左心室致密化不良植入心脏再同步治疗装置一例

患者男性,56岁,主因"发热、咳嗽伴气短1周"入院.1周前受凉后出现发热,体温38.3℃,咳嗽、咳黄痰、活动时气短伴夜间不能平卧,无双下肢水肿和尿量减少.     

假指节垫1例

临床资料 患者男,20岁.因双手拇指关节斑块3月余就诊.患者于3月前开始出现情绪紧张时,双手食指不自主摩擦拇指关节伸侧皮肤,随后双手拇指关节伸侧出现粟粒大皮色丘疹,后皮损逐渐增大为淡红色肥厚性斑块,无自觉症状.家族中无类似疾病患者.体格检查:发育正常,一般情况好,心、肺、腹部及神经系统检查未发现异常.皮肤科情况:双手拇指关节伸侧对称直径约5角硬币大扁平斑块,表面光滑,无自觉症状.     

心肌淀粉样变性的临床病理

  目的  探讨心肌淀粉样变的临床病理特征、诊断及治疗。  方法  回顾性分析北京协和医院2006年9月至2010年4月63例心肌活检病例, 其中17例经病理组织活检证实为心肌淀粉样变, 分析其临床特征、诊断及治疗并复习文献。  结果  17例心肌淀粉样变患者中(1)82.4%发病年龄> 40岁, 男女比例1:1;94%(16/17)有2个或以上系统受累, 3个系统以上受累占52.9%(9/17);一般表现乏力者占41%(7/17)、皮肤瘀点瘀斑占23.5%(4/17)。(2)循环系统呈现低血压趋势患者占76.5%;超声心动图检查左室后壁厚(14.6±2.27)mm、室间隔或左室壁厚度> 1.1 mm者占82.4%(14/17), 82.4%(14/17)的患者有左室舒张功能受损表现, 76.5%(13/17)的患者发现颗粒样心肌回声增强; 心电图异常者占82.4%(14/17)。(3)消化系统症状达47%(8/17), 舌体肥大者占11.7%(2/17), 肝脏肿大者占17.6%(3/17)。(4)41.2%(7/17)的患者表现为肾功能不全。(5)52.9%(9/17)的患者血和尿免疫固定电泳(immunofixation electrophoresis, IFE)发现单克隆免疫球蛋白轻链, 其中λ轻链8例, κ轻链1例。(6)5.9%(1/17)患者出现神经系统表现。  结论  心肌淀粉样变呈多系统受累, 心脏、消化系统、肾脏为常见的靶器官, 本病预后不良, 早期诊断尤为重要。     

射频消融治疗心房肌肌袖相关的房性心动过速

目的研究房性心动过速(房速)的临床和电生理特点.方法病例为1998年1月～2001年4月在我院因房速[部分伴心房颤动(房颤)]而行心内电生理和射频消融的患者.比较不同部位起源房速的临床特点和心内激动差异.结果共19例,年龄(46.8±18)岁.尝试消融治疗16例,房速起源右房侧11例,分别为希氏束上方4例,上腔静脉、右心耳各2例,下腔静脉、冠状窦口、终末嵴各1例.起源于左房侧5例,分别为肺静脉4例,左心耳1例.消融成功13例(81%),不成功者分别为希氏束旁2例,肺静脉1例.左房起源和上腔静脉起源房速心电图aVL导联P波呈负相,不同之处是后者Ⅰ导联P波呈正相.左上肺静脉、左心耳和上腔静脉起源的房性早搏(房早)和房速冠状窦远端心房激动早于或等于冠状窦口.而右上肺静脉房早和房速的冠状窦口激动早于远端.左上肺静脉、冠状窦口和下腔静脉的房早和房速时的冠状窦口激动早于右房上部.其他起源房早和房速时的右房上激动早于冠状窦口.成功消融部位电位提前体表心电图的P波(37.6±16.6)ms.但肺静脉和上腔静脉心动过速病例中各有1例经消融隔离心动过速起源的远端而成功.虽然多数患者的心动过速起源于易形成肌袖的心房和血管交界部位,但是肺静脉起源房速[AA间期(230.8±58.O)ms]的频率显著快于其他部位者[AA间期(342.6±86.5)ms,P=0.015],且更易出现房颤(4例全部出现).成功病例随访1～30(10±10)个月,无复发.结论局灶房速好发于心房与其他结构交界的部位,可能与该部位心房肌肌袖的存在有关,常规心内电生理检查有助于初步定位房速起源部位,射频消融成功率高.     

