自身免疫性肝病患者血清GP73变化特征

目的 明确自身免疫性肝病患者血清GP73的水平特征及可能的临床意义.方法 本研究共观察了健康体检、慢性乙型肝炎患者,以及自身免疫性肝病患者各80例的血清GP73水平.结果 与健康对照人群的血清GP73水平（35.84±11.8） ng/ml相比,自身免疫性肝病患者（112.3±72.55） ng/ml显著升高,也显著高于慢性乙型肝炎患者（86.44±60.69） ng/ml.但自身免疫性肝炎（107.4±90.6）ng/ml,原发性胆汁淤积性肝硬化（89.0±45.38） ng/ml,以及原发性硬化性胆管炎（113.3±50.87） ng/ml患者之间并无显著性差异,但均低于重叠综合症的患者（153.3±86.89ng/ml）.以健康体检人群为参照人群,以61.35 ng/ml为cut-off值,GP73诊断自身免疫性肝病的特异性和敏感性分别为75.0％和97.53％.ROC分析曲线下面积为为0.93（95％ CI：0.89-0.97）.结论 自身免疫性肝病患者血清GP73显著高于健康对照人群,尤其是那些重叠综合征的患者.对于GP73升高的患者,除考虑病毒性肝炎,肝癌外,也应该考虑自身性免疫性肝病的可能.     

儿童先天性脑积水的诊治探讨

目的 探讨并总结儿童先天性脑积水的诊治经验. 方法 回顾性分析福建医科大学附属第一医院神经外科自2007年6月至2011年6月收治的29例儿童先天性脑积水患者的临床资料,其中合并神经系统畸形27例,包括胼胝体缺如或发育不全6例、导水管狭窄5例、脑膜膨出3例、脊膜膨出3例、Dandy-Walker畸形2例、Chiari 1型畸形1例、脑灰质异位并脑裂畸形1例、脑发育不全1例、脑裂畸形1例、神经纤维瘤病1型1例、第四脑室囊肿1例、枕大池囊肿1例、透明隔囊肿1例;伴其他脏器畸形4例,包括胸7半椎体脊柱侧弯并右足马蹄内翻足1例、乳糜漏1例、腹股沟斜疝1例、脐疝1例.26例患者行脑室腹腔分流术,3例行囊肿腹腔分流术,均应用可调压分流管. 结果 29例患者中有效26例,疗效不佳3例.术后出现并发症13例,其中分流管感染3例,分流管近端堵塞或引流不畅3例,分流管腹腔端堵塞或引流不畅3例,硬膜下积液1例,硬膜下积液并硬膜下血肿1例,腹腔囊肿1例,分流管人右侧阴囊并阴囊肿胀1例. 结论 儿童先天性脑积水常合并脏器发育畸形,应注意相关检查以明确,并针对性治疗,以改善预后.     

1例颅内窦组织细胞增生症伴巨淋巴结病的案例分析

<正>窦组织细胞增生症伴巨淋巴结(Rosai-Dorfman)病是一种良性组织细胞增生性疾病,因大多发生于淋巴结内,又称窦组织细胞增生伴巨淋巴结病,发病率低,且25%～43%发生于淋巴结外,如眼眶、皮肤、呼吸道、软组织、颅内、脊柱等。原发于中枢神经系统的Rosai-Dorfman病在该病中所占构成比低于4%,主要表现为幕上累及硬脑膜的实性肿块,术前多误诊为脑膜瘤,发生于脑实质内较为罕见,易误诊为淋巴瘤、脑转移瘤~([1])。其病因尚不明确,可能与某些病毒感染有关,如人疱疹病毒6、EB病毒、HIV等,但尚未证实~([2])。本研究对1例颅内Rosai-Dorfman病案例进行了分析,现报道如下。     

重组人白介素11对诱导化疗急性髓性白血病完全缓解率的影响及疗效观察

1．1 对象我科收住院的初发的急性髓性白血病（AML）患共21例，男13例，女8例，年龄17～55岁。全部符合急性髓性白血病诊断标准；其中M1 5例，M2 3例，M4 4例，M5 9例。随机分为用药组11例和非用药组10例，两组的年龄、性别比、病种类似。     

