天灸疗法对支气管哮喘患儿血清中IL-4,IL-6和TGF-α的影响

目的探讨天灸疗法防治小儿支气管哮喘的作用机制。方法通过对支气管哮喘缓解期患儿进行天灸疗法治疗,采用ELISA法检测正常组和治疗组治疗前后血清中IL-4、IL-6和TNF-α的含量。结果天灸疗法能够显著降低支气管哮喘患儿血清中IL-4、IL-6和TNF-α的含量,与治疗前相比具有显著统计学意义(P0.01)。结论天灸疗法可能通过调节支气管哮喘患儿的免疫功能从而防治哮喘的反复发作和发展。     

基于平滑最小方差无失真响应的一致性同步算法研究

脑电信号一致性反映双通道信号在一定频率范围上波动形式的一致程度,反映相应位点大脑之间的联络性。将基于最小方差无失真响应的一致性算法与核滤波相结合,提出平滑最小方差无失真响应一致性算法(SMVDR);仿真实验表明,SMVDR在窄带信号和宽带信号中均有较好的准确性和抗噪性能。利用新算法SMVDR,对31例糖尿病患者(遗忘型轻度认知障碍aMCI组18人,认知功能正常对照组13 人)的脑电信号在大脑不同区域、不同频带(δ,θ,α,β)进行一致性分析,统计分析发现:aMCI组在左右颞间δ频段的一致性下降而β频段一致性增加,前额枕区的θ频段的一致性增加,右颞枕区和前额右颞区域的α频段一致性下降。一致性值与MOCA得分的相关性分析发现,在特征通道下δ和α频段的一致性与MOCA得分存在显著的正相关,θ和β频段一致性与MOCA分数呈负相关。SMVDR算法可以更好地计算双通道脑电信号之间的一致程度,对于理解老年期轻度认知障碍的患病机制并进行早期诊断与干预具有重要的意义。     

Citrin 缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症 SLC25A13 基因分析

目的：Citrin 缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症（NICCD）是一种由SLC25A13基因突变引起的常染色体隐性遗传病,临床可表现为肝内胆汁淤积性黄疸、低出生体重、生长迟缓和低蛋白血症等。本研究通过DNA测序技术探讨中国NICCD患儿 SLC25A13 基因突变类型。方法：针对 SLC25A13 基因的 18 个外显子及其侧翼区碱基序列设计引物,应用 PCR 技术扩增目的片度。PCR 扩增、纯化后直接测序,确定其突变类型。IVS16ins3kb 突变则采用巢式 PCR 和 RT-PCR 进行检测。结果：发现7种SLC25A13基因突变类型,包括851del4、1638ins23、IVS16ins3kb、IVS6+5G>A、c.775C>T（p.Q259X)、c.1505C>T（p.P502L） 和 c.1311C>T（p.C437C）;并确认一种复合突变类型［1638ins23+IVS16ins3kb］。其中c.775C>T（p.Q259X）、c.1505C>T（p.P502L）和 c.1311C>T（p.C437C）为新发现的基因突变类型。在20例NICCD患儿中,6 例为 851del4 纯合突变,7 例为杂合突变,另有 7 例为单一突变类型的杂合子。突变类型以 851del4 为主,占所有突变类型64%;其次为 1638ins23、IVS16ins3kb 和 IVS6+5G>A（分别占15%、12% 和 6%）。结论：851del4突变在 NICCD 患儿中最为常见。     

3例赖氨酸尿性蛋白耐受不良患儿的临床特点及SLC7A7基因突变分析

赖氨酸尿性蛋白耐受不良（LPI）是由SLC7A7基因突变引起的一种常染色体隐性遗传病,常常累及多个系统病变,肺部受累较为常见,儿童患者预后差。该文总结3例经SLC7A7基因分析确诊为LPI患儿的临床表现和基因突变特点。3例患儿均表现为断乳后不喜蛋白饮食、生长发育落后、贫血、肝脾肿大、骨质疏松等,均有尿乳清酸增高。2例表现有间质性肺炎、弥漫性肺间质病变。SLC7A7基因检测结果显示3例患儿中共检测出3种致病突变：c.1387delG（p.V463CfsX56）、c.1215G > A（p.W405X）和纯合c.625+1G > A。3例患儿诊断明确后,予低蛋白饮食,口服瓜氨酸100 mg/（kg·d）、蛋白琥珀酸铁4 mg/（kg·d）、葡萄糖酸钙锌10 mL/d、维生素D 400 IU/d,例3还予醋酸泼尼松5 mg/d治疗,症状和体征均有不同程度改善。LPI的氨基酸和有机酸代谢特点与尿素循环障碍较难鉴别,SLC7A7基因分析是LPI确诊的依据。     

