与小儿泌尿生殖系横纹肌肉瘤治疗相关的耐药基因研究

目的　分析小儿泌尿生殖系横纹肌肉瘤对化疗药物产生的多药耐药 (MDR)现象 ,及其对治疗效果的影响。方法　 (1)用免疫组织化学的方法检测多药耐药基因 (MDR1)、多药耐药相关蛋白基因 (MRP)、肺耐药蛋白基因 (LRP)在 4 7例小儿泌尿生殖系横纹肌肉瘤病理组织中的蛋白表达 ,分别比较 3种耐药基因在横纹肌肉瘤患儿手术后 3年存活与死亡病例中的表达结果 ,以分析其与治疗效果的关系 ;(2 )用原位杂交 (ISH)的方法研究多药耐药基因 (MDR1)mRNA在小儿泌尿生殖系横纹肌肉瘤 5例复发病例新鲜肿瘤标本中的表达。 (3)做与RMS治疗相关多因素分析 ,了解MDR对治疗效果的影响。结果　 (1)对 4 7例小儿泌尿生殖系横纹肌肉瘤做免疫组化检测 3种耐药基因 :MDR1阳性表达 2 1例 ,以阳性和强阳性表达为主 ,表达阴性组存活病例数多于表达阳性组 (χ2 检验 ,P <0 .0 0 5 ) ;MRP阳性表达 5例 ,以弱阳性为主 ,表达阴性组存活病例数与表达阳性组无差异 (χ2 检验 ,P >0 .0 5 ) ;LRP阳性表达 2 4例 ,以阳性和强阳性为主 ,表达阴性组存活病例数多于表达阳性组(χ2 检验 ,P <0 .0 0 5 )。 (2 )原位杂交检测 5例新鲜标本 ,4例有MDR1mRNA阳性表达。 (3)多因素分析证明MDR1及LRP与治疗效果相关。结论　对于小儿泌尿生殖系横纹肌肉瘤可以在     

血小板源性生长因子受体α阳性细胞在先天性肾盂输尿管连接部梗阻发病中的表达及意义

目的探讨血小板源性生长因子受体α(platelet-derived growth factor receptor alpha-positive,PDGFRα)阳性细胞在儿童先天性肾盂输尿管连接部梗阻(ureteropelvic junction obstruction,UPJO)发病中的表达与意义。方法应用免疫组织荧光双染方法对首都医科大学附属北京儿童医院30例UPJO患儿肾盂输尿管连接部(ureteropelvic junction,UPJ)组织(为UPJO组)及10例因肾脏肿瘤行肾输尿管切除术患儿的UPJ组织(排除肾盂输尿管连接部狭窄以及其他泌尿系统畸形,病理结果证实肿瘤未侵犯肾盂输尿管交界处,为对照组)进行染色观察,同时分析所有患儿PDGFRα阳性细胞表达的小电导钙离子激活钾离子通道3型(small conductance calcium-activated potassium channel 3,SK3)表达水平。结果PDGFRα阳性细胞表型区别于Cajal间质细胞,与平滑肌细胞、神经纤维关系密切。PDGFRα细胞在UPJO组中的分布与对照组相似,而该细胞表达的SK3通道在UPJO组中显著低于对照组。结论UPJO患儿肾盂输尿管连接部PDGFRα细胞上SK3通道表达降低,推测SK3通道可能通过干扰UPJ蠕动参与UPJO发病过程。     

儿童先天性肾盂输尿管连接部梗阻性肾积水手术后分肾功能变化的短期随访研究

目的 了解单侧肾盂输尿管连接部梗阻(ureteropelvic junction obstruction,UPJO)手术后短期患侧分肾功能(differential renal function,DRF)缓解效果. 方法 选择2019年3月至2019年10月首都医科大学附属北京儿童医院收治的单侧UPJO行肾盂成形术患者...     

腹腔镜诊治不能触及睾丸的隐睾患儿127例

目的 总结和分析腹腔镜在诊治未触及睾丸的隐睾中的应用.方法 2000年1月-2006年12月应用腹腔镜对127例未触及睾丸的隐睾患儿进行诊治.手术时平均年龄55个月.全麻或加单次硬膜外麻醉下建立气腹,腹腔镜探察.术中发现腹腔内睾丸,行分期Fowler-Stephen手术或睾丸固定术;如精索在腹内为盲端或虽出内环但发育极差,诊断为睾丸缺如,无需进一步探查;如精索发育较好出内环,行腹股沟探查,发现睾丸存在则行睾丸固定术.对分期行Fowler-Stephen手术患儿术后随访睾丸大小和位置.结果 隐睾患儿127例中, 62例 (48.8%)直接诊断为睾丸缺如;24例 (18.9%) 经腹股沟探查后,11例睾丸缺如,13例直接行睾丸固定术;41例(32.3%)诊为腹腔内睾丸,26例行分期Fowler-Stephen手术,包括11例双侧,8例右侧,7例左侧,余15例患儿行睾丸固定术.127例中单侧病例104例(81.9%),其中左侧75例,右侧29例.左侧睾丸缺如57例,占左侧总例数的76%.右侧睾丸缺如12例,约占右侧的41%.双侧病例共23例(18.1%),左右均行分期Fowler-Stephen手术共11例,22只睾丸.双侧睾丸均缺如3例.127例患儿中9只睾丸发育极差,病理均未见曲细精管结构.行分期Fowler-Stephen手术患儿18例得到随访,睾丸大小较术前无缩小,1例术后睾丸上缩.结论 应用腹腔镜可准确诊断未触及睾丸的隐睾,对于腹内靠近内环口的睾丸可行腹腔镜或传统睾丸固定术,对于高位腹内睾丸可行分期Fowler-Stephen手术.     

