苍白球黑质红核色素变性病临床特征与相关致病基因突变研究

目的探讨苍白球黑质红核色素变性病(neurodegeneration with brain iron accumulation,NBIA)的临床特征及相关致病基因突变。方法回顾性分析同一NBIA家系的临床特征,应用PCR结合DNA直接测序法进行PLA2G6基因突变检测。结果 NBIA的主要临床表现为锥体外系症状;影像学表现为头部MRI T2加权像呈双侧苍白球、黑质部位对称性低信号,苍白球低信号区的前内侧出现高信号;NBIA家系患者未发现PLA2G6基因的致病突变,发现1个多态,为c.G87A。结论 NBIA临床诊断可根据临床表现及影像学特征表现,中国人NBIA患者PLA2G6基因突变可能罕见。     

计算机辅助认知训练对单纯疱疹病毒性脑炎患者认知功能的影响

目的 观察计算机辅助认知训练对单纯疱疹病毒性脑炎(HSE)患者认知功能的影响。 方法 选取53例HSE伴轻度认知功能障碍（MCI）患者作为研究对象,采用随机数字表法将其分为观察组（27例）及对照组（26例）。2组患者均给予足量抗病毒治疗及对症处理,对照组同时辅以传统认知功能训练,观察组则辅以计算机辅助认知功能训练。于治疗前、治疗4周后分别对2组患者认知功能进行比较。 结果 治疗前2组患者Rivermead行为记忆测试 (RBMT)评分、蒙特利尔认知评测量表(MoCA)总分、MoCA各分项评分及P300潜伏期、波幅组间差异均无统计学意义(P＞0.05)。治疗后观察组患者RBMT评分（7.4±2.7 VS 4.2±3.3）、MoCA总分（27.03±6.73 VS 25.79±8.04）及视空间与执行功能、延迟记忆、注意力、抽象、计算力、定向力等分项评分（4.57±1.06 VS 3.85±1.25,4.13±0.97 VS 3.56±0.98,5.67±1.03 VS 4.76±0.94,1.47±0.47 VS 1.15±0.42,2.94±0.74 VS 2.53±0.61,5.86±1.01 VS 5.24±1.17）均显著优于对照组水平(P＜0.05)。治疗前2组患者P300潜伏期及波幅组间差异均无统计学意义(P＞0.05);治疗后2组患者P300潜伏期均显著缩短(P＜0.05),波幅均明显增加(P＜0.05);并且治疗后观察组患者P300潜伏期（318.16±16.03 VS 354.14±13.58）亦较对照组明显缩短,P300波幅（13.41±4.58 VS 10.38±3.19）较对照组明显增加,组间差异均具有统计学意义(P＜0.05)。 结论 计算机辅助认知训练能进一步改善HSE患者认知功能,提高患者生活质量,该疗法值得临床推广、应用。     

海马注射β-淀粉样肽对学习记忆和MK2及白细胞介素-6表达的影响

目的探讨β-淀粉样肽（AB）诱导阿尔茨海默病（AD）大鼠模型中海马丝裂原活化蛋白激酶活化蛋白激酶2（MK2）和白细胞介素-6（IL-6）的表达及其与老年性记忆力减退的关系,研究炎性机制及信号转导在AD中的作用。方法采用立体定向下双侧海马注射Aβ1-42建立AD动物模型,通过Y-迷宫测试、HE染色、免疫组化染色及Westernblot等方法,观测大鼠学习记忆能力、海马组织结构的病理改变及MK2和IL-6的表达情况。结果模型组大鼠Y-迷宫学习记忆能力较对照组明显受损（P〈0．05）,HE染色显示,模型组大鼠海马神经元变性、缺失,胶质细胞浸润;免疫组化结果显示模型组大鼠海马CA1区MK2和IL-6免疫阳性细胞表达多见（P〈0．05）;Westemblot显示模型组海马组织MK2条带增宽表达强度高于对照组（P〈0．05）,差异有统计学意义。结论MK2信号转导通路在AD的炎症反应机制中可能具有重要的作用。     

