后尿道瓣膜切除术后膀胱及上尿路功能损害的影响因素

目的 探讨后尿道瓣膜切除术后膀胱及上尿路功能损害的尿动力学危险因素.方法 1999年至2005年收治后尿道瓣膜切除术后患儿32例,年龄1.2～9.0岁,平均3.5岁.瓣膜切除术后6个月～6年,平均3.2年行尿动力学检查,其中5例行影像尿动力学检查.手术前后行IVU、B超及排尿性膀胱尿道造影等,11例行肾核素检查.比较手术前后膀胱及上尿路功能变化,分析引起上尿路损害的危险因素.结果 术后影像学检查有肾及输尿管扩张、积水加重19例31侧,肾输尿管积水减轻13例19侧,包括积水消失2例4侧及膀胱输尿管反流消失2例3侧.上尿路损害加重占59%.19例上尿路损害加重者膀胱顺应性(6.53±4.34)ml/cm H2O,最大膀胱测压容积(75.60±15.30)ml,13例上尿路损害减轻者膀胱顺应性(45.23±8.17)ml/cm H2O,最大膀胱测压容积(120.80±19.60)ml,2组比较差异有统计学意义(P＜0.01).结论 膀胱顺应性和膀胱容积是决定后尿道瓣膜切除术后上尿路损害是否加重的关键因素,可以作为后尿道瓣膜患者术后主要的随访监测指标.良好的膀胱顺应性和大的膀胱容量预示患者预后良好.     

小儿神经源性膀胱与上尿路损害

目的：探讨脊髓发育不良致神经源性膀胱造成上尿路损害的尿动力学危险因素,方法：对32例脊髓发育不良患儿行尿动力学和影像学检查。结果：18例（56％）有肾和输尿管积水,其中4例伴IV－V级膀胱输尿管返液,19例逼尿肌漏尿点压力大于等于40cmH2O(1cmH2O=0.098kPa)且膀胱顺应性小于等于40ml/cmH2O的患儿中,17例合并上尿路损害,13例逼尿肌漏尿点压力＜40cmH2O且膀胱顺应性＞40ml/c mH2O的患儿中,仅1例有双侧输尿管扩张,差别有非常显著性意义（P＜0．001）,结论：对脊髓发育不良致神经源性膀胱的患儿应行尿动力学检查,了解逼尿肌漏尿点压力和膀胱顺应性,确定与上尿路损害有关的危险因素,有助于避免上尿路进一步损害。     

小儿睾旁横纹肌肉瘤的诊治

目的 提高小儿睾旁横纹肌肉瘤(PARA RMS)的诊治水平.方法 回顾性分析我院1977至2008年6月收治的14例睾旁横纹肌肉瘤病例.年龄1～15岁,其中≤5岁6例,平均年龄6岁.左侧9例,右侧5例.全组病例均因单侧阴囊肿大就诊,经影像检查都属Ⅰ期病变.14例中有4例曾在外院手术,经患侧阴囊切口;1例做睾丸切除,3例保留睾丸、做肿物切除.这4例都再次经腹股沟切口,高位精索离断,3例切除曾被保留的睾丸;并切除原阴囊皮肤切口及其周闱组织;余10例也是经腹股沟切口,根治性睾丸切除.病理检查除1例是腺泡型外,其余均为胚胎型中的梭形细胞型.术后化疗主要用VAC(长春新碱+放线菌素D+环磷铣胺).结果 14例中13例获得随访,随访时间1～24年,平均6年.随访≥2年者11例,10例(91%)无瘤存活,1例于手术后近2年时复诊,腹膜后转移瘤的最大径达8 cm,家长放弃治疗,该例仅接受化疗6次.1例术后10年复查,精液内无精子.结论 小儿睾旁横纹肌肉瘤易于被检出,故多为Ⅰ期病变,且梭形细胞属良好型,经腹股沟切口高位精索离断、睾丸切除+VAC化疗,存活率达91%.由于环磷铣胺可致精液内无精子,故近年对Ⅰ期良好型病变可不用环磷铣胺.     

