七白膏方剂中药提取物对离体人黑素细胞的作用

目的:评价七白膏方剂中的药物对离体培养人黑素细胞的作用.方法:建立体外人表皮黑素细胞模型.醇提法提取各种中药活性成分.以熊果苷为实验对照,检测各种中药提取液对于离体培养人黑素细胞增殖、酪氨酸酶活性及黑素合成的干预作用.结果:低浓度白芷对黑素细胞增殖呈抑制作用(P＜0.05),但高浓度时略呈激活作用.其它中药对黑素细胞增殖和酪氨酸酶活性有抑制作用.不同中药提取液对于黑素合成抑制作用不同.结论:各种中药提取液可影响黑素细胞增殖、酪氨酸酶活性和黑素合成,从而干预体外人黑素细胞的代谢.     

模拟微重力对人牙髓干细胞在裸鼠体内矿化能力的影响

目的:研究模拟微重力环境对聚乳酸-羟基乙酸(PLGA)支架上的人牙髓干细胞(human dental pulp stem cells, hDPSCs)在裸鼠体内矿化能力的影响。方法:分离、培养hDPSCs并进行鉴定,然后将hDPSCs接种到PLGA支架上培养72 h后随机分为两组,普通重力组和模拟微重力组,经矿化诱导液培养1周后分别将细胞支架复合物移植到裸鼠体内,植入术后4周取材,进行组织学(HE和Vonkossa)和免疫组织化学(DSPP)检测。结果:HE染色均可见有血管生成,Vonkossa染色均为阳性,模拟微重力组DSPP的表达水平明显高于普通重力组(P<0.05)。结论:模拟微重力有利于hDPSCs在裸鼠体内的矿化。     

异基因造血干细胞移植急性移植物抗宿主病的预防措施

目的 探讨异基因造血干细胞移植（Allo-HSCT）治疗恶性血液病时急性移植物抗宿主病（aGVHD）的预防策略.方法 对15例异基因造血干细胞移植患者联合采用重组人粒细胞集落刺激因子（rhG-CSF）动员,-7 d（回输干细胞前为-,回输后为＋,回输时为0）始环孢素静脉滴注、麦考酚吗乙酯口服;-5～-4 d环磷酰胺静脉滴注,-5 d～-2 d抗胸腺细胞球蛋白静脉滴注;-6 d～＋10 d白细胞介素11（IL-11）皮下注射;＋1 d、＋3 d、＋6 d及＋11 d甲氨蝶呤静脉滴注预防aGVHD.结果 15例患者完全植入,aGVHDⅡ～Ⅳ度的发生率20.0%,Ⅳ度的发生率6.7%,随访中位时间为30.7（4～65）个月,无复发,无恶性血液病存活.结论 异基因造血干细胞移植治疗恶性血液病时联合采用含有rhG-CSF、环孢素、麦考酚吗乙酯、环磷酰胺、抗胸腺细胞球蛋白、IL-11及短程甲氨蝶呤的方案预防aGVHD疗效可靠,值得推广.     

血浆脑钠素水平与心衰患者左心功能关系的临床研究

为探讨血浆脑钠素(BNP)水平与心力衰竭患者临床心功能变化之间的关系,本文采用IRMA法测定患者血浆BNP水平,同时采用NYHA心功能分级和超声心动图检查评定患者左心功能。结果表明,随着心功能恶化,血浆BNP水平呈上升趋势。各级心功能间均有显著性差异(P<0.05)。经抗心衰药物综合治疗后,BNP水平降低(P<0.01)。BNP水平与左心室射血分数(LVEF)、左心室短轴缩短率(△D%)呈负相关;与左室收缩末内径(LVDS)、左室舒张末内径(LVDd)呈正相关。总之,在患者心力衰竭的进展中其血浆中BNP水平与心衰程度密切相关,测定患者血浆BNP水平是监测心衰程度的有效手段之一。     

