原发性免疫性血小板减少症儿童生活质量及其影响因素研究进展

原发性免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP)是儿童最常见的出血性疾病,常表现为皮肤和黏膜出血,罕见颅内出血。儿童ITP为急性自限性疾病,大多数出血倾向重但预后良好;少数迁延反复,呈慢性趋势。尽管儿童ITP严重出血风险低,但慢性ITP血小板计数反复减少常引起家属的担忧,故患儿的日常活动常会受到限制。此外,治疗药物引起的相关不良反应、对病程迁延及疾病预后的担忧等都会影响到患儿的健康及相关生活质量。该文主要针对ITP儿童的生活质量及主要影响因素研究进展展开论述。     

17例伴有肺部改变的朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床观察

目的 探讨儿童伴肺部改变的朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）的临床表现、CT特征性表现、诊断及治疗特点,并分析其与预后的关系,为PLCH患者临床方案的制定提供依据。方法 回顾性分析本院2008年1月至2014年1月经病理确诊的17例PLCH患儿的临床特征、影像学资料及接受Ⅲ型化疗方案（诱导阶段6周+维持阶段52周）化疗后的疗效和预后。结果 17例PLCH患儿起病时伴有肺部弥漫性改变为主的多脏器损害,在疾病发展过程中,胸部CT表现出特征性变化。17例均接受Ⅲ型方案化疗,其中8例完全缓解,预后良好;4例化疗后复发,其中1例预后良好,3例死亡;3例化疗中疾病进展放弃治疗,死亡;1例化疗中疾病进展再诱导化疗,目前持续化疗中,存活;1例化疗维持治疗中,目前持续随访。结论 儿童伴肺部改变的LCH多为婴幼儿起病,伴多脏器损害,早期高强度化疗可改善预后,但部分病例肺部进展明显,预后不良。     

重组人血小板生成素治疗儿童免疫性血小板减少性紫癜临床观察

目的观察重组人血小板生成素(rhTPO)治疗儿童免疫性血小板减少性紫癜(ITP)的疗效。方法 2011年南京医科大学附属南京儿童医院血液肿瘤科收住院ITP患儿142例,常规给予激素治疗。在24例激素治疗无效患者中,16例(治疗组)采用rhTPO+小剂量激素(泼尼松5～10mg/d)治疗,8例(对照组)在小剂量激素基础上分别采用注射用重组人白介素-11(3例)、大剂量激素冲击(2例)、CD20单克隆抗体(利妥昔单抗)(1例)、脾动脉栓塞(1例)、升血小板胶囊(1例)。rhTPO采用300U/kg,1次/d,连用14d,或血小板计数>50×109/L即停用,继续观察血小板数值1个月,同时观察出血情况。结果男性、有前驱感染患儿对常规激素治疗反应更明显(P<0.01),而是否有伴随症状、皮肤出血情况则无意义。rhTPO治疗组9例血小板>50×109/L,对照组3例血小板>50×109/L,但无统计学差异。与对照组比较,治疗组能显著改善出血倾向(P<0.05)。结论对激素无效ITP患儿,rhTPO治疗能够显著改善出血症状,一定程度上提升血小板计数,但维持时间短。对于激素治疗无效的儿童ITP,尚须进一步寻找有效的治疗方法。     

细胞周期素D1基因 G870A多态性与儿童急性淋巴细胞白血病的研究

目的: 研究细胞周期素Dl(cyclin D1 gene,CCNDl)G870A单核苷酸多态性与中国南方地区儿童急性淋巴细胞白血病患病危险性的关系?方法:应用聚合酶链反应一限制性片段长度多态性对346例中国南方地区白血病儿童患者和520例健康对照进行基因分型?结果:在病例和对照中CCNDl G870A分布频率无差异?在对白血病免疫分型及危险度分层分析中,该基因分布频率亦无明显的差异?结论:CCNDl G870A基因多态性与中国南方儿童急性淋巴细胞白血病患病风险无明显的相关性?