法布里病的在体血管功能评价

目的：评价法布里病患者血管内皮细胞功能及脑血流自主调节能力。方法：对8例法布里病患者与14例健康对照者进行肱动脉舒张功能试验,分别计算血流介导的内皮依赖性舒张功能（flow-mediated dilation, FMD）及硝酸甘油介导的非内皮依赖性舒张功能（nitroglycerin-mediated dilation,NMD）。对4例法布里病患者及14例健康对照者分别测量大脑中动脉和大脑后动脉血流速度,利用呼吸抑制试验计算呼吸抑制指数(breath holding index,BHI)及血管运动反应性(vascular motor reactivity,VMR),评价脑小血管CO2反应性。结果：法布里病患者的FMD及NMD值分别为15.94%±5.03%和23.92%±7.23%,对照组的FMD及NMD值分别为14.57%±5.84%和22.64%±6.96%,两组间差异无统计学意义（P>0.05）。患者的FMD值和NMD值与年龄、病程、MSSI评分以及α半乳糖苷酶A活性水平之间无统计学相关性。患者前循环BHI及VMR值较对照组无明显差别,但后循环BHI及VMR值较对照组有降低趋势。结论：法布里病患者血管内皮细胞功能下降不明显,而脑后循环血管储备能力存在下降趋势。     

亮蓝辅助视网膜内界膜剥离治疗病理性近视黄斑裂孔视网膜脱离的疗效评估

目的 评估亮蓝(BBG)辅助视网膜内界膜(ILM)剥离治疗病理性近视黄斑裂孔视网膜脱离的安全性和有效性.方法 前瞻性非对照研究.27例病理性近视黄斑裂孔视网膜脱离患者27只眼纳入研究.常规行最佳矫正视力(BCVA)、眼压、裂隙灯显微镜+90 D前置镜眼底检查,A和(或)B型超声、光相干断层扫描(OCT)及视野检查.所有患者行玻璃体切割手术(PPV),手术中采用BBG辅助ILM剥离,手术后采用C3F8气体填充.观察患者有无视网膜或角膜水肿、前房炎症反应、眼压增高等BBG毒性反应.手术后1、7 d,1、3、6个月进行随访,采用手术前相同的仪器设备行相关检查,对比分析手术前后BCVA、眼压、眼底表现、视野变化、黄斑裂孔闭合、视网膜复位等情况.结果 BBG辅助下,所有患者均完整地剥离ILM.无手术后角膜水肿、前房反应、眼压升高、视野缺损等不良反应发生.手术后1个月,27只眼中26只眼黄斑裂孔闭合、视网膜完全复位,占96.3%;1只眼黄斑裂孔未闭合、视网膜再脱离,占3.7%.手术后6个月,27只眼中25只眼视力提高,占92.6%;2只眼视力不变,占7.4%.手术前后BCVA比较,差异有统计学意义(t=6.08,P＜0.05).结论 BBG可充分染色ILM,且无不良反应发生;其辅助ILM剥离治疗病理性近视黄斑裂孔视网膜脱离安全有效.     

泛素特异性蛋白酶7在博莱霉素诱导的小鼠炎症及肺纤维化过程中的表达及作用

目的:观察和评价泛素特异性蛋白酶7（USP7）在博莱霉素诱导的小鼠炎症及肺纤维化过程中的作用。方法:正常野生型成年小鼠36只,随机分为空白组及博莱霉素组。博莱霉素组采用博莱霉素气管内滴注复制小鼠肺纤维化模型,空白组用同等方法注入同样体积的0.9%氯化钠注射液制备对照模型。造模后第7、14、21天处死小鼠,取小鼠肺组织进行肺系数测定、羟脯氨酸含量测定、HE染色、Masson染色、免疫组织化学染色,观察博莱霉素诱导的小鼠炎症及肺纤维化过程,肺组织中USP7表达水平的动态变化及其与肺胶原蛋白含量的关系。结果:在各时间点博莱霉素组肺系数显著高于空白组（P<0.01）。博莱霉素组羟脯氨酸含量在各时间点的差异均有统计学意义（P<0.01）,在第14天和第21天均显著高于空白组（P<0.01）。肺组织病理切片HE染色、Masson染色结果表明博莱霉素气管内给药能诱导的小鼠炎症及肺纤维化过程。免疫组织化学观察半定量USP7结果显示,USP7弱表达于正常肺组织中。在各时间点,博莱霉素组USP7表达差异均有统计学意义（P<0.01）,且均较空白组明显增强（P<0.05~P<0.01）,并随着时间的延长,表达逐渐减弱（P<0.01）。结论:USP7在博莱霉素诱导的小鼠炎症及肺纤维化过程中呈现明显的动态变化,可能在肺纤维化的发生、发展各个环节中起着一定作用。     

