表现为大量蛋白尿的儿童原发性IgA肾病临床病理及预后分析

目的探讨表现为大量蛋白尿的儿童原发性IgA肾病(IgA nephropathy, IgAN)的临床病理特点及预后。方法该研究为回顾性队列研究, 回顾性分析2008年1月至2021年12月首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科收治的表现为大量蛋白尿的原发性IgAN患儿的临床资料, 根据初始治疗6个月后尿蛋白是否转阴分为有效组和无效组。随访终点事件定义为蛋白尿减少小于50%或达到终末期肾病(end-stage renal disease, ESRD)。采用MedCalc软件进行Kaplan-Meier生存分析, 并用Log-rank检验比较两组肾脏累积生存率的差异。结果研究期间在该院肾脏内科住院的经肾活检确诊为原发性IgAN的患儿共127例, 其中57例表现为大量蛋白尿, 被纳入本研究, 占总IgAN患儿的44.9%。57例患儿中, 病理分级Lee氏Ⅲ级33例(57.9%), Lee氏Ⅲ级以下11例(19.3%), Lee氏Ⅲ级以上13例(22.8%)。随访时间为4.0(3.0, 5.8)年。57例患儿中46例(80.7%)初始治疗有效(有效组), 11例(19.3%)初始治疗无效(无效组)。...     

132例动脉粥样硬化性肾动脉狭窄临床分析

目的探讨动脉粥样硬化性肾动脉狭窄(ARAS)患者的临床特点,评价介入治疗和单纯药物治疗对肾功能预后的影响。方法分析本院经肾动脉造影确诊的ARAS患者132例的临床资料。88例单侧ARAS按年龄≤70岁和>70岁分组及按基础GFR≥60 ml／min和GFIR< 60 ml／min分组,比较介入治疗和药物治疗对GFR的影响。44例双侧ARAS按行双侧、单侧、非介入治疗分组,比较3组差异。结果单侧ARAS、年龄≤70岁者,介入治疗1年后GFR变化值优于药物治疗组(P<0．05);基础GFR≥60 ml／min者,介入治疗1年后GFR变化值优于药物治疗组(P<0．05);年龄>70岁,GFR<60 ml／min者,介入治疗与药物治疗相比,GFR变化值无显著性差异。双侧ARAS者双侧介入治疗GFR变化值优于单侧介入,单侧介入优于非介入治疗组。Logistic回归分析示基础GFR≥60 ml／min,进行介入治疗的单侧AKAS者,肾功能(GFR)的预后较好。结论单侧ARAS年龄≤70岁,介入治疗前GFR≥60 ml／min者,介入治疗后肾功能 (GFR)预后较好;年龄大于70岁的患者,介入前应仔细评估,慎重选择介入治疗。     

白细胞介素1β对人肾小球系膜细胞LOX-1和ABCA1表达的影响

目的 研究白细胞介素1β（IL-1β）对人肾小球系膜细胞株（HMCL）植物血凝素样氧化低密度脂蛋白受体1（LOX-1）以及腺苷三磷酸结合盒转运体A1（ABCA1）表达的影响，及其与细胞胆固醇稳态的关系。 方法 实时定量PCR和Western印迹法检测IL-1β对人肾小球系膜细胞LOX-1、ABCA1表达的影响。 结果 人肾小球系膜细胞表达LOX-1 mRNA和蛋白。IL-1β促进人肾小球系膜细胞LOX-1 mRNA和蛋白表达，5 μg/L IL-1β刺激细胞0~24 h，LOX-1 mRNA表达于6 h达高峰，为对照的6.87倍；LOX-1蛋白24 h达高峰，为对照的1.88倍。IL-1β降低脂质负荷的人肾小球系膜细胞 ABCA1 mRNA和蛋白表达。5 μg/L IL-1β刺激细胞0~48 h，48 h时ABCA1 mRNA和蛋白下降最明显，分别为对照的19.0％和50.62％。 结论 IL-1β促进人肾小球系膜细胞LOX-1表达，抑制ABCA1的表达，导致细胞内胆固醇的失衡，促使其变成泡沫细胞，可能加重肾小球硬化和肾病的进展。     

合并有肾脏损害的重症急性呼吸综合征的临床分析

重症急性呼吸综合征(SARS)是一种新型烈性传染病，除有呼吸系统表现外，多数患者存在全身的感染中毒症状，SARS患者出现的呼吸衰竭、并发心肝肾等其他脏器损害已成为病情重症化及死亡的主要原因。本研究分析了有肾脏损害的SARS患者的临床特点。     

原发性淀粉样变并发银屑病及进行性肌营养不良一例

患者,男性,55岁,满族,因水肿、腹胀1个月于2009年9月2日入院.患者1个月前无明显诱因上腹不适,腹胀.尿量减少,水肿,查尿蛋白≥3 g/L,胆红素大量,红细胞200个/μl,尿蛋白量(24 h)5.99～9.13 g,血白蛋白(Alb)14.7 g/L,AST 113 U/L,乳酸脱氢酶(LDH)665 U/L,肌酸激酶(CK)606 U/L,CKMB 40 U/L,Scr 40～49 μmol/L.腹部B超:肝大、腹水.既往患"进行性肌营养不良(肢带型)"30余年,表现为逐渐加重的近端肌无力,肌酶升高,肌电图和肌活检证实为肌源性损害.患者2位哥哥患"进行性肌营养不良",症状与患者相同.患"寻常型银屑病"30余年.     

