儿童泌尿系结石诊疗中国专家共识

一、引言由于解剖、生理上的不同,儿童泌尿系结石的发病原因、发展过程、临床处理、疾病转归及预后的情况都与成人有极大的差异。因此,中华医学会泌尿外科学分会尿路结石学组与中国泌尿系结石联盟委托长期从事儿童泌尿系结石临床诊疗工作的专家,在广泛复习文献的基础上,就相关的问题进行反复讨论,最终形成此中国专家共识,供大家在临床工作中学习与参考。     

经尿道瓣膜切开手术对后尿道瓣膜合并膀胱输尿管反流的影响

目的探讨经尿道瓣膜切开手术后后尿道瓣膜合并膀胱输尿管反流及肾积水的变化情况。方法回顾性分析首都医科大学北京儿童医院2010年1月至2016年1月收治的19例后尿道瓣膜合并膀胱输尿管反流患儿的临床资料。患儿年龄6～182个月,平均(27.4±7.2)个月;单侧反流12例,双侧反流7例;均行经尿道瓣膜切除术。分析患儿术前、术后6个月及术后1年肾盂前后径、输尿管宽度、肾实质厚度及膀胱输尿管反流程度的变化情况。结果 19例术后随访13～84个月,平均(38. 8±9. 8)个月;与术前相比,患儿术后1年肾盂前后径及输尿管宽度变小,肾实质厚度增加(P0.05);术后1年膀胱输尿管反流消退比例为68.4%(13/19),术后6个月轻度反流和重度反流改善率分别为40%和36. 3%,术后1年分别为53.3%和45.4%。对6例瓣膜切开术后仍有持续反流的患儿行尿动力学检查,其中4例表现为逼尿肌不稳定,3例表现为膀胱顺应性差。结论经尿道瓣膜切开手术可以改善后尿道瓣膜所致的膀胱输尿管反流及肾积水,对于后尿道瓣膜切开术后反流仍持续或加重的患儿建议行尿动力学检查,并随访膀胱功能。     

重度尿道下裂一期手术与分期手术术后尿道并发症的比较CSCD

目的 探讨运用一期手术及分期手术治疗重度尿道下裂（阴茎伸直后尿道开口位于阴茎根部、阴茎阴囊交接部及会阴部）手术效果的差异。方法 回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科2009年1月至2013年12月收治的病历资料完善的重度尿道下裂患儿765例的临床资料。按手术方法不同分为一期手术组（650例）和分期手术组（115例）。分析比较两组患儿手术年龄、尿道缺损长度及术后尿道瘘、尿道憩室、尿道狭窄发生率差异。结果 一期手术组650例平均初次手术年龄29月龄（7～130月龄）,尿道缺损长度均值为4.01 cm（2.00～8.00 cm）;分期手术组115例平均初次手术年龄34月龄（8～156月龄）,尿道缺损长度均值为4.33 cm（3.00～9.00 cm）,两组患儿手术年龄和尿道缺损长度差异均无统计学意义（P〉0.05）。一期组术后总并发症发生率为30.5%（198/650）,分期组为33.9%（39/115）,组间比较,差异无统计学意义（χ2＝0.544,P〉0.05）。一期组术后尿道瘘发生率为16.0%（104/650）,分期组为31.3%（36/115）,组间比较,差异有统计学意义（χ2＝15.307,P〈0.05）。一期组术后尿道憩室发生率为14.0%（91/650）,分期组为2.6%（3/115）,组间比较,差异有统计学意义（χ2＝11.764,P〈0.05）。一期组术后尿道狭窄发生率为7.5%（49/650）,分期组为4.3%（5/115）,组间比较,差异无统计学意义（χ2＝1.516,P〉0.05）。结论 对于重度尿道下裂,一期手术和分期手术效果无明显差异,但是一期手术术后尿道瘘发生率较低,而分期手术术后尿道憩室发生率较低。     