兔视网膜色素上皮细胞的培养与保存

目的 探索一种有效的体外分离兔视网膜色素上皮（RPE）细胞的良好方法，并观察RPE细胞冻存复苏前后的形态学特点。方法 用两步酶法分离兔RPE细胞，第一步酶（透明质酸酶 胰蛋白酶），用于松解视网膜神经上皮细胞与RPE细胞之间的连接；第二步（胰蛋白酶）用于离散RPE细胞，制成细胞悬液；然后用慢冻速融方法对细胞进行冷冻保存及复苏，最后用4种方法（PRE片层观察、H-E染色、免疫组化法及光、电镜观察法）RPE细胞在冻存前后的形态特点。结果 用此方法分离培养的细胞其结构完整，纯度高，收获量多，在体外生长旺盛，达到铺满区合的时间缩短，同时维持体内细胞的许多生物学和形态学特点。细胞冻存复苏后的存活率高达80%左右，且兴冻存前细胞形态相比未见明显差别。结论 此分离培养方法及冻存复苏法是高效可行的。     

兔眼医源性视网膜脱离复位后的组织学观察

目的:观察兔眼医源性视网膜脱离并复位术后视网膜组织学变化。方法:灰兔16只,每只兔右眼建立视网膜脱离模型,左眼作为正常对照。分别于术后1,2,4及8wk摘除眼球制成光镜标本及电镜标本。结果:16只兔(16眼)中,15眼(15/16)均较成功的实施了医源性视网膜脱离,术后24h视网膜完全复位。视网膜的结构变化主要发生在视网膜外层,视网膜内层结构基本不受影响。术后4wk左右光镜观察视网膜结构恢复正常,在视网膜周边的一些区域,外层视网膜的恢复落后于后极部;术后8wk,外层视网膜超微结构恢复。结论:急性医源性脱离的视网膜复位后,所发生的结构变化是局限的,可以恢复的。     

不同日龄视网膜变性大鼠眼底组织结构学观察

目的 探究转基因视网膜退行性变性S334ter-line-3大鼠在出生后不同日龄视网膜组织结构学变化.方法 选择出生后1,9,11,18,30,59 d的S334ter-line-3大鼠,断颈或腹腔注射过量麻药后处死大鼠,摘除双眼球,置入眼球混合固定液及福尔马林液中,左眼行常规石腊包埋,右眼行Histocryl plastic包埋,HE染色,光学显微镜下观察不同时点视网膜组织学结构.结果 出生后第1天,S334ter-line-3大鼠视网膜是一种未发育完善的胚胎型组织,仅有RPE细胞层、祖细胞层,短的内丛状层和神经节细胞层;第9天时其视网膜发育才较完善.第11天时视网膜感光细胞层即开始发生退行性变性,其外核层内可见深染皱缩的凋亡细胞核;第18天时感光细胞层内外节几乎完全消失,外核层变薄,胞核数仅为正常1/2;第30天时,S334ter-line-3大鼠视网膜外层退行性变性已基本完成,仅残留1排感光细胞核层,其外接RPE细胞层,内接视网膜内核层;第59天视网膜结构与第30天基本相同.结论 S334ter-line-3大鼠在出生后随年龄的增长,视网膜外层逐渐发生退行性变性,至出生后第30 d时这种退行性变性基本完成,故出生后30 d的大鼠适合作为视网膜移植中的移植受体.     

特殊类型葡萄膜炎眼底荧光造影分析

白塞病和Vogt-小柳-原田（VKH）综合征是特殊类型的葡萄膜炎，多与全身免疫性疾病有关。眼底荧光造影（fundus fluorescein angicgraphy，FFA）作为一种眼底血管检查手段，对黄斑囊样水肿（CME）和各种类型的葡萄膜炎的诊断有很重要的意义。我们对9例（17眼）门诊确诊为特殊类型葡萄膜炎的患者行FFA检查，现将结果分析如下。     

特殊类型葡萄膜炎患者荧光素眼底血管造影特征分析

目的 探讨特殊类型葡萄膜炎患者的眼底图像特征及荧光素眼底血管造影的特征. 方法 回顾性分析我院眼科门诊行FFA检查并确诊为葡萄膜炎的患者36例51眼的眼底和FFA图像及相关临床资料. 结果 36例51眼葡萄膜炎患者中,双眼发病的有15例30眼,单眼发病的有21眼.其中以Beheet's病最多,15例19眼;Vogt-小柳-原田病8例15眼;急性视网膜坏死综合征7例10眼;系统性红斑狼疮伴葡萄膜炎6例7眼.多数患者FFA主要表现为:视盘荧光着染且在中后期可见荧光渗漏,黄斑囊样荧光积存,视网膜血管轻到中度荧光染色伴渗漏,视网膜深层平面片状荧光渗漏. 结论 不同病因可引起不同类型的葡萄膜炎,其荧光素眼底血管造影表现有其共性,也有其各自的特征.通过FFA检查可确诊特殊类型的葡萄膜炎,而且会对其治疗起到重要的指导意义.     

脑血流自身调节评价方法及临床应用

评价脑血流自身调节的方法很多，主要包括血压-自动调节和脑血管运动反应性两方面。评价脑血流自身调节情况可以了解脑小血管的储备能力，预测发生缺血性脑血管事件的风险，有利于指导临床治疗。     

注射用盐酸甲氯芬酯中热原检查方法的探讨

《中国药典》2005年版二部热原检查方法有家兔法和细菌内毒素检查法2种，根据《指导原则》推荐广泛使用细菌内毒素检查法，笔者对湖南一格制药有限公司生产的注射用盐酸甲氯芬酯中热原检查法用家兔法改为细菌内毒素检查法进行实验探索。