植入型心律转复除颤器对于射血分数减低性心力衰竭患者心源性猝死的预防作用研究

目的通过记录射血分数降低性心力衰竭(heart failure with reduced ejection fraction,HFrEF)患者植入型心律转复除颤器(implantable cardioverter defibrillator,ICD)治疗事件,研究并分析其在一、二级预防患者中的差异。方法单中心回顾性队列研究,纳入2006-01—2017-12于北京协和医院住院行ICD或心脏再同步化并心律转复除颤器(cardiac resynchronization therapy with cardioverter defibrillator,CRT-D)植入的HFrEF患者,随访患者ICD治疗事件,根据腔内心电图鉴定是否为恰当治疗,并分析治疗事件在一、二级预防患者中的差异。结果 (1)共纳入145例患者,一级预防患者103例,二级预防患者42例。其中一级预防患者较二级预防患者左室收缩末期内径值更高,左室射血分数更低。(2)多因素竞争风险回归分析结果显示心源性猝死二级预防患者、男性患者恰当治疗及恰当放电治疗风险更高。(3)K-M曲线及Log-Rank检验提示一、二级预防患者不恰当治疗风险无显著差异,不恰当治疗事件原因大部分为心房扑动或心房颤动。结论 (1)一级预防患者接受恰当治疗、恰当放电治疗的风险较二级预防患者更低;(2)一级预防患者不恰当治疗风险与二级预防患者相比无显著差异,不恰当治疗事件主要原因是心房扑动或心房颤动。     

植入型心律转复除颤器导线故障分析

目的总结分析我院植入型心律转复除颤器（ICD）起搏除颤导线故障病例特点。方法对2005年10月至2009年12月62例在我院新植入ICD导线患者进行随访分析,所有导线植入均以锁骨下静脉作为入路。随访中出现以下1项或多项异常考虑导线故障：（1）起搏阻抗永久性或间歇性〉2000n或〈250Q;（2）除颤高压阻抗〉200n;（3）心内电图证实除颤导线感知非生理性高频噪声导致误放电。结果中位数随访时间28（10～46）个月,4例患者（6．5％）诊断ICD导线故障,导线寿命18～38个月;临床均以ICD误放电至医院就诊,同时程控发现ICD导线起搏阻抗异常。其中1例患者放电前闻及ICD导线阻抗报警,4例患者均重新植入新的起搏感知导线。结论ICD导线故障是一个值得重视的临床问题。ICD导线阻抗报警功能可能有助于早期发现导线故障。如程控发现仅仅除颤导线起搏阻抗异常,植入新的起搏感知导线可以作为首选的故障处理方法。     

接受直接经皮冠状动脉介入治疗的青年急性ST段抬高心肌梗死患者的基线特征、治疗和30天预后

目的研究接受直接经皮冠状动脉介入治疗(primary percutaneous coronary intervention,PCI)的青年急性ST段抬高心肌梗死(ST-segment elevation myocardial infarction,STEMI)患者的基线特征、治疗和30 d预后。方法连续入选本院自2003年11月至2012年12月收治的接受直接PCI的STEMI患者,根据患者年龄分为青年组(年龄<45岁)和对照组(年龄≥45岁),比较两组患者临床和冠状动脉造影资料、药物和介入治疗情况以及30 d预后。结果共纳入957例患者,平均年龄(62.4±12.7)岁,男760例(79.4%)。其中,青年组111例(11.6%),平均年龄(40.8±4.0)岁,男100例(90.1%)。与对照组相比,青年组男性(90.1%比78.0%,P<0.001)、吸烟(78.4%比57.9%,P<0.001)、高脂血症(56.8%比45.6%,P=0.027)的比例更高;而高血压(36.0%比61.1%,P<0.001)、糖尿病(24.3%比36.4%,P=0.012)、卒中(1.8%比11.1%,P=0.002)、冠状动脉血运重建史(3.6%比9.7%,P=0.035)的比例更低。青年组冠状动脉单支病变的比例高于对照组(47.7%比17.8%,P<0.001),而三支病变的比例低于对照组(25.2%比49.6%,P<0.001)。青年组使用β阻滞剂(99.1%比89.6%,P=0.001)和血小板糖蛋白Ⅱb/Ⅲa抑制剂(44.1%比36.4%,P=0.044)高于对照组。青年组的症状-球囊扩张时间[270(180,420)min比300(180,480)min,P=0.048]和症状-入门时间[120(60,270)min比160(90,300)min,P=0.038]更短。青年组住院时间更短[(9.4±4.3)d比(12.3±7.4)d,P<0.001],左心室射血分数更高[(59.0±11.0)%比(57.0±12.0)%,P=0.034],30 d心力衰竭(6.3%比16.7%,P=0.005)和全因死亡(1.8%比6.7%,P=0.042)发生率更低。结论在接受直接PCI的STEMI患者中,青年患者与中老年患者相比,以男性为主,吸烟、高脂血症是其主要危险因素,合并症更少,冠状动脉多为单支病变,药物治疗更充分,再灌注治疗更及时,并发症更少,30 d预后更好。     