黑色素浓集激素水平与缺血性脑卒中后睡眠、记忆功能障碍及预后的关系研究

目的探讨缺血性脑卒中(CIS)患者脑脊液和血清黑色素浓集激素(MCH)水平与睡眠障碍、记忆功能障碍及预后的关系。方法选择河南省人民医院神经内科自2021年6月至2022年1月收治的老年CIS患者100例(CIS组)和同期本院体检中心的老年体检者50例(对照组)。采用ELISA法测定2组受试者脑脊液和血清MCH水平, 采用多导睡眠监测仪和匹兹堡睡眠质量指数(PSQI)量表评估CIS患者的睡眠质量, 采用Rivermead行为记忆测验第2版(RBMT-Ⅱ)评估患者的记忆功能, 出院后3个月采用改良Rankin量表(mRS)评估患者的预后, 比较2组受试者临床资料、MCH水平以及不同睡眠障碍程度、记忆功能、预后CIS组患者MCH水平的差异, 相关性分析CIS患者MCH水平与睡眠参数、RBMT-Ⅱ评分的相关性。结果与对照组比较, CIS组患者合并高血压者所占比例较高, 差异有统计学意义(P<0.05)。与对照组[(42.39±16.11) pg/mL]比较, CIS组患者血清MCH水平[(36.89±15.19) pg/mL]较低, 差异有统计学意义(P<0.05)。与非睡眠障碍组...     

补肾健脾方联合短期胰岛素强化治疗对胰岛 β细胞去分化的影响

【目的】 观察补肾健脾方联合短期胰岛素强化治疗对脾肾两虚型2型糖尿病患者胰岛β细胞去分化的影响。【方法】 将70例 脾肾两虚型 2型糖尿病患者随机分为对照组和观察组,每组各 35例。对照组给予胰岛素强化治疗,观察组在对照组的基础 上给予补肾健脾方治疗,疗程为2周。观察2组患者治疗前后中医证候积分、血糖水平、血清高迁移率族蛋白B1（HMGB1）、 白细胞介素1β（IL-1β）、肿瘤坏死因子α（TNF-α）、胰岛素原/胰岛素比值（PI/I）的变化情况。【结果】（1）脱落情况方面：治疗 过程中,对照组脱落 1例,观察组脱落 2例,最终对照组 34例、观察组 33例患者纳入疗效统计。（2）中医证候积分方面：治 疗后,2组患者的中医证候积分均较治疗前明显降低（P＜0.05）,且观察组的降低幅度明显优于对照组（P＜0.05）。（3）血糖水 平方面：治疗后,2组患者的空腹血糖（FPG）、餐后2 h血糖（2hPG）水平均较治疗前明显降低（P＜0.05）,且观察组的降低幅 度均明显优于对照组（P＜0.05）。（4）HMGB1水平方面：治疗后,2组患者的HMGB1水平均较治疗前明显降低（P＜0.05）,且 观察组的降低幅度明显优于对照组（P＜0.05）。（5）炎症因子水平方面：治疗后,2组患者血清IL-1β、TNF-α水平均较治疗前 明显降低（P＜0.05）,且观察组的降低幅度均明显优于对照组（P＜0.05）。（6）PI/I值方面：治疗后,2组患者的PI/I值均较治疗 前明显降低（P＜0.05）,且观察组的降低幅度明显优于对照组（P＜0.05）。【结论】 补肾健脾方联合短期胰岛素强化治疗可有效 改善脾肾两虚型2型糖尿病患者的胰岛功能,其机制可能与解除高糖毒性、降低炎症因子水平,从而抑制胰岛β细胞去分化 有关。     

尼莫地平联合多奈哌齐治疗脑小血管病性认知功能障碍的临床效果研究

目的 研究尼莫地平联合多奈哌齐治疗脑小血管病性认知功能障碍的临床效果.方法 选取本院收治的90例脑小血管病性认知功能障碍患者实施研究,依据随机数字表法分组.实验组45例,给予尼莫地平联合多奈哌齐;参照组45例,给予单一多奈哌齐,观察患者的认知改善程度、脑血流指标及日常生活能力.结果 治疗后,两组MoCA评分、MMSE评...     

