嗜酸粒细胞增多性皮炎的诊断探讨（摘要）

嗜酸粒细胞增多性皮炎的诊断探讨（摘要）屠文震，徐丽英康克菲（指导）上海市虹口区中心医院皮肤科（邮政编码２０００８２）嗜酸粒细胞增多性皮炎（ＨｙｐｅｒｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃＤｅｒ．ｍａｎｔｉｓ，ＨＥＤ）是高嗜酸粒细胞综合征（ＨｙＰｅｒｅ－ｏｓｉｎｏＰ...     

系统性硬皮病妇女骨密度测定的探讨

目的　了解系统性硬皮病 (SSc)绝经前女性患者的骨量变化及糖皮质类固醇激素 (简称激素 )对其骨量变化的影响。方法　应用英国McCueCuBA公司生产的Clinical型定量骨超声测定仪 ,对 5 8例绝经前女性SSc患者 (35例服激素 ,2 3例未服激素 )的左脚跟骨作了宽频超声衰减 (BUA)和超声传导速度 (VOS)测定 ,其中 19例SSc患者在滤泡期同步测定血清雌二醇 (E2 )均与 2 3名正常对照者进行比较分析。结果　SSc患者服激素组BUA和VOS测定值均显著低于SSc患者非激素组(P <0 0 0 1)及正常对照组 (P <0 0 0 1) ,骨质疏松、骨量缺少的发生率显著高于SSc患者非激素组 (P<0 0 0 1)及正常对照组 (P <0 0 0 1)。SSc患者非激素组和正常对照组比较 ,BUA和VOS测定值差异均无显著性 (P >0 0 5 )。结论　绝经前女性SSc患者激素组BUA和VOS均明显下降 ,骨量减少 ;非激素组BUA及VOS和正常人比较差异均无显著性 ,显示SSc并非全身性骨质疏松的危险因子。而SSc患者骨量减少发生率较高和此病不少患者长期服用糖皮质类固醇激素有关。     

中西医结合治疗系统性硬皮病386例临床分析

用中西医结合的方法治疗系统性硬皮病（ＳＳｃ）３８６例。中药以活血化瘀、温肾补脾为治则，辅以青霉胺（小剂量递加疗法）、硝苯啶、蝮蛇抗栓酶等。疗程一年。疗效：治愈８例，显效１２８例，有效２２３例，无效２７例，总有效率９３％，５年生存率９６．２７％。结论：活血化瘀中药除可促进备液循环外，尚对ＳＳＣ患者胶原纤维增生有抑制作用，中西药联合应用能提高疗效，减少副作用。     

抗硬化复方对硬皮小鼠皮肤Ⅰ、Ⅲ型胶原表达的影响

目的：建立硬皮病小鼠模型,探讨抗硬化复方抗博莱霉素所致小鼠皮肤硬变的作用机理。方法：制作硬皮小鼠动物模型：博莱霉素（BLM）200μg/ml每日于C3H小鼠背部（剃毛后）皮下注射,连续3周。药物作用机理研究：运用免疫组织化学法测定硬皮小鼠模型皮肤中Ⅰ、Ⅲ型胶原和转化生长因子-β1（TGF-β1）等的表达,观察抗硬化复方对硬皮小鼠皮肤Ⅰ、Ⅲ型胶原和TGF-β1表达的影响。53只C3H鼠分成6组。①空白对照组;②造模对照组;③早服中药组,造模同时服用中药;④中药组,造模成功后服中药;⑤西药组,造模成功后服青霉胺;⑥中西药合用组。比较研究上述指标在各组中的变化,采用SPSS11.0统计软件进行分析。结果：抗硬化复方能对抗博莱霉素所致的小鼠皮肤硬变,早服中药组、中药组、西药组及中、西药组小鼠皮肤COL-Ⅰ、COL-Ⅲ免疫组织化学指数均明显低于造模对照组小鼠,差异有非常显著意义（P〈0.01）。早服中药组及中西药合用组效果尤佳。早服中药组、中药组及中、西药合用组小鼠皮肤TGF-β1、COL-Ⅲ免疫组织化学指数又明显低于西药组小鼠,差异有非常显著意义（P〈0.01）。结论：抗硬化复方能有效抑制硬皮小鼠皮肤中Ⅰ型胶原、Ⅲ胶原的合成,有抗组织纤维化作用。     