左室特发性室性心动过速的射频消蚀治疗

经导管射频消蚀治疗特发性左室室性心动过速（ＩＬＶＴ）缺乏大样本评价。该文介绍２６例ＩＬＶＴ病人行射频消蚀治疗的经验。２６例均为男性，年龄３６±１１岁。２１例在室速发作中行激动标测与消蚀，即在左侧室间隔寻找心室波前有较体表心电图ＱＲＳ波提前２０ｍｓ以上的高频、低幅电位或最早心室激动处为消蚀靶点；５例因导管机械刺激终止室速或室速诱发后不能持续而采用起搏标测。２６例病人全部一次消蚀成功，平均随访４个月，１例２个月后复发再治成功，无并发症。平均消蚀术时间１．６±１．１小时，Ｘ线照射时间２６±１６分钟，放电次数为４．０±１．８次，放电功率１０～３０Ｗ。成功消蚀靶点全部在间隔后半部分，主要位于间隔中部。结果表明射频消蚀治疗ＩＬＶＴ安全、有效，可作为这类病人的首选治疗。     

结缔组织病相关肺动脉高压抗内皮细胞抗体检测及其靶抗原研究

目的 检测抗内皮细胞抗体(AECA)在结缔组织病(CTD)相关肺动脉高压(PAH)患者中的阳性率,探讨其可能的致病机制.方法 试验组选取68例CTD相关PAH患者,对照组为12例特发性肺动脉高压患者、61例CTD无PAH的患者、20例慢性阻塞性肺疾病合并肺源性心脏病患者及20名健康人.提取EA.hy926内皮细胞株的膜蛋白质,免疫印迹法检测以上各组患者血清中AECA阳性率,采用X2检验确定特异性的条带.进而应用液相色谱-电喷雾离子阱质谱分析,分离和鉴定AECA特定的靶抗原.结果免疫印迹法检测结果显示,AECA-78 000条带的阳性率在CTD相关PAH患者79%(54/68)和CTD合并肾小球病变的患者71%(15/21),明显高于特发性PAH患者8%(1/12)、CTD无内脏受累患者50%(10/20)、CTD单纯合并肺间质纤维化患者15%(3/20)和健康对照组(P<0.05或P<0.01).经蛋白质组学方法 分离鉴定,AECA-78 000的靶抗原成分为膜突蛋白.结论 CTD不同靶器官受累的患者AECA78 000条带的阳性率不同,CTD合并PAH患者和CTD合并肾小球病变的患者可能存在有共同的靶抗原(78 000内皮细胞蛋白质),其成分为膜突蛋白.     

ABCA1启动子区及7外显子基因突变对汉族人群高密度脂蛋白胆固醇水平的影响

目的研究汉族人群ABCA1启动子区-565C/T及7外显子G1051A基因多态性对HDL-C水平的影响。方法应用连接酶检测反应法对519例冠心病患者(冠心病组)及541例同期住院或体检者(对照组)测试-565C/T及G1051A基因型,生化检测HDL-C水平,分析HDL-C水平与不同基因型的关系。结果 -565C/T的CC、CT、TT不同基因型的HDL-C水平分别为(1.19±0.81)mmol/L、(1.14±0.28)mmol/L和(1.12±0.28)mmol/L,无显著差异(P=0.44);G1051A的GG+GA、AA不同基因型的HDL-C水平分别为(1.18±0.61)mmol/L和(1.29±0.27)mmol/L,无显著差异(P=0.52);logistic回归模型分析显示,校正年龄、性别、吸烟后,A等位基因系冠心病保护性因素(OR=0.428,95% CI:0.227～0.603,P=0.009)。结论 ABCA1-565C/T及G1051A 2种单核苷酸多态性与HDL-C水平无相关性;G1051A的A等位基因系冠心病保护性因素。