神经肌肉病研究新亮点

为方便临床医师了解神经肌肉病的最新进展,笔者对2013年1月-2014年2月美国国立医学图书馆(PubMed)收录的神经肌肉病相关文章进行筛选并整理,从临床诊断和治疗角度提纲挈领地介绍糖原贮积病Ⅱ型、Duchenne型肌营养不良症、肌萎缩侧索硬化症和脊髓性肌萎缩症的研究背景和最新研究亮点,并附相应参考文献供读者参考。     

加强我国代谢性肌病的早期诊断与治疗

<正>代谢性肌病系指机体内糖原、脂肪酸、线粒体代谢障碍引起的一组肌肉病,临床表现以急性复发性运动后极度疲劳、持续性肌无力、肌肉疼痛、肌痉挛为特征,其病因为基因缺陷导致糖原、脂肪酸、线粒体等在肌细胞内贮积。根据代谢物质的不同,临床上将其称为糖原贮积病、脂质沉积性肌病、线粒体肌病或线粒体脑肌病。亦有部分代谢性肌病是钾离子代谢障碍所引起的周期性麻痹。一、代谢性肌病的临床特点代谢性肌病有两个显著特征:其一,分型多。每一亚型均涉及一个基因、一种酶,而每一亚型的     

老年骨折患者谵妄预防及管理循证护理审查指标的制定及障碍因素分析

目的 了解老年骨折患者谵妄预防及管理的临床护理实践现状,制订临床护理质量审查指标,分析实施过程中的障碍因素和促进因素,为临床护理提供依据.方法 纳入老年骨折患者谵妄的预防与管理最佳证据25条,最终确定审查指标11条进行临床现状审查,根据审查结果进行障碍因素分析,制订改进策略.结果 11条审查指标除护理人员谵妄的基础知识...     

虾青素通过激活SIRT1通路抑制动力相关蛋白1介导的线粒体分裂减轻大鼠对比剂急性肾损伤

目的探讨虾青素(astaxanthin, AST)是否通过激活沉默信息调节因子2相关酶类1(silent mating type information regulation 2 homolog-1, SIRT1)信号通路下调动力相关蛋白1(dynamin-related protein 1, Drp1)介导的线粒体分裂从而减轻对比剂急性肾损伤(contrast-induced acute kidney injury, CI-AKI)。方法将40只体重160～180 g雄性Sprague-Dawley大鼠随机分成5组:假手术组(Sham组)、对比剂损伤组(CM组)、虾青素干预组(AST+CM组)、SIRT1抑制剂Ex527干预组(Ex527+CM组)、虾青素联合Ex527干预组(AST+Ex527+CM组)。造模72 h后行心脏取血后处死大鼠并收集肾脏组织进行后续检测。检测各组血清肌酐(Scr)和尿素氮(BUN)水平, 同时检测氧化应激相关指标总超氧化物歧化酶(T-SOD)及丙二醛(MDA)含量;HE染色观察肾脏病理改变;透射电镜观察线粒体形态及数量;冰冻切片活性氧(ROS)染色检测R...     

干细胞移植治疗假肥大型肌营养不良症

假肥大型肌营养不良型（DMD）是一种X性连锁隐性遗传病，因dystrophin基因突变引起。目前无特效方法治疗，基因治疗被认为是今后的方向，干细胞移植治疗是其中之一。近几年来干细胞移植治疗研究已取得了相当大的进展，但临床应用尚待以时日，本文对此作一综述。     

