一例杂合性白血病

患儿　女 ,12岁 ,体重 38kg。因进行性面色苍白 1月余 ,活动后心慌 2周 ,发热 3天入院。查体 :患儿有轻、中度发热 ,面色苍白 ,唇周无发绀 ,全身皮肤无黄染、皮疹、瘀斑及瘀点。右侧颌下可扪及 2枚 0 .5 cm× 0 .5 cm、0 .4 cm× 0 .4 cm淋巴结 ,质中、活动、无压痛。肝肋下 1.5 cm、剑下 2 .5 cm。无明显骨痛及全身浸润。实验室检查 :白细胞 6 9.9× 10 9/ L ,红细胞 2 .84×10 1 2 / L,血色素 6 2 g/ L,血球压积 0 .187,平均红细胞体积 6 5 .8fl,平均血红蛋白量 2 1.8pg,血小板 111× 10 9/ L。血片分类 :原、幼稚细胞 0 .6 6 ,早幼粒 0…     

Survivin反义寡核苷酸联合足叶乙甙诱导K562细胞株凋亡的研究

目的探讨Survivin反义寡核苷酸及VP-16对K562细胞株凋亡的影响。方法将Survivin反义寡核苷酸通过脂质体转染K562细胞株,用免疫组化法测定转染前后K562细胞survivin基因及Caspase-3的表达差异,并加入足叶乙甙,用Tenu l及Annexin V-FITC测定各组细胞的凋亡率。结果转染后survivin基因表达下降,Caspase-3的表达升高,K562细胞生长受抑,细胞凋亡率升高;联合反义寡核苷酸与足叶乙甙,细胞凋亡率明显增加。结论Survivin反义寡核苷酸能够促进白血病细胞株K562的凋亡,能够提高K562对足叶乙甙的敏感性。     

细菌感染在川崎病发病及冠状动脉损害中的作用研究

目的 探讨细菌感染在川崎病(KD)发病中的作用及细菌感染与KD冠状动脉损害之间的关系.方法 选取2002年1月-2008 年12月住院的KD患儿266例,回顾性分析KD患儿血培养结果,不同年龄段KD患儿血培养阳性率,探讨血培养阳性与冠状动脉损害之间的关系.结果 266例KD患儿血培养阳性27例,阳性率为10.15%,其中革兰染色阳性菌7例,革兰染色阴性菌20例,血培养阴性239例.检出细菌16种.各不同年龄组血培养阳性率比较,差异有统计学意义(P＜0.05);其中幼儿组(1～岁)、学龄前期组(3～岁)及学龄期组(≥6岁)血培养阳性率较婴儿组(＜1岁)均明显升高,差异有统计学意义(P＜0.05).266例KD患儿180例行超声心动图检查,冠状动脉损害80例,占42.2%.180例行超声心动图检查的KD患儿血培养阳性22例,冠状动脉损害率为59.1%(13/22);血培养阴性158例,冠状动脉损害率为38.6%(61/158).血培养阳性患儿冠状动脉损害发生率较血培养阴性患儿明显升高,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 细菌感染可能参与KD的发病,年长儿的血培养阳性率较婴儿明显增高,罹患KD的年长儿更需警惕是否合并感染.血培养阳性与冠状动脉损害发生有一定相关性.     

新生儿ABO溶血症合并Rh溶血症5例

新生儿溶血病（hemolytic disease of the newborn，HDN）是指母胎血型不合引起胎儿或新生儿的同族免疫性溶血性疾病。据统计，我国新生儿溶血病ABO血型不合者占85％，Rh血型不合者占14．9％，MN血型不合者占0．1％，ABO溶血症合并Rh溶血症的病例罕见报道。     

小儿急性淋巴细胞白血病分子遗传学改变的临床意义

急性淋巴细胞白血病 (ＡＬＬ)是小儿常见的恶性肿瘤。多数病人没有明显的遗传倾向 ,而是由于体细胞的基因突变。癌基因及抑癌基因和白血病发生的关系密切[1] 。基因分析对于了解白血病的发病机理和治疗均有帮助。本文简要讨论ＡＬＬ的分子遗传学改变 ,重点在发病机制和临床应用。1 .ＴＥＬ -ＡＭＬ1融合基因　ｔ( 1 2 ;2 1 )(ｐ1 3;ｑ2 2 )使 1 2号染色体上的ＴＥＬ基因与 2 1号染色体上的ＡＭＬ1基因融合 ,该融合基因的出现经常伴有其它ＴＥＬ等位基因的丧失 ,提示ＴＥＬ可能是抑癌基因。然而小儿ＡＬＬ中ＴＥＬ两个等位基因同时缺失发生的…     