微创在小儿泌尿外科中的应用

小儿泌尿外科开展微创技术非常早和普及,成人泌尿外科的膀胱镜、尿道镜、显微镜、输尿管镜、经皮肾镜等技术几乎同步用于小儿泌尿外科疾病的诊断和治疗.代表当前微创应用趋势的是腹腔镜技术.随着腹腔镜技术在小儿外科各专业的广泛运用,加上成人泌尿外科腹腔镜的迅速普及,促使小儿泌尿外科的腹腔镜技术水平不断提高.Cortesi于1976年最早用膀胱镜观察腹腔,辅助诊断不能触及的睾丸位置.此后,随着设备改良,尤其是广大外科医生对微创认识的加深,腹腔镜手术开展范围逐渐增宽.腹腔镜手术实现了最初设计的优势:伤口美观、大视野、恢复快.后来达芬奇机械臂辅助腹腔镜系统出现,更是具有三维视野、操作方便、学习曲线短等优势.小儿泌尿外科手术以先天性畸形重建居多,比其它专业难度和精度要求更高.且传统小儿泌尿外科开放手术已非常成熟,要求腹腔镜手术必须在保证相同的治疗效果基础上,达到微创效果.     

小儿Y型重复尿道畸形诊治(附13例报告)

目的 探讨小儿Y型重复尿道的治疗方法,提高Y型重复尿道的诊疗水平.方法 回顾性分析2005年6月到2015年6月收治的13例Y型重复尿道患儿的病历资料.本组均为男孩,就诊年龄1～15岁,平均5.5岁.主要表现为生后自会阴或肛门处排尿,其中4例合并阴茎下弯,其余可伸直,未发现阴茎背曲需要矫正者.术前常规检查包括排尿期膀胱尿道造影(VCUG)、静脉肾盂造影(IVP)及泌尿系超声,明确诊断及有无其他伴发畸形.共有12例进行手术,其中11例腹侧尿道为主尿道,一期行会阴部或阴茎根部尿道造口,二期成型自阴茎根部造口处到阴茎头之间的尿道;1例腹侧会阴部尿道发育纤细而背侧尿道发育正常行腹侧尿道切除术.1例就诊时在当地医院行会阴部瘘管切除术而将腹侧主尿道切除,长期进行尿道扩张治疗,未予处理.结果 13例术后平均随访1～5年.4例经2次尿道成型术后治愈;二期术后发生尿道瘘5例,其中4例再次修瘘,1例待手术;2例二期术后出现尿道狭窄,经尿道扩张及内切开治愈.1例切除腹侧发育不良尿道者排尿正常,术后病理检查证实为移行上皮细胞.当地医院行会阴部瘘管切除术而将腹侧主尿道切除的患儿需每1～2周进行尿道扩张后可正常排尿.结论 Y型重复尿道术前分清主副尿道至关重要,主尿道多位于腹侧,应用带蒂阴囊或包皮岛状皮瓣分期成形尿道可取得较好疗效.     

尿道下裂手术方法选择再认识

目的 探讨不同类型尿道下裂手术方法的选择。方法 总结2000-2003年治疗490例尿道下裂的临床经验。无阴茎下弯或轻度阴茎下弯通过阴茎背侧白膜折叠矫正后的尿道下裂手术方法，包括：尿道口位于舟状窝患儿选用尿道口前移、阴茎头成型(MAGPI)；尿道口位于阴茎体、阴茎根患儿用加盖岛状包皮瓣法(Onlay)；Snodgrass法用于尿道板发育好的远端前型尿道下裂以及部分再次手术病例；合并阴茎下弯的尿道下裂应用带蒂岛状包皮瓣尿道成型术(Duckett)及Duckett Duplay术式。结果 各种手术方法的成功率：MAGPI为95．5％(21／22例)；Snodgrass 93．3％(14／15例)，Snodgrass用于再次手术的患儿效果72.4％(21／29例)；Onlay 95．5％(213／223例)；Duckett 90．8％(157／173例)；Duckett Duplay 81．6％(31／38例)。结论 应根据尿道下裂有无合并阴茎下弯及尿道开口位置和阴茎发育的状况选择手术方法。     

