肺先天性囊性腺瘤样畸形

肺先天性囊性腺瘤样畸形昌红，严庆汉（铁道部北京铁路总医院病理科１０００３８）肺先天性囊性腺瘤样畸形（ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｃｙｓｔｌｃａｄｅｎｏｍａｔｏｉｄｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎ，ＣＣＡＭ）是一种先天畸形。据文献统计，ＣＣＡＭ主要见于出生１月内的婴儿...     

胎儿左心室发育不良综合征并肺静脉共同腔闭锁尸检1例CSCD

目的探讨1例左心发育不良综合征并肺静脉共同腔闭锁胎儿的临床资料、超声分析及尸检解剖学特点。方法分析超声心动检查发现的复杂胎儿先天性心脏畸形病例,引产后进行尸体病理解剖,心、血管畸形按心脏节段分析方法进行分析和总结。结果胎儿左心发育不良综合征为复杂的先天性心脏畸形,同时合并肺静脉共同腔闭锁的病例更罕见,母体超声心动图可描述比较显著的解剖及生理特征,引产后详细的尸体解剖可进一步明确诊断。本例可见房间隔缺如、单心房、左心室腔小壁厚,二尖瓣闭锁及肺静脉共同腔闭锁,而且胎儿与婴幼儿的肺静脉共同腔闭锁不同,组织学不伴有肺淋巴管扩张。结论胎儿左心发育不良综合征合并肺静脉共同腔闭锁为少见的先天性心血管畸形,诊断更加困难。     

内耳和桥小脑角罕见肿瘤及瘤样病变4例临床病理学分析

目的 探讨以面瘫为主要表现的内耳和桥小脑角肿瘤和瘤样病变的病理形态特征.方法 对4例以面瘫为主要表现的内耳和桥小脑角罕见肿瘤和瘤样病变进行光镜观察和免疫组化标记,并收集临床和影象资料并复习文献.结果 1例为听神经脂肪瘤样迷离瘤(脂肪瘤样瘤),2例为内耳内淋巴囊来源的低级别乳头状腺癌,1例为类似肿瘤病变的Chievitz口旁器官.结论 脂肪瘤样迷离瘤是一种发生在内耳听神经管或桥小脑角非常罕见的由脂肪、纤维、平滑肌、横纹肌以及神经成分组成的良性肿瘤.内耳内淋巴囊来源的低级别乳头状腺癌是发生在内耳内淋巴囊的特别罕见的低级别肿瘤.类似肿瘤病变的Chievitz口旁器官也非常罕见,是由上皮和间质成分构成的一种正常器官,常分布在颊神经的小分支周围,极易误诊为癌浸润外周神经和腺样囊性癌.     

microRNA-21在弥漫大B细胞淋巴瘤中的表达及意义

目的研究miR-21在弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)中的表达,探讨miR-21表达与DL-BCL临床病理特征的关系及其在DLBCL发生发展中的意义。方法采用Real-time RT-PCR方法检测36例DLBCL和10例正常淋巴结中miR-21的表达,并采用免疫组织化学SP法检测Ki-67、PTEN在DLBCL中的表达。结果miR-21在DLBCL中高表达,36例DLBCL中有14例表达PTEN(38.9%),21例Ki-67≥50%(58.3%)。DLBCL中miR-21表达水平与PTEN蛋白表达呈负相关,其高表达与DLBCL高Ann Arbor分期、高增殖指数(Ki-67≥50%)、国际预后指数(IPI)呈正相关。结论miR-21过表达可能是DLBCL恶性度高的标志,是促进DLBCL肿瘤细胞增殖的重要因素。PTEN可能是miR-21在DLBCL发挥作用的靶标。     