小儿自身免疫性溶血性贫血误诊19例分析

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是小儿时期较少见的血液系统溶血性贫血,由于临床表现多样化且不典型,易导致误诊漏诊。现就我院1993年~2002年收治的27例AIHA其中19例误诊漏诊(院前)情况报道如下:临床资料1一般资料男12例,女7例;城镇5例,农村14例;发病年龄3月~14.5岁。在此27例AIHA中有19例误诊漏诊,误诊漏诊率70%。2临床表现病史中有7例面色苍白随感染而加重,有血红蛋白尿者9例,持续最长者13天,最短者3天。有溶血危象者1例,无再障危象。急性者(<3个月)12例,慢性者(>3个月)7例。此19例的临床表现如下:贫血19例,血红蛋白尿9例,黄疸6例,出血…     

儿童急性淋巴细胞白血病单中心临床研究

目的 初步评估所采用的2004全国小儿血液病学术会议关于儿童急性淋巴细胞白血病诊疗建议方案(简称04方案)的诊断、治疗效果.方法 对2004年10月-2007年6月282例急性淋巴细胞性白血病(简称急淋)患儿,参照04方案诊疗建议进行诊断、分型及治疗;按危险度分型进行统计并用SPSS统计软件对结果进行生存分析.结果 2004年10月-2007年6月88例新诊急淋患儿接受了04方案化疗,总完全缓解(CR)率为91.30%(63/69),标、中危组CR率均为100%(37/37),高危组CR率为81.25%(26/32);总4年无病生存率(EFS)为(59.73±7.22)%,标、中危患儿的EFS分别为(75.60±9.71)%和(65.50±11.69)%,高危组EFS为(44.03±12.36)%;总复发率为18.18%,骨髓复发占87.50%,单纯的中枢复发占12.50%;化疗相关死亡率为9.09%,其中诱导缓解治疗阶段因感染死亡7例(7.95%),真菌是主要病原菌.结论 应用04方案对儿童急淋进行诊治疗效满意;化疗第19天(d_(19))骨髓幼稚细胞数和临床危险度分型是独立的预后指标,大剂量甲氨蝶呤对中枢神经系统白血病的预防起到了重要作用;诱导期化疗过强,化疗相关死亡率高.     

急白并发腮腺白血病的诊断和治疗经验

近年来随着白血病诊断水平不断提高,联合化疗及骨髓移植迅速发展,小儿急性白血病缓解率、治愈率已明显提高,髓外白血病的发病率也逐渐增加。常见的中枢神经系统白血病、睾丸白血病及较少见的皮肤白血病,白血病眼病,心脏、肺脏、肾脏的白血病等均不同程度受到重视。而对小儿腮腺白血病的研究甚少。我院1991年11月～1995年11月收治小儿急性白血病128例中发现腮腺浸润者8例。1 资料和结果1.1 对象 8例急性白血病伴腮腺肿大患者,年龄23个月～13岁,男2例,女6例。急性淋巴细胞白血病5例,急性粒细胞白血病1例（M2型）,急性单核细胞白血病2例。初发7例,复发1例（本例初发时不伴腮腺肿大）。诊断按全国制定的小儿急性白血病诊断统一标准。1.2 临床表现 8例白血病都出现不同程度肝、脾、淋巴结肿大。淋巴结>1cm者8例,脾>1cm者8例。合并中枢神经系统浸润者3例,发生纵隔肿块和绿色瘤者1例,8例全部有双侧腮腺弥漫性肿大。     

川崎病的动物试验研究进展

川崎病是目前儿童后天性心脏病的主要病因之一,但是其病因不明,临床研究其发病机制存在诸多限制。因此,建立川崎病动物模型,深入研究其伴发冠状动脉损害的机制很有必要。现就川崎病动物模型的建立及其发病机制的研究进展作一综述。