极低密度脂蛋白对人肾小球系膜细胞脂质沉积和单核细胞趋化蛋白-1表达的影响

目的 通过研究极低密度脂蛋白(VLDL)诱导人肾小球系膜细胞脂质沉积和单核细胞趋化蛋白-1(MCP-1)分泌的情况,探讨其肾毒性的机制.方法 采用一种已建立的人肾小球系膜细胞株(HMCLs)为研究对象,通过油红"O"染色和酶法分别定性和定量检测细胞内脂质沉积情况;使用实时荧光定量RT-PCR和ELISA法分别检测细胞MCP-1 mRNA和蛋白表达水平;通过HMCLs与THP-1的共孵育,检测单核细胞的趋化黏附情况.结果 VLDL可呈时间和浓度依赖性诱导HMCLs细胞内脂质沉积.随着VLDL刺激时间的延长(0～24 h)和浓度的增加(0～200μg/ml),细胞内甘油三酯积聚逐渐增多,总胆固醇未发现明显变化.VLDL在一定时间(0～6 h)和浓度范围(0～100μg/ml)内可呈时间和剂量依赖性刺激HMCLs MCP-1 mRNA的表达.VLDL可呈剂量依赖性(0`100 μg/ml)上调MCP-1蛋白的分泌;剂量依赖性(0～200μg/ml)增加HMCLs对THP-1单核细胞的趋化.结论 VLDL可通过诱导HMCLs细胞内脂质积聚和增加MCP-1分泌发挥其脂毒性作用.     

左肾静脉压迫综合征并发过敏性紫癜肾炎一例

患者,女,15岁,因反复皮肤紫癜伴尿检异常9个月于2007年6月1日入本院.患者自2006年9月无诱因出现四肢皮肤针尖.米粒大小皮疹、突出皮面、压之不褪色,伴右踝关节、左肘关节红肿痛,间断上腹部持续性绞痛,曾有1次黑便.在外院间断查尿常规潜血3+,蛋白3+,Scr 57 μmol/L,为进一步诊治入本院.     

帕博利珠单抗致肺腺癌患者肾小管间质损伤

1例67岁女性肺腺癌淋巴结转移患者同时接受化疗、免疫和靶向治疗(顺铂、培美曲塞、帕博利珠单抗及仑伐替尼)。第3个周期结束后, 患者血压升高(160/100 mmHg, 1 mmHg=0.133 kPa), 血清肌酐升高(由90 μmol/L升至160 μmol/L), 贫血(血红蛋白90 g/L), 代谢性酸中毒(二氧化碳总量18 mmol/L)。肾脏组织病理检查提示肾小管间质损伤。排除其他药物导致的肾损伤, 考虑为帕博利珠单抗所致免疫不良反应可能性大。停用该药并予激素、降压及对症治疗。5个月后, 患者血压110～120/70～80 mmHg, 血清肌酐降至130 μmol/L, 血红蛋白117 g/L, 二氧化碳总量26 mmol/L。     

脂蛋白脂酶过表达促进极低密度脂蛋白诱导人系膜细胞的胞内脂质积聚和单核细胞趋化蛋白1表达

目的 通过在人肾小球系膜细胞转染脂蛋白脂酶（LPL）基因，观察LPL在系膜细胞摄取极低密度脂蛋白（VLDL）中的作用并对其介导肾损害的可能机制进行探讨。 方法 以携带野生型人LPL基因（LPLwt）、无活性的突变型人LPL基因（LPL194)和对照人碱性磷酸酶基因（AP）的重组腺病毒转染人肾小球系膜细胞（HMCL）[Ad-LPLwt（活性型）、Ad-LPL194（无活性型）和Ad-AP（对照病毒）]，RT-PCR检测细胞LPL mRNA表达；细胞免疫化学染色检测细胞LPL蛋白表达；放射性核素标记的脂质体底物法检测LPL活性。分别以油红“O”染色和酶法定性和定量检测VLDL诱导的细胞内脂质沉积；MTT法检测VLDL刺激的HMCL增殖；实时荧光定量RT-PCR和ELISA法检测HMCL单核细胞趋化蛋白1（ MCP-1）mRNA和蛋白的表达水平；HMCL与T-H蛋白1(THP-1)单核细胞的共孵育，检测单核细胞向系膜细胞的趋化。 结果 细胞内脂质沉积分析显示，与Ad-AP组相比，Ad-LPLwt组和Ad-LPL194组细胞内三酰甘油的积聚分别增加3.55倍（P ＜ 0.01）和0.52倍（P ＜ 0.05）。细胞增殖实验表明，在40 mg/L VLDL刺激下，Ad-LPLwt组细胞上清较Ad-AP组对HMCL有更强的促增殖作用(0.2282±0.0168比0.1805±0.0254，P ＜ 0.05）。与Ad-AP组相比，Ad-LPLwt组细胞MCP-1 mRNA表达增加0.39倍（P ＜ 0.05），蛋白表达上调1.18倍（P ＜ 0.01）。Ad-LPLwt组THP-1单核细胞向系膜细胞的趋化能力也最强，为Ad-AP组的1.69倍（P ＜ 0.05）。 结论 活性型和非活性型LPL均能促进VLDL诱导的系膜细胞内三酰甘油的积聚，且活性型LPL起主要作用。在高VLDL条件下，LPL促进人系膜细胞转变为泡沫细胞，扩大VLDL对系膜细胞的促增殖效应，上调系膜细胞MCP-1的分泌及增加对THP-1细胞的趋化。LPL可能作为一个重要的因素参与富含三酰甘油的脂蛋白介导的肾损害的发生和发展。