β内酰胺类-β内酰胺酶抑制剂复方制剂儿科临床应用专家共识

内酰胺类-β内酰胺酶抑制剂复方制剂是治疗儿童感染性疾病的常用药物。虽然已有针对成人的β内酰胺类复方制剂应用的共识，但由于儿童不同于成人的生理特点，亟需一个专门针对儿童的β内酰胺类复方制剂应用的指导文件。该共识从β内酰胺类复方制剂的药物学特点、儿童药代动力学特点、儿童药效学特点、在常见儿童感染性疾病中的作用及药物管理等方面，对该类药物在儿童中的应用给出了全面建议，以规范儿科临床的合理使用。     

《中国自身炎症性疾病基因诊断指南》计划书

自身炎症性疾病(autoinflammatory diseases，AIDs)已被定义20余年，目前发现单基因AIDs共56种，其症状交叉重叠，易误诊、误治，此外不同AIDs的遗传变异特点不同，且中国人群中部分AIDs具有独特的遗传特点。我国目前尚无基于循证医学的AIDs基因诊断指南。为进一步规范AIDs的早期识别和精准诊断，由中国药师协会罕见病用药工作委员会和中华医学会儿科学分会免疫学组联合发起，中国医学科学院北京协和医院儿科组织全国多学科专家参考《世界卫生组织指南制订手册》，注册并撰写了《中国自身炎症性疾病基因诊断指南》计划书，并将遵循循证指南制订流程，制订和发布正式指南文件，以科学指导AIDs的临床诊疗工作。本文主要介绍该指南的背景、意义、目的、目标人群、使用人群、指南制订组成员及制订流程等关键信息。     

认识I型干扰素病北大核心CSCD

Ⅰ型干扰素病是近10年来概念较新的一组疾病,隶属于免疫缺陷病中的自身炎症性疾病,其发病率低,临床表现多样,临床不易识别,且诊断较为困难。现以较短篇幅对该类疾病的概念、发病机制、诊断和治疗做一介绍,以期增加临床医师对其的认识,从而达到早识别、早检测、早明确、早干预的目标,造福于更多此类患者及其家庭。