酶制剂Cerezyme治疗高雪氏病效果观察

目的　酶制剂cerezyme替代疗法治疗高雪氏病 4年小结。方法　 Cerezyme初剂量 6 0U/kg ,每 2周 1次静脉滴注 ,2年后疗效好转剂量改为 30U/kg。结果 　 1 5例用药 4年以上的患者 ,血红蛋白平均增加 2 1g/L ,1 4例血小板近 1 2月恢复正常 ;脾功能亢进得到改善 ,肝脾回缩 9.3%和 6 0 .6 % ,肝功能治疗 6个月后大多恢复正常 ;身高平均增长 2 5 6厘米 ,体重平均增加 1 4 5公斤 ,生活质量明显提高。结论　 在基因治疗尚未广泛应用之前 ,酶替代疗法仍是唯一改善症状的有效措施     

儿童腹膜透析的护理

婴幼儿发生肾衰时,有其特殊的病理、生理变化,为了改善患者的预后,提高生存率和生活质量,必须进行透析,而婴幼儿血管通路来之不易,血透操作较难,因而绝大多数患儿均行腹膜透析(PD)治疗.由于腹膜透析方法简单易行,安全可靠,已广泛用于临床[1].2003年我科对5例急性肾功能衰竭患儿进行腹膜透析,效果明显,现将护理体会报道如下.     

BRCA1蛋白在原发性上皮性卵巢癌中的表达

目的 探讨卵巢癌乳腺癌易感基因1(BRCA1)蛋白在原发性上皮性卵巢癌中的表达.方法 取本院妇产病理研究室1996年1月～ 2003年8月的原发性上皮性卵巢癌存档蜡块,共81例.用鼠抗人BRCA1蛋白C端单克隆抗体检测原发性上皮性卵巢癌BRCA1蛋白的表达,以同侧或对侧卵巢的正常生发上皮、同期12例良性上皮性卵巢肿瘤标本的BRCA1蛋白的表达作为对照.结果 81例原发性上皮性卵巢癌中,仅44例(54.3%)BRCA1蛋白在细胞核中正常表达,34例(42.0%)在细胞浆中错位表达,3例(3.7%)表达完全缺失.13例原发性上皮性卵巢癌患者找到正常卵巢生发上皮,有2例BRCA1蛋白表达异常,异常表达率为15.4%.BRCA1蛋白在12例良性上皮性卵巢肿瘤的上皮细胞中未见异常表达.结论 原发性上皮性卵巢癌中BRCA1蛋白异常表达率高,表达异常包括细胞核中表达下降甚至缺失,以及细胞浆中错位表达,这可能与卵巢癌的发生发展密切相关.     

腹腔镜手术与开腹手术治疗卵巢子宫内膜异位囊肿的疗效对比（附153例报告）

目的　比较腹腔镜手术与开腹手术治疗卵巢子宫内膜异位囊肿的效果。方法　回顾分析腹腔镜手术93例及开腹手术60例卵巢子宫内膜异位囊肿患者的临床资料, 比较两组术中、术后及随访情况。结果　腹腔镜组术中的出血量、术后肛门排气时间及术后住院天数均明显少于开腹组, 具有高度显著性差异(P<0 001); 两组患者术后痛经改善情况、复发率及妊娠情况相似, 无显著性差异(P>0 05)。结论　腹腔镜手术剔除子宫内膜异位囊肿具有与开腹手术相同的疗效, 且具有微创的特点, 应作为子宫内膜异位囊肿首选的治疗方法。     

慢性肾功能衰竭并发Wernicke脑病1例分析

目的和方法通过对慢性肾功能衰竭(CRF)合并Wemicke脑病患者的分析，结合文献进行讨论。结果慢性肾功能衰竭长期胃肠道症状为食欲不振、恶心、呕吐、营养不良，长期透析治疗可并发Wemicke脑病，加强透析治疗而精神神经症状加重有利于Wemicke脑病和尿毒症脑病的鉴别。结论早期认识Wemicke脑病的临床表现，对慢性肾功能衰竭并发中枢神经系统症状要考虑本病的可能。早期诊断，并给予及时治疗，补充大量维生素B1，可以降低病死率。     

江西市售咳特灵胶囊的质量情况分析与评价

目的:对市售常见的中成药咳特灵胶囊进行综合质量分析与评价.方法:按《中国药典》2015年版一部及《卫生部药品标准》中药成方制剂(第十四册)对江西市场上流通的咳特灵胶囊共70批次进行分析检验.结果:70批咳特灵胶囊中,59批次符合规定,合格率为84.3％.其中,10批次水分不合格,5批次含量测定不合格,1批次崩解时限不合...     

