汉族先天性房室间隔畸形患者GATA-4基因的突变分析

目的 探讨先天性房室间隔畸形患者GATA-4基因突变情况以及其基因型和表现型之间的关系.方法 选择50例汉族先天性房室间隔畸形患者和100名汉族健康者,用聚合酶链反应方法扩增GATA-4基因6个外显子编码区和邻近序列,聚合酶链反应产物纯化后以自动测序仪测序,然后与NCBI数据库中GATA-4基因的序列进行比较.结果 在汉族先天性房窜间隔畸形患者中发现GATA-4基因2个新的杂合子突变,分别位于第2号外显子的His28Tyr和位于第7号外显子的His436Tyr.结论 转录因子GATA-4基因突变可能与汉族先天性房室间隔畸形的发生有关.     

儿科医学教育的可持续发展

1可持续发展概论1987年世界环境与发展委员会提出了“可持续发展(susta inab le deve lopm en t)”,并把它定义为“既满足当代人的需要,又不损害后代人满足需要的发展”。中国政府十分重视可持续发展问题,并把它作为现代化建设的重大战略方针,制定了促进经济、人口、社会、资源和环境相互协调和持续发展的总体战略、政策和行动方案。党的十六届三中全会进一步明确提出了“坚持以人为本、树立全面、协调、可持续的发展观,促进经济、社会和人的全面发展”;党的十六届四中全会则进一步强调“按照统筹城乡发展、统筹区域发展、统筹经济社会发展、统筹人与自然和谐发展、统筹国内和对外开放的要求”。可持续发展是一种新的发展观和价值观,它抛弃了以牺牲自然资源和生态环境为代价来谋求暂时的经济增长的传统发展方式,坚持在人类调控下的经济、社会、环境和资源的协调发展。传统的价值观是建立在“人是自然的主人”的基础上,将人与自然对立,片面强调人类对自然的征服与索取。而生态文明发展观是建立在“人是自然的一员”的基础上,把人与自然和谐相处,共同进化作为人类追求的最高境界。可持续发展也是一种新的道德观,它涉及到人与人、个人与群体、当代与后代之...     

健康学龄儿童极量平板运动试验时的心律变化

运动试验在儿科应用不多。国内 1982年曾有正常儿童运动平板试验结果[1] 报道 ,但以后少有研究 ;近年在儿科临床逐步开始应用运动试验来诊断评价心肺疾病 ,但缺乏新的正常参考标准。我院1999年 10月～ 2 0 0 0年 1月对 2 82例健康儿童进行极量活动平板试验。对象和方法对象　徐汇区平江路小学 1～ 5年级健康学龄儿童 2 82例 ,6例因为害怕而退出试验。男性 12 1例 ,女性 155例 ,年龄 6 .0岁～ 11.5岁 ,平均 (8.8±1.4 )岁 ,男女之间身高无差异 ;体重除 8岁组男性体重大于女性外 ,其他组内男女体重比较均无差异。血红蛋白均≥ 10× 10 9/Ｌ。…     

最美莫过青花瓷

民窑青花瓷之美，是由器形和色彩共同打造出来的一种美，它穿越时空，承载着中国人的情感、艺术和人文等因素，最终成为一种独特的美，这种美，惟我中国，这种美，叫人一生去追随。     

四氢小蘖碱对心血管系统的药理作用

四氢小蘖碱 ( Tetrahydroberberine,THB)是来源于延胡索植物的一种生物碱 ,早期研究认为 ,THB对中枢神经系统具有镇痛、镇静和安定作用 (1) 。近年已开始了研究其对心血管系统的作用 ,报道日益增多 ,亦较深入。经动物实验业已证实 ,THB具有增加心肌血流量、降低冠脉阻力、降低心肌耗氧量、保护心肌免受缺血 /再灌注损伤以及抗多种心律失常等作用 (2～ 4 ) ,此外 ,THB还具有抗心肌梗塞 ,抑制血小板聚集和血栓形成的作用 (5,6)。笔者拟就THB对心血管系统的作用以及作用机理作一综述。1　四氢小蘖碱对血流动力学的影响　　动物实验证实 …     