小儿输尿管息肉致梗阻性肾积水

目的探讨小儿输尿管息肉致梗阻性肾积水的临床特点及诊治方法。方法回顾分析1987～2005年收治33例小儿输尿管息肉致梗阻性肾积水的临床资料，男32例，女1例，左侧27例，右侧5例，双侧1例。就诊年龄5～14岁，平均9岁，病程1个月至5年，平均1年7个月，发病年龄4～12岁，平均7岁。结果33例患儿行手术治疗，手术及术后病理证实肾脏积水为输尿管息肉造成梗阻所致，术后6～12个月行IVP检查，肾积水缓解或减轻，腹痛症状消失，随访6个月至18年未见息肉复发。结论输尿管息肉致梗阻性肾积水以男孩多见，且以学龄儿童为主，多发生在左侧，临床表现和其他原因引起的肾积水类似，但腹痛较剧烈，积水多不重。治疗根据息肉的位置及大小决定手术方案，包括息肉段输尿管切除＋肾盂输尿管吻合，及息肉段输尿管切除＋输尿管一输尿管吻合。     

应用Snodgrass尿道成形术治疗远端尿道下裂

目的探讨Snodgrass尿道成形术治疗远端尿道下裂的体会。方法2001-2005年应用Snodgrass尿道成形术治疗146例尿道下裂。年龄1～16岁，平均3岁。其中治疗首诊病例62例；治疗已经过手术修复失败的病例84例。在同期，修复远端尿道下裂应用最多的是加盖岛状皮瓣法（onlay island flap法），共266例。结果首诊Snodgrass手术62例，成功57例（91．9％），2例尿道狭窄，3例尿道瘘。对失败的尿道下裂病例应用Snodgrass手术84例，成功64例（76．2％），尿道瘘14例，尿道狭窄6例。Onlay手术266例，成功256例（96．2％），尿道瘘10例。结论Snodgrass尿道成形术适合尿道板发育好的无阴茎下弯的远端尿道下裂病例，以及部分失败的尿道下裂修复、长段尿道瘘病例。尿道板发育差的病例适合Onlay手术。     

尿道板纵切卷管尿道成形术在失败的尿道下裂治疗中的应用

目的 探讨尿道板纵切卷管尿道成形术（Snodgrass法）在失败的尿道下裂病例治疗中的应用。方法 2001～2005年应用Snodgrass尿道成形术治疗失败的尿道下裂病例84例。年龄2～16岁，平均3．7岁。并与在同期应用Duplay尿道成形术修复的阴茎皮肤充裕的失败尿道下裂76例作比较。结果 应用Snodgrass手术84例，成功64例（76．2％）；尿道瘘14例，尿道狭窄6例。Duplay手术76例，成功61例（80．3％），尿道瘘11例，尿道狭窄5例。结论Snodgrass尿道成形术用于阴茎腹侧皮肤少的失败尿道下裂病例修复，可取得满意效果。     

尿道下裂术后尿道憩室样扩张的处理与预防

目的总结尿道下裂术后尿道憩室样扩张发生的原因，提出合理的治疗与预防措施。方法回顾分析20112年2月至20115年12月首诊治疗尿道下裂术后发生尿道憩室样扩张患儿的临床资料，包括1期尿道成形术的方法，憩室样扩张的发生时间、临床表现、部位，憩室裁减术中所见等。结果首诊治疗尿道下裂866例，Duckett术式546例（含Duckect ＋ Duplay术式98例），Onlay术式210例，Snodgrass术式71例，尿道口前移、阴茎头成形39例。术后并发尿道憩室样扩张50例，均发生于Duckect（含Duckect＋Duplay）术式术后。憩室裁剪尿道修复术后随诊6个月以上，2例术后并发尿道瘘，2例术后再次发生尿道憩室样扩张，1例术后尿道狭窄，余一次治愈。结论憩室裁剪、尿道修复是治疗尿道憩室样扩张的手术方法。1期尿道成形术时避免尿道狭窄和裁减新尿道宽度适中可防止尿道下裂术后尿道憩室样扩张的发生。     