强直性肌营养不良3个家系26例患者白内障发病的特征

背景:白内障并不是强直性肌营养不良必须症状,但它可以是强直性肌营养不良患者早期甚至惟一的临床体征,分子诊断可作为强直性肌营养不良的诊断提供重要依据。目的:分析上海松江地区强直性肌营养不良3个家系26例患者与白内障发病的特征。设计:家系系谱分析。单位:解放军第二军医大学长海医院神经内科。对象:选择2001-05/2003-08在解放军第二军医大学长海医院神经内科收治的3个强直性肌营养不良家系共26例初步诊断或可疑强直性肌营养不良患者为观察对象,年龄7～71岁,其中13例患者均符合《实用神经病学》拟定的临床诊断标准。另13例有部分或轻度强直性肌营养不良症状与(或)体征,为可疑强直性肌营养不良患者。方法:①分别对受检者抽取1mL静脉血按常规法提取DNA,根据强直性肌营养不良的分子诊断标准(CTG三核苷酸重复数80～3350次),长模板扩增PCR法检测CTG重复数。②采用裂隙灯检查患者晶状体观察白内障发病情况,并分析强直性肌营养不良与白内障发病的关系。主要观察指标:①CTG重复数。②强直性肌营养不良患者与白内障发病的关系。结果:26例患者中,除1例为不孕症患者被排除,其余25例患者均进入结果分析。①受检者中25例患者符合强直性肌营养不良的分子诊断标准(CTG三核苷酸重复数80～3350次)。另1个体CTG重复数为13次,临床为不孕症患者,属正常个体。17例白内障患者CTG重复数平均为(2380±80)次,而8例无白内障的强直性肌营养不良患者其CTG重复数平均为(2298±105)次,两者间比较差异无显著性意义(P>0.05)。②17例白内障患者主要表现为晶状体呈彩虹色浑浊或后极部皮质蓝色浑浊。其中8例患者白内障为强直性肌营养不良惟一的早期表现,其CTG重复数均高于正常值。结论:强直性肌营养不良家系中,当特征性的白内障作为强直性肌营养不良患者主要甚至惟一的临床体征时,将为强直性肌营养不良的早期诊断提供重要临床依据。     

季节性流行性感冒疫苗对儿童保护效果的病例一队列研究

目的评价2010—2011年度季节性流行性感冒疫苗对儿童的保护效果。方法选择2010—2011年度实验室确诊流感病例为病例组,在广州市12个区（县级市）采用整群抽样的方法选取子队列,对子队列随访1年无流感样症状的儿童组成子队列组,进行病例一队列研究。利用广州市免疫规划信息管理系统采集流感疫苗接种信息,采用COX比例风险模型分析。结果广州市有308例和774例儿童分别纳入病例组与子队列组,流感疫苗接种率分别为16．9％和36．0％。6-59月龄组、6—23月龄组和24～59月龄组免疫的保护效果分别为61．9％（95％CI：48．5,71.8）、59-3％（95％讲：39．2,72．7）、66．2％（95％CI：46．0,78．8）,免疫和完全免疫的保护效果均在55％以上,各年龄组完全免疫的保护效果优于部分免疫（Wdd=12．042,P=0．001）,但6—23月龄和24～59月龄组间的保护效果差异无统计学意义（Wa／d=3．784,P=0．052）。结论2010—2011年度流感疫苗对6—59月龄的儿童具有一定的保护效果,完全免疫的保护效果优于部分免疫,建议儿童全程接种流感疫苗。     

胃肠道手术抗生素的预防性应用

目的讨论胃肠道手术抗生素的预防性应用.方法 查阅文献资料并结合个人经验进行归纳总结.结论 对不同部位的胃肠道手术,在预防性应用抗生素时各有其特点.     

难治性鼻-鼻窦炎术后综合治疗

慢性鼻-鼻窦炎(chronic rhinosinusitis,CRS)是发病率很高的慢性疾病,通过内科综合治疗及功能性鼻内镜手术,约90%的患者可以得到治愈,但还有10%～15%的患者即使通过内科阶梯治疗及鼻内镜手术后,鼻塞、流脓涕、面部不适、头痛症状仍     

人干燥综合征B抗原的基因克隆及融合表达

目的：建立新的检测方法，克隆并表达人干燥综合征B抗原（SS-B）。方法：应用逆转录PCR（RT-PCR）技术，从HL-60细胞株中克隆SS-B全长基因，将PCR产物直接TA克隆、鉴定及测序，再定向克隆至pGEX-5T载体中，转入大肠杆菌BL-21，阳性克隆鉴定后在IPTG诱导下表达，产物行十二烷基硫酸钠-多丙烯酰胺冻胶电泳（SDS-PAGE）和蛋白质印迹法（Western blot）试验。结果：PCR产物约为1200bp，与预期1224bp接近，测序结果与Gen-Bank报道的完全一致。pGEX-ST-SS-B重组阳性克隆酶切鉴定正确，SDS-PAGE和Western blot结果显示融合蛋白相对分子质量为71000，具有天然SS-B的免疫原性。结论：成功克隆表达SS-B，为下一步研究奠定了基础。