进一步提高蕈样霉菌病的病理诊断水平

经典的蕈样霉菌病 ,又称Ａｌｉｂｅｒｔ Ｂａｚｉｎ型 ,可分为红斑期 (霉菌病前期 )、斑块期和瘤块期。 1938年Ｓｅｚａｒｙ和Ｂｏｕ ｖｒｉａｎ报道了红斑、淋巴结肿大、脾肿大以及皮肤和末梢血里存在“鬼怪”细胞的组合 ,后来将红斑、淋巴结肿大和末梢血里有非典型细胞存在的三联征命名的“Ｓｅｚａｒｙ综合征”。蕈样霉菌病和Ｓｅｚａｒｙ综合征 (ＭＦ/ＳＳ)在皮肤淋巴瘤中发病率最高 ,根据 1997年欧洲癌症研究及治疗中心的统计分析 ,ＭＦ/ＳＳ占皮肤原发性淋巴瘤的 4 4 %。同时众多皮肤炎症和其它肿瘤与它相似而需要鉴别 ,所以也是诊断…     

甲状腺腺样囊性癌样神经内分泌癌一例

患者女，43岁。因右颈部包块1年余，于2001年8月就诊。患者无声嘶、多汗、食欲亢进等症状。体检：患者一般情况好，颈软，无抵抗，无颈静脉怒张，也未见颈动脉搏动，气管居中，     

腹膜后去分化脂肪肉瘤临床病理分析

目的 探讨腹膜后去分化脂肪肉瘤(dedifferentiated liposarcoma,DDL)的临床病理学特点.方法 回顾性分析16例腹膜后去分化脂肪肉瘤的临床表现、影像学资料、光学显微镜形态和免疫学表型,并对患者进行随访.结果 16例中为复发再次手术者10例.所有患者肿瘤均发生于腹膜后.CT能够清楚地显示肿瘤的生长范围及对周围脏器的推挤、浸润,影像学具有一定的提示作用.镜下观察显示去分化脂肪肉瘤含有分化性成分和去分化成分,去分化成分可表现为纤维肉瘤样、恶性纤维组织细胞瘤样、恶性外周神经鞘瘤样、平滑肌肉瘤样、横纹肌肉瘤样、血管肉瘤样、血管外皮瘤样等.肿瘤可以以一种成分为主,也可以几种成分同时存在,免疫表型表达各异.16例患者均通过手术治疗,其中9例为单纯肿物切除,7例同时切除了肿物及周围粘连的脏器.随访至2012年1月(随访3-24月)均无复发及转移.结论 去分化脂肪肉瘤中的去分化成分表现各异,低级别和高级别区域可在同一肿瘤内并存.对于复发病例仍然应该争取再次手术切除,以缓解症状,延长生存期.     

新生儿一过性脓疱性黑变病1例

患儿出生时即发现前额、前胸、背部、上臂、臀部、大腿,掌跖部散在分布直径1-3mm脓疱及黑褐色痂,脓疱易破周围无红晕,脓疱破裂后周围有领口状鳞屑,1-2天后脓疱干枯结黑褐色痂。无全身症状,脓液涂片革蓝氏染色;未找到细菌,可见较多中性白细胞,脓液细菌培养;无细菌生长,组织病理学检查;角化过度,角质层内及角质层下裂隙,角质层内可见变性坏死的中性粒细胞和角蛋白碎屑,棘层细胞及真皮乳头层轻度水肿,嗜酸性粒细胞少见。     

毛囊黏蛋白沉积症与蕈样肉芽肿T细胞受体基因重排的对比研究

目的 研究毛囊黏蛋白沉积症与蕈样肉芽肿的关系.方法 从8例特发性毛囊黏蛋白沉积症、3例毛囊黏蛋白沉积症合并蕈样肉芽肿和1例蕈样肉芽肿患者获得病变组织,将其埋于石蜡中.设计T淋巴细胞受体(TCR)可变区引物Vγ1-8/A,Vγ10,Vγ11及β,利用PCR方法分析了12例患者组织中T淋巴细胞受体基因重排的情况.结果 8例特发性毛囊黏蛋白沉积症中1例,3例毛囊黏蛋白沉积症合并蕈样肉芽肿和1例蕈样肉芽肿患者皮损TCR Vγ1-8/A呈单克隆性.结论 对于年龄较大、病程较长的毛囊黏蛋白沉积症患者,应行TCRγ基因重排检查,以排除淋巴瘤.