危险因素。方法自行设计白血病危险因素调查表,对2005年1月至2007年1月中南大学湘雅医院儿科住院的136例白血病患儿进行1∶1配对对照研究,对所得资料进行单因素分析,选择其中有意义的进行多因素条件Logistic回归分析。结果88项指标单因素分析中有15项有统计学意义;其中出生体重、家族肿瘤病史、母亲生育年龄、房屋附近有高压线、家中进行装修、患儿既往频繁感染6项指标在多因素条件Logistic逐步回归分析中有统计学意义。结论本次调查提示出生体重、家族肿瘤病史、母亲生育年龄、房屋附近有高压线、家中进行装修、患儿既往频繁感染病史,可能为较显著的儿童白血病危险因子。     

儿童急性淋巴细胞白血病及阿霉素所致Jurkat细胞凋亡时WAVE1表达研究

目的：初步探讨WASP家族Verprolin同源蛋白1（WAVE1）在急性淋巴细胞白血病（ALL）发病中可能的作用及意义。方法：运用逆转录-聚合酶链反应（RT-PCR）半定量法和蛋白质印迹（Western blotting）分别检测40例ALL初治患儿、15例化疗完全缓解半年、4例复发、10例非白血病患儿BMMCs中WAVE1 mRNA和蛋白的表达水平。以不同浓度阿霉素处理Jurkat细胞：①采用MTT法测细胞增殖;②采用流式细胞仪检测细胞凋亡率;③采用RT-PCR和Western blotting检测WAVE1表达。结果：ALL初治和复发患儿BMMCs均有WAVE1 mRNA和蛋白的表达,对照和缓解组BMMCs中mRNA和蛋白低表达或无表达,初治和复发组的WAVE1 mRNA和蛋白的表达表达水平显著高于化疗后缓解组和对照组（P<0.01）。阿霉素明显抑制Jurkat细胞增殖,抑制作用呈剂量时间依赖效应（P<0.05）;阿霉素作用24 h后,细胞凋亡随药物浓度增增高而增加,与对照组相比,差异有显著性(P<0.05);细胞WAVE1 mRNA和蛋白表达水平随阿霉素处理浓度的增高而降低,与对照组比较,差异有显著性(P<0.05)。结论：WAVE1在ALL患儿BMMCs中高表达;WAVE1可能与儿童ALL病程相关,它可能成为动态检测儿童ALL病情的一个新指标。     

染色体6q16.3区域一个与儿童急性淋巴细胞白血病相关表达序列标记的鉴定

目的：寻找染色体6q16. 3区域与儿童急性淋巴细胞性白血病(ALL)相关的表达序列标记(EST),为筛选儿童ALL候选基因打下基础。方法：运用生物信息学同源性比较筛选EST的策略,结合逆转录PCR方法,检测6q16. 3区域的相关EST在儿童ALL淋巴细胞和正常淋巴细胞中的表达。结果：在6q16. 3区域筛选到一个在儿童ALL细胞中低表达的ESTAA403058,与正常淋巴细胞相比较,在10例儿童ALL淋巴细胞中的7例其表达下调(P<0. 001)。结论：染色体6q16. 3区域ESTAA403058在儿童ALL中表达下调,提示其可能参与儿童ALL癌变过程,为克隆儿童ALL相关基因提供了新线索。     

儿科急诊补液中的低钠血症问题

儿科急诊补液是儿科医生日常工作的一项重要任务。脱水的患儿 ,经过短期正确的补液后大都获得迅速好转与康复。近年国外报道有少数患儿在补液治疗过程中 ,发生医源性低钠血症 (水中毒 )或心力衰竭等并发症 ,甚至导致死亡 ,应引起儿科界的注意与重视。1　目前儿科急诊常用的液体     

一个Laron 综合征家系患者临床特点和生长激素受体基因突变分析

Laron 综合征是一种常染色体隐性遗传病,生长激素受体（GHR）基因缺陷是导致Laron 综合征的主要病因。Laron 综合征主要临床特征为生后严重的生长落后伴特殊面容,血生化特点为高生长激素(GH)、低胰岛素样生长因子- (IGF-I) 和低胰岛素样生长因子结合蛋白- (IGFBP-3)。该研究报道一家系2例Laron 综合征患者的临床特点及GHR基因突变。这两个病人为同胞姐弟。弟弟8岁,身高80.0 cm (-8.2 SDS),姐姐11岁,身高96.6 cm (-6.8 SDS)。他们出生体重和身长无特殊,自生后出现生长落后,身高明显落后于同龄正常儿童,并均呈现了典型Laron 综合征外貌特征：身材矮、肥胖、前额突出、大眼睛、塌鼻梁、头发稀软。这两个病人空腹血清GH值均明显高于正常儿童,空腹血清IGF-I明显低于同年龄同性别正常儿童,血浆IGFBP-3和生长激素结合蛋白（GHBP）低于检测线。其中1例（8岁男孩）胰岛素和可乐定刺激后GH峰值大于350 ng/mL,给予重组人生长激素治疗1年,身高由治疗前的80.0 cm 增加至83.3 cm。GHR基因序列测定结果显示2例患者均存在外显子4上第65位氨基酸的纯合突变S65H(TCA → CCA),为新发现的突变。Laron 综合征患者存在特殊的面貌特征,结合血GH、IGF-I、IGFBP-3和GHBP测定可以明确诊断。GHR基因外显子4上S65H突变可能是这两位Laron 综合征患者的致病原因。［中国当代儿科杂志,2007,9（4）：335-338］     

双语教学在临床理论教学中的调查分析

为了探讨临床理论教学中如何开展双语教学，我们对本校正在进行临床理论学习的90名本科生进行了有关双语教学的问卷调查。结果显示：98．36％的学生赞成双语教学，在临床专业课开展双语教学已具备语言基础；96．72％的学生通过英语四级或六级测试，且具有内在动力；83．61％的学生希望将来能熟练阅读专业文献或进行专业交流。影响学生对双语教学兴趣的原因，一方面为自身英语水平，另一方面是教师的英文表达水平。60．66％的学生建议双语教学采取全英文形式，34．42％的学生只能接受部分英文；对于引进原版英文教材，47．54％的学生予以认同，52．46％的学生认为不必要；对引进外籍教师的问题，88．54％的学生表示赞成。因此可以说，在临床专业课开展双语教学已具备良好基础，而且受到学生欢迎，采取何种形式取决于师生双方，我们应以科学的态度进行积极实践和探索，最终达到全英文授课的目标。     

树突状细胞与肿瘤免疫治疗

树突状细胞的生物学特征及其在免疫应答中的重要作用,使之成为当前肿瘤免疫治疗研究的热点。树突状细胞是目前已知功能最强的抗原呈递细胞,可在体内活化CD4+、CD8+T细胞,从而激发一系列的特异性免疫应答。本文就其特性及在抗肿瘤免疫中的作用作一综述。     

甲氨喋呤血药浓度监测在髓外白血病防治中的应用

目的探讨大剂量甲氨喋呤在小儿髓外白血病防治中的药代动力学改变及血药浓度监测的临床意义。方法52例急性淋巴细胞性白血病患儿,为预防髓外白血病应用大剂量甲氨喋呤3.0g/m2,治疗3个疗程,每疗程进行3次血药浓度监测。结果用药后24小时血药浓度出现峰值,48小时回复到用药时水平。结论根据测定的甲氨喋呤血药浓度水平结合临床,可适当缩短给药间期或增加药物剂量。