白三烯受体途径在川崎病血管免疫损伤中的作用

目的观察川崎病（KD）急性期血清和同时加入丙种球蛋白的上述血清对单核细胞产生白三烯B4（LTB4）的影响及不同条件单核细胞培养基（MCM）对血管内皮细胞表达白三烯受体2（BLT2）的影响,了解LTB4-BLT2途径在KD血管免疫损伤中的作用及Ig减轻血管免疫损伤的机制。方法分别用健康、KD急性期和KD急性期儿童血清加Ig作用于人单核细胞,用酶联免疫吸附试验（ELISA）检测MCM中LTB4质量浓度改变,用流式细胞术检测不同MCM作用下内皮细胞表达BLT2状况。结果1.与健康儿童血清组比较,急性期KD血清组MCM上清中LTB4质量浓度明显增高（P〈0.01）。加入Ig的急性期KD血清MCM上清中LTB4质量浓度和急性期KD血清组比较明显降低（P〈0.01）。2.与健康儿童血清刺激MCM比较,KD急性期血清刺激的MCM,能显著诱导血管内皮细胞高表达BLT2（P〈0.01）;而加入Ig则能显著抑制KD急性期血清MCM上述作用（P〈0.01）。结论LTB4-BLT2途径参与KD血管炎免疫损伤过程,丙种球蛋白能阻断LTB4-BLT2途径激活是其减轻KD血管免疫损伤的机制之一。     

早发性抗核抗体阳性幼年特发性关节炎的临床观察

目的观察早发性抗核抗体(antinuclear antibody, ANA)阳性幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis, JIA)患儿的临床特点和治疗随诊情况。方法获取2017年1月—2019年12月首都儿科研究所附属儿童医院收治的初发年龄小于6岁的少关节型JIA患儿临床资料, 根据ANA滴度分为ANA阳性组(44例)和ANA阴性组(42例), 对两组患儿的基本资料、临床特征、实验室指标及临床治疗转归情况进行统计学分析。结果 ANA阳性组和ANA阴性组患儿男女比例分别为7∶37和15∶27, 两组性别比例差异有统计学意义(P=0.035)。两组C反应蛋白升高比例分别为18.18%(8/44)和16.67%(7/42), 红细胞沉降率升高比例分别为29.55%(13/44)和19.05%(8/42), 组间比较差异均无统计学意义(P均>0.05)。ANA阳性组最常见受累关节依次为膝关节(95.45%, 42/44)、踝关节(20.45%, 9/44)和腕关节(18.18%, 8/44), 单侧非对称性关节受累36例(81.82%);ANA阴性组...     

110例幼年特发性关节炎患儿临床表现及磁共振成像特征分析

目的总结幼年特发性关节炎(JIA)患儿临床表现及膝关节磁共振成像(MRI)特点。方法收集2017年1月至2019年10月在首都儿科研究所附属儿童医院住院的110例膝关节受累的JIA患儿临床和实验室资料, 并对受累膝关节进行MRI评分。分析不同亚型JIA患儿MRI征象特点并进行评分, 比较治疗前后受累膝关节MRI征象改善情况。结果 110例JIA患儿中, 合并感染总例数为35例(31.8%), 其中结核感染9例(8.2%), EB病毒感染12例(10.9%), 抗链球菌溶血素O(ASO)升高14例(12.7%);MRI征象中, 滑膜增生101例(91.8%), 关节积液99例(90.0%), 骨髓水肿18例(16.4%), 软骨损伤16例(14.6%), 骨质破坏2例(1.2%)。各亚型受累膝关节MRI征象以滑膜增生和关节积液为主, 受累部位以髌上囊多见。治疗后滑膜增生、关节积液及骨髓水肿征象均有改善, MRI评分明显降低, 与治疗前差异具有统计学意义(P=0.001, 0.001, 0.001, 均P<0.05), 软骨损伤和骨质破坏无改善。结论 JIA诊治过程中需关注排查各种病...     

托珠单抗治疗婴儿多发性大动脉炎的疗效分析

目的 探讨托珠单抗治疗婴儿期起病的多发性大动脉炎（Takayasu arteritis,TA）的临床效果。方法 通过医院电子病例系统,选取2016年7月至2023年1月在首都儿科研究所附属儿童医院首次住院、确诊起病年龄小于1岁且采用托珠单抗进行初始治疗的TA患儿,回顾性分析其于首都儿科研究所附属儿童医院首次确诊时及初始治疗后第1、3、6、12个月时的病例资料、实验室检查结果、影像学检查结果以及治疗效果。结果 共纳入8例TA婴儿,均为女性,平均发病年龄（108.13±72.93）d,发病时平均病程（23.88±24.45）d。主要临床表现为发热（62.5%）和高血压（50.0%）。8例患儿红细胞沉降率、C反应蛋白、铁蛋白均显著高于正常值,外周血白细胞计数升高,血红蛋白水平降低,血小板计数升高,白介素-6、白介素2受体、白介素-8、肿瘤坏死因子-α水平升高。7例患儿血管受累类型为混合型,1例患儿为头臂动脉型。受累血管数评分（10.00±4.96）分。8例患儿均使用托珠单抗进行治疗,5例（62.5%）患儿加用糖皮质激素治疗,均为使用免疫抑制剂治疗。所有患儿随访12个月,其中1例出现过敏,1例...