肾盂输尿管毛发异物致肾盂积水一例

患儿：女，5岁。间断性肉眼血尿20余天人院。患儿20余天前无明显诱因肉眼血尿，为全程血尿，不伴腰痛及尿路刺激症状。儿内科给予抗炎治疗2周，肉眼血尿消失，但仍有镜下血尿。剧烈活动后肉眼血尿再次出现。人院后查体无明显阳性体征，尿常规化验红细胞满视野，无白细胞。B超示左肾盂轻度扩张，左肾盂内至输尿管起始段可见一线样回声，自输尿管起始段向下可见管壁增厚约2～3mm，     

35例儿童肾恶性横纹肌样瘤临床及预后特征

目的分析儿童肾恶性横纹肌样瘤(MRTK)的临床特征、治疗策略及预后情况。方法回顾性分析2007年1月-2017年10月我院诊治的35例MRTK患儿临床信息并进行随访。结果 35例MRTK患儿中男21例、女14例,中位发病年龄11(2～122)个月。肉眼血尿(20例)为主要原发症状,其次为初诊或治疗过程中发生肿瘤破裂11例。28例患儿肿瘤组织进行INI1免疫组化检测,阴性26例,弱阳性2例。根据美国肾母细胞瘤研究协作组(NWTS)分期标准:Ⅰ期、Ⅱ期肿瘤各为2例,Ⅲ期17例,Ⅳ期13例,V期1例;在13例Ⅳ期肿瘤患儿中,最常见的转移部位为肺(8例)。MRTK患儿采取以手术、化疗及放疗为主的综合性治疗模式。22例行一期肿瘤切除术;9例予以诱导化疗后均未见瘤灶缩小,行延期肿瘤切除术;3例因肿瘤侵犯严重仅行活检手术;另1例V期患儿因肿瘤累及椎管内,仅行椎管内减瘤姑息术。术后24例行化疗,4例进行原发部位的放疗。本组35例患儿中,4例存活、27例死亡、4例失访,1年总体生存率仅为12.9%,27例死亡患儿均为肿瘤快速的复发进展所致。结论 MRTK易发生于婴幼儿及小年龄儿童,临床症状以肉眼血尿最常见,易发生肿瘤破裂。远处转移常见于肺、脑、肝等部位,治疗上采取手术、化疗及放疗为主的综合性治疗模式,但对化疗不敏感,易发生肿瘤的快速复发而死亡,预后极差。     

影响尿道下裂术后并发症危险因素的多中心研究

目的通过分析多中心尿道下裂解剖学数据及术后随访结果, 了解我国尿道下裂诊治现状, 探讨影响尿道下裂术后并发症的危险因素。方法回顾性分析2018年12月至2019年12月首都医科大学附属北京儿童医院、中国医科大学附属盛京医院等15家儿童医学中心首诊收治的包括随访在内数据完整的尿道下裂患儿的临床资料, 分析患儿术式选择依据及不同术式并发症影响因素。单因素分析中不服从正态分布的计量资料组间比较采用Mann-WhitneyU检验, 计数资料组间比较采用卡方检验;选取单因素分析中P<0.05的影响因素纳入多因素logistic分析, 计算OR值以及95%CI。采用受试者操作特征曲线(receiver operating characteristic curve, ROC)下的面积(area under the curve, AUC)来检验尿道缺损长度对尿道下裂术后并发症的分辨能力, 并根据约登指数来确定最佳临界值。结果符合纳入排除标准的患儿共1 011例, 按Barcat分型分为远端型248例、中间型214例、近侧型549例。其中尿道板纵切卷管尿道成形术(tubularized incis...     

女性芳香化酶缺乏症1例报告及文献综述

芳香化酶缺乏症(aromatase deficiency, AD)是由位于染色体15q21.1上CYP19A1基因失功能突变导致的一种先天性雌激素合成障碍综合征。作为46, XX性发育异常的罕见病因之一, 芳香化酶缺乏症临床表现多样, 易误诊, CYP19A1基因检测可确诊。早期诊断与雌激素替代治疗可减轻或改善患儿临床症状。本文介绍首都医科大学附属北京儿童医院2019年1月收治的1例AD患儿临床诊治及结局情况。