转录因子GATA-4在心血管系统中作用的研究进展

转录因子是调控DNA转录过程的反式作用因子，它能识别并结合特定的DNA调节序列，是转录必需的可溶性蛋白质分子。GATA属于锌指蛋白转录因子，含有两个锌指结构，是直接与（T／A）GATA（A／G）序列结合的高保守的DNA结合域。GATA家族有6个成员，其中GATA-1，-2，-3对造血组织发育很重要，而GATA-4，-5，-6对大量心脏基因表达的直接调节非常重要。GATA-4是与心脏发育密切相关的一种特定细胞核转录因子，是目前心血管领域的研究热点。它在心脏前体细胞分化、心脏发育、心肌肥厚和抗凋亡以及基因突变引起先天性心脏病等方面发挥着重要的调节作用，现综述如下。     

扩张型心肌病大鼠胶原重塑与血管紧张素Ⅱ及其Ⅰ型受体变化

目的探讨血管紧张素Ⅱ及其Ⅰ型受体在扩张型心肌病心室间质胶原重塑中的作用.方法用呋喃唑酮饲养Wistar大鼠建立扩张型心肌病大鼠模型,超声心动图检测大鼠心功能,病理学测量大鼠左室内径和左游离壁厚度,HE和VG染色分别观察大鼠心肌细胞和间质胶原纤维的变化,免疫组化检测血管紧张素Ⅱ及其Ⅰ型受体表达水平.结果扩张型心肌病大鼠左室收缩功能下降;左心室内径增大、游离壁变薄;心肌细胞肥大、变性,核增大、分裂、畸形,间质胶原纤维增生;左室心肌血管紧张素Ⅱ表达水平升高,而血管紧张素ⅡⅠ型受体表达水平降低.结论血管紧张素Ⅱ水平升高可能是呋喃唑酮扩张型心肌病大鼠心室间纤维化的原因之一.     

基质金属蛋白酶与血管紧张素Ⅱ在病毒性心肌炎小鼠心肌胶原重构中的作用

目的：探讨病毒性心肌炎（VM）小鼠心肌基质金属蛋白酶-3（MMP-3）及金属蛋白酶组织抑制因子-1（TIMP—1）与血管紧张素Ⅱ（AngⅡ）的关系及其在心肌胶原重构中的作用．方法：80只鼠龄4—6周Balb／c纯种雄性小鼠随机分为对照组（n=20）、感染组（n=60）。感染组小鼠腹腔接种0．1ml的Coxsakievirus B3（CVB3）建立VM模型,对照组腹腔注射不含CVB3的0．1ml Hep-2细胞冻溶液。感染组于注射CVB3后第7、14、28、42天,对照组于第42天分别处死小鼠．氯氨T法测定心肌胶原含量;免疫组化法检测心肌Ⅰ／Ⅲ型胶原比值;放射免疫法检测心肌AngⅡ含量;逆转录-聚合酶链反应法（RT-PCR）检测心肌MMP-3和T1MP—1 mRNA的表达．结果：感染组小鼠心肌MMP-3mRNA表达上调,TIMP—1mRNA表达下调,以第14、28天表达最显着;TIMP-1于第42天表达上调。第28天和第42天感染组小鼠心肌AngⅡ含量、胶原含量和Ⅰ／Ⅲ型胶原比值显着增高。心肌AngⅡ含量与心肌胶原含量、心肌MMP-3的表达呈正相关（r分别为0．549,0．624,P〈0．05）,与心肌TIMP-1的表达呈负相关（r=-0．554,P〈0．05）。结论：VM小鼠心肌MMP-3、TIMP-1与心肌AngⅡ密切相关,可能在心肌胶原重构中起重要作用。     

钙激活性氯离子通道抑制剂对肺动脉平滑肌作用的研究进展?

1 肺动脉平滑肌细胞(PASMCs)的钙激活性氯离子通道(CaCCs)与跨膜蛋白16A(TMEM16A)
　　肺血管张力维持需要 CaCCs 参与。人们对不同组织(包括肺动脉)中平滑肌细胞上 CaCCs 进行了广泛研究,发现其通道活性在维持肺血管张力中起着重要作用[1-2]。