基于螺旋断层治疗的儿童全骨髓全淋巴照射临床研究

目的 评价基于螺旋断层治疗的全骨髓全淋巴照射(TMLI)的预处理方案的可行性。方法 选取7例急性淋巴细胞白血病与再生障碍性贫血儿童患者作为研究对象,中位年龄为7岁。处方剂量方案12 Gy分6次,2 次/d。比较TMLI方案与基于螺旋断层治疗的全身照射技术(TBI)的靶区和危及器官受量,并对7例患者进行急性不良反应分级。结果 相比TBI方案,TMLI方案危及器官的平均剂量减少4.2%~40.6%。肾脏平均剂量减少最大。只有1-2级不良反应被观察到,其中2例恶心,5例呕吐,1例厌食,1例红斑,3例腹泻,1例口腔黏膜炎。结论 证实TMLI方案可行。与TBI方案相比,相同剂量TMLI方案的平均治疗时间并没有增加。TMLI方案的危及器官剂量减小,预测发病率减少,为清髓性预处理方案提供了一种策略。但TMLI方案的远期不良反应需要进一步临床评估。     

健康供者外周血造血干细胞动员后采集的最佳时机

背景:外周血干细胞移植的首要条件是造血干细胞有效动员和采集,并能较快持久地重建造血.近年国内外不少单位已开展了此项工作,但平均每例供者采集次数较多,且造血干细胞的产率高低差别较大. 目的:探讨健康供者外周血造血干细胞动员后采集的最佳时机.方法:2003-01/2008-12海口市人民医院进行异基因外周血造血干细胞采集的健康捐赠者16例,随机分为2组,单纯动员组6例,皮下注射粒细胞集落刺激因子5.0～10.0 μg/(kg·d),共5 d;联合组10例,在单纯动员组基础上,静脉推注地塞米松10 mg.每例供者均采集2次外周血造血干细胞,单纯动员组与联合组又各分为2 h,4 h两个亚组,即若在第4天动员后2 h采集,则第5天在动员后4 h采集;若在第4天动员后4 h采集,则第5天在动员后2 h采集.16例供者采集量为4.0～5.0 mL,推赶量3.0～5.0 mL,总循环血量6.7～10.1 L.结果与结论:单纯动员组、联合组采集的单个核细胞数均达到(4.0～8.0)×10~8 kg~(-1).与2 h亚组比较,两组4 h亚组采集物的单个核细胞数均明显增加(P < 0.05).提示粒细胞集落刺激因子动员后第4,5天进行采集,4 h采集物的细胞浓度明显高于2 h;供者采集时循环血量是其自身循环血量的1.8～2.2倍时已能一次采集足够量的细胞数,有较合理的采集时间-价值-效益的关系.     

亲缘间单倍体造血干细胞移植治疗白血病4例

背景:建立及维持非血缘供者库需要大量投资,而亲属部分相合的供者则不需要特殊费用,有更强的可操作性.目的:评估亲缘间半相合造血干细胞移植治疗白血病的疗效.方法:选取2002-11/2008-03中南大学湘雅医学院附属海口市人民医院血液科住院患者4例,均进行HLA单倍体相合亲缘供者造血干细胞移植.采用改良的Bu/CY预处理方案:阿糖胞苷2.0～3.0g/(m2·d)×2 d,持续24 h静滴:马利兰4 mg/(kg·d)×3 d:环磷酰胺50 mg/(kg·d)×2 d:甲基环已亚硝脲25 mg/(m2.d)×1 d;抗胸腺细胞球蛋白25 mg/(kg·d)×4 d.在改良方案的基础上加大阿糖胞苷剂量1倍,且改为持续24 h静滴,使预处理强度增加,促进造血干细胞持久植入.移植物抗宿丰病预防:存经典的甲氨蝶呤方案基础上将环孢素A及霉酚酸酯提前至-7 d(同输干细胞前为-)使用.患者移植前后进行ABO血型发DNA检测.结果与结论:①移植后造血重建检测:4例患者均获得造血重建,未发生预处理相关死亡.造血于细胞移植后-3～+7 d白细胞降为0,片持续2-14 d,+12-+20 d白细胞>1.0×109L-1,+20～+51 d血小板>20×109L-1.②移植物抗宿土病的发病情况:4例患者移植物抗宿主病Ⅳ级(肠道)1例,出现急件移植物抗宿主病Ⅱ级(肠道)1例,急性移植物抗宿丰病Ⅱ级(皮肤)1例.提示随着预处理方案、移植物抗宿主病预防方案的优化,亲缘间单倍相合造血干细胞移植治疗白血病安全有效.     