系统性硬皮病引起肾危象1例

患者 ,女 ,46岁。因双手指遇冷发白 ,发紫 10月 ,皮肤变硬 3月 ,气急、浮肿 1月。于 1998年 11月入院。病史 :1998年 1月无诱因出现双手指遇冷发白发紫 ,保暖后好转。渐出现全身皮肤肿胀。在内科按“更年期综合症”治疗 ,无效。同年 9月出现面部、双手、上肢、躯干皮肤变硬色素加深 ,并进行性加重。 10月出现心悸、胸闷 ,气急 ,下肢浮肿尤为明显。血肌酐 ,尿素氮正常。ＥＫＧ :窦性心动过速 ;频发房早。心脏超声 :心包大量积液。既往无高血压史。体检 :血压 16 0 / 10 0ｍｍＨｇ ,心率 110次 /ｍｉｎ。全身皮肤有不同程度肿胀 ,变硬 ,色素加…     

系统性硬皮病血浆内皮素水平和肺纤维化的相关性研究

为了解系统性硬皮病(SSc)患者血浆中内皮素水平和肺纤维化之间的关系,对40例SSc患者作了胸部薄层CT扫描,参照CollinsCD评分法评出肺纤维化积分,并测定了血浆内皮素浓度,与40名正常人作了对照。对40例SSc患者的肺纤维化积分和其血浆内皮素值作了相关性分析。结果显示SSc组血浆内皮素浓度(80.09±37.91pg/mL)显著高于正常对照组(55.44±12.21),P<0.001。血内皮素浓度和肺纤维化积分呈显著正相关,r=0.61,P<0.001。结论:SSc患者具有高内皮素血症,与肺纤维化关系密切。     

系统性硬皮病的血管病变

系统性硬皮病患者的血管异常主要表现为小血管（动脉）痉挛及内膜增生。它们可引起肢端病变；并与心、肺、脑、胃肠道胃及有关。其血管异常的发病机制可能是血管紧张调节失衡所致，也可能和补体及抗内皮抗体等自体免疫因子所导致内皮细胞活化和内皮损伤有关，甚若是二者的共同作用。     

130例系统性硬化病患者肺动脉高压的检测及其高危因素分析

目的：分析系统性硬化病（SSc）并发肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension, PAH）(SSc-PAH)患者的高危因素。方法：收集2012—2016年复旦大学附属中山医院皮肤科及上海市中西医结合医院硬皮病专科确诊的130例SSc患者,按其有无PAH分为SSc-PAH组和SSc无PAH(SSc-no PAH)组,并对这两组患者的临床特征进行分析。将弥漫型系统性硬化病并发肺动脉高压（dcSSc-PAH）组和弥漫型系统性硬化病无肺动脉高压（dcSSc-no PAH）组按病程各分为两组（A组<3年,B组≥3年）。局限型系统性硬化病并发肺动脉高压（lcSSc-PAH）组和局限型系统性硬化病无肺动脉高压（lcSSc-no PAH）组按病程各分为2组（C组<5年,D组≥5年）,分别统计PAH在各组中的发生率。结果：130例SSc患者中,SSc-PAH 27例（20.8%）。27例SSc-PAH患者皮肤损害发生率依次为：雷诺现象26例（96.3%）;手指硬化24例（88.9%）;手指肿胀19例（70.4%）;皮肤异色症19例（70.4%）;毛细血管扩张1...     

硬皮病研究进展

硬皮病(scleroderma)是一种以局限性或弥漫性皮肤或伴有内脏器官的纤维化为特征的结缔组织病。在我国结缔组织病中硬皮病的发病率仅次于类风湿关节炎、红斑狼疮。本病病程长、病情较重、病人痛苦、难以根治，是医学界一大顽症，有待进一步研究。目前关于其发病机制有许多学说，但确切病因仍未明确，西医目前尚无特效的药物及满意的疗法，所以本病的病因研究、早期防治和开发新药成为研究的重点。本文就硬皮病近期的研究概况简述如下。     

青霉胺致重症药疹二例

青霉胺是治疗系统性硬化病 (ｓｙａｔｅｍｉｃｓｃｌｅｒｏｓｉｓ,ＳＳｃ)常用且主要的抗纤维化药物 ,能良好地改善硬化症状 ,但是由于它的毒副作用较重并较常见 ,在一定程度上限制了它的临床使用。药疹也是青霉胺常见副反应之一 ,尤其是重症药疹 ,可能给患者带来严重的后果[1] ,甚至危及患者的生命。现将我科诊治的由青霉胺所致的重症药疹 2例报告如下。例 1:女性 ,4 8岁。患ＳＳｃ 6个月。服用青霉胺 1个月后皮肤硬化有减轻 ,因全身皮肤剧烈瘙痒并出现红斑、丘疹 ,同时伴发热、尿少 3ｄ而入治本院。体检 :体温 39℃ ,脉搏12 9次 /ｍｉｎ ,…