重肾双输尿管合并肾盂输尿管交界部梗阻性肾积水的诊治分析

目的 探讨重肾双输尿管合并肾盂输尿管交界部梗阻性肾积水的诊断与处理方法。方法 回顾分析1986～2004年间收治重肾合并肾盂输尿管交界部梗阻肾积水8例的临床资料。男2例，女6例，年龄7个月～10岁，平均4．8岁。病变位于左侧3例，右侧5例；上肾积水2例，下肾积水5例，上下肾积水1例；3例为重肾完全型双输尿管，5例重肾Y型输尿管。结果 3例重肾完全型双输尿管中，上肾积水1例因肾实质薄无功能行上肾切除术，下肾积水伴上肾输尿管膨出症1例行上肾切除下肾离断性肾盂成形术，另1例下肾积水因临床症状轻微，IVP示积水半肾的肾盏变钝不明显，未行手术门诊随诊。5例重肾Y型输尿管中，上肾积水1例行上肾盂与下输尿管吻合，下肾积水3例行上肾输尿管下肾盂吻合 下肾离断性肾盂成形术，1例上下肾均积水行上下肾盂吻合 下肾盂成形术。术后3～6个月复查IVP肾积水明显好转。结论 重肾肾盂输尿管交界部梗阻肾积水发病率很低，术前不容易明确诊断或被误诊。腹部B超、IVP或MRU是有效的辅助检查手段。治疗应根据息肾功能、形态而定，如息肾功能严重受损，行患肾切除，反之，根据积水的部位、输尿管的形态选择手术方式。     

脊髓脊膜膨出患儿尿动力学改变与上尿路损害的关系探讨

目的探讨脊髓脊膜膨出患儿尿动力学改变与上尿路损害的关系。方法对36例脊髓脊膜膨出患儿行泌尿系彩超、静脉肾盂造影及尿动力学检查,根据检查结果分析与上尿路损害密切相关的尿动力学危险因素。结果36例患儿中,泌尿系彩超检查提示15例存在上尿路损害,21例无上尿路损害。尿动力学检查提示上尿路损害组中逼尿肌漏尿点压（47．2±21．9）cm H3O,显著高于未损害组（15．7±9．6）cmH2O;逼尿肌漏尿点压〉40cmH2O的发生率为66．7％（10／15）,显著高于未损害组中发生率0．0％（0／21）;膀胱顺应性（4．5±2．4）mL／cmH2O,显著低于未损害组（12．8±13．2）mL／cmH2O;残余尿量（137．8±99．7）mL,显著高于未损害组（32．3±36．7）mL;残余尿量≥50mL的发生率为93．3％（14／15）,显著高于未损害组中的发生率19．0％（4／21）;排尿期逼尿肌反射低下或无反射的发生率为66．7％（10／15）,显著高于未损害组中的发生率14．1％（3／21）。差异均具有显著的统计学意义（P〈0．05）。结论膀胱漏尿点压升高、膀胱顺应性降低、排尿期逼尿肌反射低下或无收缩以及残余尿量增多与上尿路损害关系密切;逼尿肌漏尿点压〉40cmH2O、残余尿量〉150mL、排尿期反射低下或无反射的发生可有效提示上尿路损害。     

完成尿道成形手术的性别发育异常患者临床特点分析

目的 分析选择男性性别、行尿道成形手术的性别发育异常（differences of sex development,DSD）患者临床特点。方法 回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2016年1月至2019年12月收治的行尿道成形手术治疗的选择男性抚养的性别发育异常110例患儿病历资料,分析初次手术年龄、尿道缺损长度、尿道下裂分度、是否合并隐睾及阴茎阴囊转位、是否合并微小阴茎、性腺类型、染色体分型的分布特点。结果 初次手术年龄中位数为28个月（13～184个月）,尿道缺损长度中位数为5cm(0.5～9cm)。其中合并隐睾的患者70例（63.6%）,合并阴茎阴囊转位患者37例（33.6%）,其中既存在隐睾又合并阴茎阴囊转位患者9例（8.2%）,性腺表现双侧睾丸的共55例（50.0%）,其次为性腺发育不良的患儿32例（29.1%）,卵睾的患儿22例（20.0%）。在性腺发育不良病例中,性染色体型DSD病例占主导（65.6%）,卵睾病例中,46XX DSD占主导（81.8%）。染色体分型以46XY,DSD为主,其次为性染色体DSD,最后为46XX,DSD。结论 本研究中行尿道成形手术的男性抚...