原发性十二指肠乳头癌的诊断

十二指肠乳头癌属于壶腹部周围癌，占十二指肠恶性肿瘤的2／3，病变部位较特殊，早期诊断困难。临床首发症状可以表现为黄疸、上腹部痛、黑便和贫血等，一经发现病灶。往往病情已发展到一定程度，治疗效果一般，因此，如何提高诊断、尽早的给予治疗是值得研究的问题。2001年7月-2006年3月我院共诊断原发性十二指肠乳头癌15例，均病理证实，现总结报道如下。     

乳磨牙金属预成冠修复后咬合及颞下颌关节评估的临床研究

目的评估全身麻醉下一次性完成所有乳磨牙金属预成冠修复对儿童咬合及颞下颌关节是否存在影响,为儿童口腔乳磨牙牙体缺损修复的治疗提供参考。方法纳入39例于全麻下行所有乳磨牙金属预成冠修复的患儿,分别在术前、术后1周、术后1月、术后3月、术后6月使用T-scan咬合分析系统对所有患儿的咬合接触面积、总咬合力百分比、咬合力不对称比及咬合接触时间进行分析,牙科垂直距离测量尺测量咬合垂直距离,同时采用改良临床障碍指数及问卷调查评估是否存在颞下颌关节功能障碍。结果术后3月及6月的咬合接触面积恢复到术前,差异无统计学意义（P>0.05）;术后3月及6月的总咬合力百分比与术前相比有明显提升（P<0.05）;术后6月的咬合力不对称比及咬合接触时间下降（P<0.05）;咬合垂直距离于术后1月恢复,与术前差异无统计学意义（P>0.05）;颞下颌关节评估表明,治疗前后临床障碍指数及主观症状差异均无统计学意义（P>0.05）。结论一次性完成所有乳磨牙金属预成冠修复的患儿咬合状态在1个月后基本恢复稳定;术后6月,总咬合力百分比大幅提升,咬合状态更稳定,无明显颞下颌关节功能障碍发生。     

干眼症患者生存质量水平及其危险因素分析

目的 探讨干眼症患者生存质量水平及其危险因素。方法 选取医院2019年3月—2021年5月就诊的106例干眼症患者为研究对象,于患者就诊时采用眼表疾病指数（OSDI）评估生存质量水平,询问并记录患者相关基线资料,比较不同基线资料干眼症患者的OSDI评分,经多元线性回归分析找出影响干眼症患者生存质量的危险因素。结果 106例干眼症患者OSDI评分42.35±3.57分。单因素分析显示,文化程度、合并糖尿病、睑板腺功能是影响干眼症患者OSDI评分的相关因素（P<0.05）。多元线性回归分析显示,文化程度高中及以下、合并糖尿病、睑板腺功能障碍是影响干眼症患者生存质量的独立危险因素（P<0.05）。结论 干眼症患者的生存质量受文化程度、合并糖尿病、睑板腺功能因素的影响。     

柳氮磺胺吡啶联合培菲康治疗溃疡性结肠炎的临床研究

目的探讨柳氮磺胺吡啶联合培菲康治疗溃疡性结肠炎患者的临床疗效。方法将52例溃疡性结肠炎患者随机分成两组。治疗组采用柳氮磺胺吡啶联合培菲康治疗（n=27）;对照组单纯采用柳氮磺胺吡啶治疗（n=25）,观察两组患者治疗后临床活动指数及临床综合疗效。结果两组治疗前临床活动指数：治疗组为7.85±2.93,对照组为7.68±2.88,两组差别无统计学意义（P〉0.05）,治疗后临床活动指数治疗组为1.56±1.78,对照组为3.64±2.50,两组均较治疗前下降了（P〈0.001）,但治疗组临床活动指数的改善优于对照组（P〈0.05）;治疗后两组临床综合疗效比较,治疗组完全缓解20例,有效5例,无效2例,总有效率92.6%,对照组完全缓解11名,有效6例,无效8例,总有效率68%,治疗组临床综合疗效也优于与对照组,两组完全缓解率和总有效率有显著差别（P〈0.05）。结论柳氮磺胺吡啶联合培菲康治疗溃疡性结肠炎患者有利于临床症状的好转,提高临床疗效。