反复发热头痛的线粒体脑肌病患者病理及影像学分析

目的：探讨以反复发热、头痛为主要临床表现的线粒体脑肌病患者的病理及影像学特征。方法选取1例临床确诊的线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（mitochondrial encephalomyopathy ，lactic acidosis ，and strokelike episode ， MELAS）患者，调查其发病情况、家族史、病理及影像学特征进行研究。结果该患者18岁起病，2a病程，临床主要表现为反复出现的发热、头痛，类似轻型病毒性脑炎表现。磁共振平扫及血管成像（MRA）发现枕叶异常信号，呈此消彼长的变化特征；乳酸测定发现空腹乳酸明显增高。左侧肱二头肌开放式肌肉活检：光镜下可见大量破碎红纤维。结论临床上貌似病毒性脑炎的年轻患者应注意和MELAS相鉴别，磁共振和开放式肌肉活检是确诊该病的关键措施。     

低频经颅磁刺激治疗阵发性位置性眩晕患者成功手法复位后残余头晕的疗效观察

目的观察低频重复经颅磁刺激(rTMS)治疗良性阵发性位置性眩晕患者成功手法复位后残余头晕的疗效。 方法采用随机数字表法将72例良性阵发性位置性眩晕成功手法复位后残余头晕患者分为对照组和治疗组。对照组患者在成功手法复位后，嘱其注意保持头部姿势，避免大幅度或剧烈转动头部，未给予其它药物或特殊干预；治疗组患者在成功手法复位后给予rTMS治疗。在手法复位成功后当天和第1周、第2周及第4周时分别应用头晕评价量表（DHI）、活动平衡信心量表（ABC）、汉密尔顿焦虑（HAMA）量表、皮肤交感反应（SSR）检查对2组患者疗效进行评定，同时记录、比较2组患者残余头晕持续时间。 结果在治疗4周期间2组患者DHI、HAMA评分、SSR潜伏时及SSR波幅均进行性下降，ABC评分则进行性增加。对照组患者在治疗第1周时，其DHI、ABC、HAMA评分、SSR潜伏时及SSR波幅较治疗前有改善趋势，但差异均无统计学意义(P>0.05)；在治疗第2周及第4周时，上述指标与组内治疗前差异均具有统计学意义(P<0.05)。治疗组患者DHI、ABC、HAMA评分、SSR潜伏时及SSR波幅在治疗第1周时分别为（30.52±1.43）分、（56.51±7.39）分、（11.38±3.52）分、(1.11±0.47)ms和(1.83±0.33)mV,第2周时分别为（15.46±3.65）分、（78.33±12.10）分、（8.64±3.32）分、(0.73±0.36)ms和(1.41±0.32)mV，第4周时分别为（8.66±2.37）分、（89.52±13.48）分、（4.65±1.68）分、(0.31±0.28)ms和(1.01±0.24)mV,均较治疗前及对照组相应时间点结果明显改善(P<0.05)。另外治疗组患者残余头晕平均持续时间［（18.45±6.47）d］明显短于对照组水平［（35.36±6.47）d］，组间差异具有统计学意义(P<0.05)。 结论低频rTMS干预能显著减轻BPPV患者经手法复位后残余头晕症状，缩短残余头晕持续时间，改善患者生活质量，该疗法值得临床推广、应用。     

74例脑梗死血浆Hcy分析

近年来国内外研究认为高同型半胱氨酸（hyperhomocysteinemia，Hhcy）可能是导致动脉粥样硬化性血管疾病新的独立危险因素。关于Hhcy与缺血性脑血管病的关系尚有争论。我们观察了74例脑梗死患者血清同型半胱氨酸（Homocysteinemia，Hcy）水平，讨论Hcy与脑梗死的关系，以及糖尿病对Hcy的影响，报告如下。