儿童输尿管髂血管水平梗阻诊治分析

目的:探讨儿童输尿管髂血管水平梗阻的治疗特点。方法:收集2009年1月至2020年11月首都医科大学附属北京儿童医院收治的29例输尿管髂血管水平梗阻患儿的临床资料。其中男19例,女10例,中位年龄5.4岁,年龄范围0.5~14岁。29例术前均行泌尿系统超声检查及静脉肾盂造影,排尿性膀胱尿道造影6例,肾核素扫描10例,磁...     

男童后尿道损伤的急症治疗(附22例报告)

目的 探讨男童后尿道损伤的最佳急症治疗方案。方法 总结１５年收治男童新鲜后尿道损伤２２例。第一组不全性尿道断裂５例,４例单纯膀胱造瘘,１例留置导尿管,第二组完全性尿道断裂１７例,６例单纯膀胱造瘘,１１例经会阴作尿道端端吻合。结果 第一组恢复正常排尿;第二仅行膀胱瘘者,５例须作延期开放尿道修复术,１例经尿道作内切开术,１１例尿道吻合２术后均恢复正常排悄,其中仅１例于急症吻合术后曾行经尿道内切开１次。结论 尿道损伤应急症作尿道造影,不全性尿道断裂可行单纯膀胱造瘘,全尿道断裂急症行经会阴作尿道断端吻合。可缩短病程,减少患儿长期带膀胱造瘘之痛苦。     

女童陈旧性尿道外伤的治疗

目的 提高女童陈旧性尿道外伤的疗效。方法 总结44例女童尿道外伤病例资料。其中陈旧性43例,尿道阴道瘘40例,阴道闭锁积脓2例,阴道结石1例,膀胱结石1例。28例带膀胱造瘘,15例为尿失禁。平均年龄8岁。手术分3类：尿道贯通7例,其中3例再经阴道修瘘;经阴道修瘘1例;经耻骨联合切除入路修复尿道及瘘35例。结果 40例随访6个月－16年,排尿正常29例,发生不全尿失禁11例。结论 除短段病例可用尿道贯通及大女孩阴道修瘘外,多需经耻骨入路、栽剪膀胱三角区瓣修复尿道狭窄及尿道阴道瘘。     

小儿阑尾输出道可控性肠膀胱术(附七例报告)

目的 探讨阑尾输出道可控性肠膀胱术在小儿泌尿外科的应用效果。方法 报道7例小儿阑尾输出道可控性肠膀胱术治疗经验。男3例女4例,平均年龄8岁。车祸致膀胱、石输尿管及双睾丸缺失1例,先天性完全性尿失禁4例（尿生殖窦畸形、膀胱外翻各1例,短尿道2例）,神经源性膀胱2例。结果 5例（70％）达到预期效果,2例仍有尿自尿道排出。结论 阑尾输出道可控性膀胱术对需行尿流改道的患儿是一种有效的手术方式。     

国内医院尿道下裂治疗现状调查

目的 了解国内尿道下裂治疗基本现状,为提高尿道下裂治疗水平提供参考意见.方法 对国内部分治疗尿道下裂医院的主治医师以上级别的医生,通过问卷调查的方法了解尿道下裂治疗情况.调查主要内容包括:尿道下裂患儿手术年龄、术式选择、术前治疗及术后并发症处理方式等.统计不同术式术后并发症发生情况.按年龄及手术量对数据进行分组,每年手术量≤100例的一组(50人),＞100例的一组(32人);手术医生年龄≤50岁一组(59人),＞50岁一组(23人).结果 我们共发出90份问卷,回收90份问卷,有效问卷82份.建议手术年龄6～30个月81份(98.8％).手术方式:对于不合并阴茎下弯的患儿,以尿道口前移阴茎头成型(MAGPI)或尿道板纵切卷管(TIP)为主;对于合并阴茎下弯的患儿,以TIP、Duckett带蒂岛状包皮瓣尿道成形或分期手术为主.手术医生年龄对合并阴茎下弯的阴茎体型尿道下裂手术方法的选择有影响.每年手术量100例以上的医生,对于合并下弯的阴茎阴囊型和阴囊型尿道下裂更多偏向使用Duckett一期修复(75.0％和53.1％).对于阴茎下弯的处理,下弯＜15°,不处理占48.8％(40/82),行阴茎背侧白膜紧缩占41.5％(34/82);下弯15°～35°,行阴茎背侧白膜紧缩占30.5％(25/82),行横断尿道板占59.8％(49/82);下弯＞35°,行横断尿道板占80.5％(66/82).尿道瘘和尿道狭窄是术后主要并发症.结论 目前国内常用的尿道下裂手术方式包括MAGPI、TIP、Duckett及分期手术.医生的年龄(50岁为界)及每年手术量(100例)对无阴茎下弯的尿道下裂手术选择的影响差异无统计学意义.