HT在分段TBI中上下靶区间距研究

目的 选取8例急性白血病HT的TBI患者,将其分两段照射的上下靶区按不同间距设计的计划依次对应叠加在一起,分析不同间距下衔接处靶区剂量分布情况,寻找最佳靶区间隔距离。方法 选取8例身高约120 cm急性白血病患者作为研究对象,使用Siemens定位CT进行扫描,图像层厚5 mm,从颅顶扫描至脚趾,同时在髌骨上方10 cm附近放置铅丝,作为上下两段靶区分割线。在瓦里安Eclipse 10.0医生工作站进行靶区和OAR勾画,其中上下靶区在铅丝分割处依次分别内收不同距离,然后传至HT计划工作站进行计划设计,其中铅门宽度5 cm,调制因子1.8,螺距0.43,其余计划参数都保持一致。将设计好的计划分别对应叠加在一起,依次分析不同间隔距离所对应衔接处靶区剂量分布情况,从而选择出最佳靶区间隔距离。结果 比较不同间隔距离时所对应的衔接处靶区剂量分布,发现间隔为5 cm时衔接处靶区的剂量分布最佳,当间隔距离>5 cm时衔接处靶区剂量明显不足,当间隔<5 cm且逐渐变小时衔接处靶区的剂量明显超过处方剂量且逐步增大。结论 对于HT进行分段式TBI治疗时,采用铅门宽度5 cm,调制因子1.8,螺距0.43及扫描层厚5 mm的设计参数,在勾画上下靶区时应距铅丝分割线各内收2.5 cm距离,即靶区间距为5 cm时,能保证在进行分段TBI治疗时靶区衔接处不会出现剂量冷热点,确保治疗的精确与安全。     

PORCN基因嵌合突变致男性局灶性真皮发育不全1例并文献复习

摘要目的：报道1例PORCN基因嵌合突变致男性局灶性真皮发育不全（FDH）患儿并文献复习,为该病的临床诊断提供参考。方法：总结患儿的临床表现、辅助检查和基因测序结果。在Pubmed、万方数据库和中国知网中检索建库至2017年9月30日报道的PORCN突变致FDH综合征的病例,归纳该病的临床表现,筛选并总结存活男性患儿的基因型和临床表型。结果：患儿男,12岁2月,因“身材矮小”就诊。当地医院检查胰岛素样生长因子1（IGF1）343.8 ng·mL-1,胰岛素样生长因子结合蛋白3（IGFBP3）4.9 μg·mL-1;垂体MR增强扫描未见异常;B超检查双侧睾丸、肾上腺未见异常。身高142cm（-1.4 SD）,体重36.1 kg;左侧第4脚趾明显小于右侧;左侧腹部和腿部有沿Blaschko线的色素减退,左侧臀部及阴茎左侧面有浅黄色脂肪膨出;双足X线正位片示,左足第1、4、5跖骨和左拇趾第1趾骨较细,第4趾骨细小,左拇趾末节趾骨短、末端细尖。性激素6项未见异常。韦氏儿童智力量表测试显示语言、总分分值偏低。基因检测显示PORCN基因c.178G>A嵌合突变,确诊为PORCN基因嵌合突变致FDH。共检索到36篇英文文献报道了经基因检测确诊为PORCN突变导致的FDH综合征205例,其中男性22例（3例在出生后死亡）;临床表现以皮肤（72.7%）、骨骼系统（66.8%）和颅面部（58.5%）最常见。20例（包括本文1例）存活的PORCN突变导致的FDH综合征男性患儿中除1例为46,XXY Klinefelter综合征外,余均为嵌合体或合子后嵌合;均存在皮肤发育不全,其他临床表现多样。结论：FDH不仅可表现为肢体和皮肤异常,还可导致智力发育迟滞。PORCN基因突变所致FDH为X连锁显性遗传病,男性杂合患者多为胚胎致死性,存活男性多为嵌合突变且临床表现异质性高,临床易漏诊,对存在皮肤相似病变怀疑该病者应做基因检测以辅助诊断。