空心螺钉内固定并钻孔减压术治疗中青年人股骨颈骨折的临床效果

目的评价空心螺钉内固定并钻孔减压术治疗中青年人股骨颈骨折的临床效果。方法回顾性分析2012年10月至2016年10月于郸城县人民医院骨一科接受手术治疗的64例中青年股骨颈骨折患者的临床资料,其中32例接受股骨颈骨折闭合复位空心螺钉内固定并钻孔减压术的患者纳入减压组,32例仅接受闭合复位空心螺钉内固定术治疗的患者纳入未减压组。对比两组患者术中出血量、手术时间、术后住院时间、完全负重时间,以及术后24个月髋关节Harris评分、骨折愈合率、股骨头坏死率。结果两组患者术中出血量、手术时间、术后住院天数、完全负重时间、髋关节Harris评分相比,差异无统计学意义(均P>0.05)。未减压组和减压组股骨颈骨折愈合率分别为84.38%(27/32)、93.75%(30/32),减压组股骨颈骨折愈合率高于未减压组,差异有统计学意义(P<0.05)。未减压组和减压组股骨头坏死率分别为15.63%(5/32)、6.25%(2/32),减压组股骨头坏死率低于未减压组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论采用空心螺钉内固定并钻孔减压术治疗中青年人股骨颈骨折,可有效促进骨折愈合,减少股骨头坏死的发生。     

NBAS 基因缺陷症一家系报告及文献复习

目的探讨NBAS基因缺陷症的发病机制及其诊断和治疗。方法回顾分析一家系2例NBAS基因缺陷症患儿的临床资料。结果先证者为14岁6月龄男性患儿,其妹妹7岁11月龄,2例患儿均有早老面容、视神经萎缩、色盲、身材矮小、肝功能异常等。血涂片均有Pelger-Hu?t细胞。基因检测示2例患儿均存在NBAS基因变异c.5752AC和c.1599+1GC,分别来自其父母。其中c.5752AC变异已有文献报道,c.1599+1GC变异为新剪切突变。随着年龄增长,未经特殊治疗,兄妹的肝功能均有明显好转。结论 NBAS基因缺陷症主要累及视神经、肝脏、骨骼等,确诊需依靠基因检测,目前无特异治疗方法。     

富血小板纤维蛋白对人脂肪干细胞增殖和成脂分化的影响

目的 探讨自体富血小板纤维蛋白(platelet-rich fibrin,PRF)对体外培养人脂肪来源干细胞(adipose-derived stem cells,ADSCs)增殖及成脂分化的影响.方法 将自愿捐献由脂肪抽吸术获取的脂肪组织进行分离培养ADSCs并鉴定.将第3代ADSCs分为空白对照组和1个PRF膜片组(1PRFM组)和2个PRF膜片组(2PRFM组).倒置显微镜观察细胞生长情况,培养后1、2、3、4、5、6、7d采用四甲基偶氮噻唑蓝比色法(MTT)法检测细胞增殖活性.在第3、5、7、9、11和14天时采用油红O染色法检测细胞成脂分化情况.结果 随着PRFM剂量的增加,细胞增殖数量和成脂率增加,3组差异具有显著统计学意义.结论 PRF能明显促进ADSCs增殖和成脂分化,可以作为自体材料应用于脂肪组织工程的研究.     

左卡尼汀对心肌病患儿血浆游离肉碱水平及心功能影响分析

目的 探讨外源性左卡尼汀对心肌病（CM）患儿血浆游离肉碱水平及心功能的影响。方法 将2010年1月至2013年6月就诊于深圳市儿童医院的88例CM患儿,分为治疗组和对照组。对照组给予常规治疗。治疗组在常规治疗基础上缓慢静脉注射左旋卡尼汀100 mg/（kg·d）, 疗程14 d; 后左卡尼汀改为口服, 6岁以下10 mL/d（1.0 g/10mL）,7岁以上每次10 mL,每日2次。观察两组患儿治疗前后血浆游离肉碱浓度和心功能改善情况,检测左室射血分数（LVEF）、 心排出量（CO）、 每搏输出量（SV）、 心脏指数（CI）; 左心舒张功能指标： EF 斜率（MVEF）和左室后壁运动快充盈期分数（LFFPW）;心电图、血浆游离肉碱浓度、血浆C反应蛋白（CRP）、心肌酶并进行比较。 结果　治疗组LVEF、C0、SV 、CIMVEF、LFFPW较治疗前和对照组治疗后明显提高。血浆游离肉碱水平较治疗前和对照组治疗后明显提高。结论 补充左卡尼汀可提高CM患儿游离肉碱浓度,改善心功能。     

浅谈创建人性化医院的重要途径

人性化医院,就是以人为本,一切从方便患者出发,努力提高医疗服务质量和病人满意度.以人为本的服务理念,是医院服务理念和管理理念的重大突破.如何创建人民满意医院,如何将人性化理念融入到医疗服务和医院管理的全过程,将是现代医院建设和管理的重要课题.