急诊手术影响结直肠癌患者预后的因素分析

目的 探讨急诊手术与择期手术的结直肠癌患者预后差异的原因。方法 回顾性分析2012年1月至2013年8月于北部战区总医院行根治性手术的379例结直肠癌患者的临床资料。根据手术时机的不同将其分为急诊手术组（n=68）与择期手术组（n=311）。比较两组患者的临床特点及预后,采用Cox比例风险模型对结直肠癌患者预后进行多因素分析。结果 与择期手术组比较,急诊手术组病灶好发于结肠（91.2%vs 44.4%,P<0.05）,淋巴结转移率较高[（15.4%±2.8%） vs (7.7%±0.8%),P<0.05],血清癌胚抗原（carcinoembryonic antigen,CEA）>5 ng/mL(50.0%vs 21.5%)、肿瘤直径≥5 cm(76.5%vs 39.5%)和脉管浸润（50.0%vs 27.7%）的比例均较高（均P<0.05）。Kaplan-Meier生存曲线显示,急诊手术组的5年总生存率及无瘤生存率均低于择期手术组,差异均具有统计学意义（均P<0.05）。多因素分析发现,血清CEA>5 ng/mL(HR=2.160,95%CI:1.5...     

儿童玫瑰糠疹和寻常型银屑病皮肤镜特征分析

目的 探讨儿童玫瑰糠疹、寻常型银屑病的皮肤镜下特征,为二者临床诊断提供依据。方法 回顾性分析2021年1月至2023年8月安徽省儿童医院皮肤科收治的玫瑰糠疹和寻常型银屑病患儿各32例的皮肤镜图像。观察皮肤镜下皮损的背景颜色,鳞屑颜色和分布,血管形态和排列模式情况,统计分析组间差异。结果 皮肤镜下玫瑰糠疹组背景颜色呈淡黄色24例（75.0%）,鳞屑分布呈外周型26例（81.2%）,血管形态为点状血管28例（87.5%）,血管排列模式呈局灶性31例（96.9%）;寻常型银屑病组背景颜色呈亮红色25例（78.1%）,鳞屑分布呈弥漫性23例（71.9%）,血管形态呈（点状+肾小球状+环状+发夹状）血管混合31例（96.9%）,血管排列模式呈弥漫均一性30例（93.8%）,两组差异均有统计学意义（P<0.05）。结论 儿童玫瑰糠疹与寻常型银屑病在皮肤镜下具有不同特征,可用于临床辅助诊断。     

2005年云南省云县鼠间鼠疫流行病学调查

目的探讨云县鼠疫流行特点,为鼠疫防治提供更多科学依据。方法整理归纳历史上和1996年,1999~2001年的鼠疫流行资料,对2005年的现场动物鼠疫的调查资料进行分析。结果该县在鼠疫静息106年后,于1996年重新发生鼠疫和1999~2001年连续3年发生鼠疫后,2005年3月再次发生鼠疫流行,分离到鼠疫菌3株,其中黄胸鼠2株,印鼠客蚤(地面游离蚤)1株。结论该地存在着鼠疫自然疫源地,黄胸鼠组成比和印鼠客蚤指数增高是本次鼠疫流行的直接原因。     

严重急性呼吸综合征(SARS)患者肺组织基质金属蛋白酶-9的表达

目的对严重急性呼吸综合征（SARS）患者肺组织中基质金属蛋白酶-9（MMP-9）、巨噬细胞（CD68^＋细胞）及弹性纤维进行定量分析,研究三者之间变化的关系,探讨MMP-9在SARS患者肺损伤修复中的作用机制和意义。方法通过免疫组织化学技术对6例SARS死亡患者肺和5例肺外伤患者手术切除的正常肺组织中MMP-9和CD68^＋细胞进行检测,Gomori醛品红法显示弹性纤维,应用Motic Advanced4．0图像分析系统进行定量分析,测定MMP-9的面密度、CD68^＋细胞的数量、弹性纤维的含量,并与正常对照组进行比较。结果SARS患者肺组织中MMP-9和CD68^＋细胞的数量均明显增加,而弹性纤维的含量明显减少,提示SARS患者肺组织中弹性纤维出现断裂。相关分析显示,SARS患者肺组织中MMP-9的面密度与CD68^＋细胞的数量呈正相关,与弹性纤维的含量呈负相关。结论SARS死亡患者肺组织中巨噬细胞的增加可引起MMP-9明显增加,后者可导致弹性纤维的降解,MMP-9在SARS患者肺损伤修复过程中可能起到桥梁作用。